179

Pädiatrie (Fach) / Nephro, Wasserhaushalt, Derma (Lektion)

Diese Lektion wurde von ju89li erstellt.

Lektion lernen

Diese Lektion ist leider nicht zum lernen freigegeben.

zurück  |  weiter 4 / 4

• Was ist eine Urticaria pigmentosa? Mastozytose am ganzen Körper durch Reiben: Rotfärbung, Schwellung, Juckreiz  
• Was ist eine diffuse Mastozytose und was sind Symptome? Vermehrung von Mastzellen in der Haut: Erythrodermie LK-Schwellung Tachykardie, Hypertonie Hepatosplenomegalie, Symptome des GIT Gerinnungsstörungen
• Was ist eine spinale Muskelatrophie? progredienter Verlust von α-Motoneuronen im Vorderhorn -> Muskelatrophie
• Wie verhält sich die CK bei spinaler Muskelatrophie? normal
• Was sieht man bei einer spinalen Muskelatrophie typischerweise im EMG? Elektromyographie Fibrillationen: typisch für neurogene Atrophie Spontanaktivität im entspannten Muskel
• Welche spinalen Muskelatrophien werden unterschieden? Typ I: Werdning-Hoffmann-Beginn in utero: schwache Kindsbewegungen-Floppy infant-Tod meist in den ersten 2 Lebensjahren Typ II: intermediäre spinale Muskelatrophie-zunächst normale Entwicklung, normale Intelligenz-Faszikulationen der Zunge, Tremor der Hände Typ III: Kugelberg-Welander-mildeste Form-Tremor der Hände-Gehfähigkeit bleibt erhalten
• Was ist das Guillain-Barré-Syndrom? nach gastrointestinalem Infekt akute Polyneuroradikulitis distal beginnend, aufsteigend, symmetrisch Paresen + Sensibilitätsstörungen
• Was ist das Miller-Fisher-Syndrom? Sonderform des Guillain-Barré-Syndrom Trias: Ophthalmoplegie + Ataxie + Areflexie
• Was ist der charakteristische Liquorbefund bei einem Guillain-Barré-Syndrom? normale Zellzahl und Glc ↑↑Albumin  
• Was bezeichnet Dissociation cytoalbuminique? normale Zellzahl + ↑↑Albumin klassischer Liquorbefund beim Guillan-Barré-Syndrom
• Anzeige
• Wie ist die Pronose bei einem Guillan-Barré-Syndrom? in manchen Fällen bleibt eine Restschwäche bestehen
• Was ist die häufigste Ursache für eine akute Fazialispareres im Kindesalter? Lyme-Borreliose
• Wie unterscheiden sich periphere und zentrale Fazialisparese? periphere: alle 3 Äste betroffen-Lähmung von Stirn, Augen- und Mundbereich-Gefahr der Keratinitis-Geschmacksstörungen auf den vorderen 2/3 der Zunge zentrale: Stirnast ausgespart-Stirnrunzeln und Augenschluss möglich-keine Geschmacksstörung
• Was ist Leitsymptom bei Myasthenia gravis? abnorme Ermüdbarkeit der Muskulatur
• Was ist Ursache für eie Myasthenia gravis? Auto-AK gegen Acetylcholinrezeptoren -> Störung der muskulären Erregungsübertragung
• Was sind Symptome bei Myasthenia gravis? abnorme Ermüdbarkeit der Muskulatur Symptomverschlechterung im Tagesverlauf Ptosis, Ophthalmoplegie erhaltene Pupillenreaktion verwaschene Sprache häufig lymphofollikuläre Hyperplasie des Thymus abgeschwächte Muskeleigenreflexe
• Wie erfolgt die Diagnostik bei einer Myasthenia gravis? CK norma Nachweis von Acetylcholinrezeptor-AK Röntgen: Thymusvergrößerung Tensilontest
• Was ist der Tensilontest? diagnostischer Test zum Nachweis von neuromuskulären Erkrankungen wie der Myasthenia gravis kurzwirksamer Cholinesterasehemmer -> bei Anwendung von Tensilon wird kurzzeitig die Konzentration von Acetylcholin an der motorischen Endplatte erhöht, die neuromuskuläre Erregbarkeit steigt dadurch an i.v. Injektion von Tensilon, Patient wiederholt Schließen und Öffnen der Augen, im Vergleich zum Befund vor der Injektion kommt es bei Erkrankungen der neuromuskulären Übertragung zu einer Verbesserung der Durchführung der Bewegungen = Tensilon-Test gilt dann als positiv Ein positiver Tensilon-Test gilt als charakteristisch für das Vorliegen einer Myasthenia gravis, kann jedoch auch bei ähnlichen Erkrankungen positiv sein, z.B. beim Lambert-Eaton-Syndrom.
• Wie erfolgt die Therapie bei Myasthenia gravis? Cholinesterase-Inhibitoren Immunsuppressiva Plasmapherese Thymektomie
• Welche Formen von Muskeldystrophien können unterschieden werden? Mutationen im Dystrophin-Gen Typ Duchenne -schwerer Typ, vollständiger Funktionsverlust-Verlust der Gehfähigkeit im 9. - 13. Lebensjahr Typ Becker-verzögert, langsam progredient, partieller Funktionsverlust-Verlust der Gehfähigkeit nach dem 16. Lebensjahr  
• Was sind Symptome bei den Muskeldystrophien Duchenne und Becker? proximal betonte Muskelschwäche watschelnder Gang Gnomenwaden Scapula alatae Gower-Manöver: Abstützen der Hände auf den Knien und Hochklettern an sich selbst Meryon-Zeichen: Durchrutschen bei Anheben an den Axillen
• Was ist das Gowe-Zeichen? Hinweis auf eine Muskeldystrophie Abstützen der Hände auf die Knien und Hochklettern an sich selber
• Was sind Risikopatienten für eine maligne Hyperthermie? alle Patienten mit Muskelerkrankungen
• Was ist die Gliedergürtelmuskeldystrophie? Schwäche der Nacken-, Bein- und Glutealmuskulatur führt zu Schwierigkeiten beim Treppensteigen normale Intelligenz
• Wie erfolgt die Diagnostik bei Muskeldystrophien? ↑↑CK ↓Protease Calpain 3 Sonografie der Muskulatur EMG Muskelbiopsie Mutationsanalyse  
• Was ist die juvenile Dermatomyositis? autoimmun vermittelte Schädigung von Kapillaren in Muskulatur und Dermis
• Was ist die Polymyositis? T-Zell-vermittelte zytotoxische Muskelfaserschädigung
• Was ist der Morbus Curschmann-Steinert? autosomal-dominante myotone Muskeldystrophie + systemische Veränderungen Ät: abnorme Vermehrung der Trinukleotidsequez CTG im Myotonin-Proteinkinase-Gen
• Was ist die maligne Hyperthermie? lebensbedrohliche Narkosekomplikation: Temperaturen bis 43°C Rhabdomyolyse Muskelrigidität Tachykardie, Tachypnoe Zyanose massive Steigerung von O2-Verbrauch und CO2-Produktion

zurück  |  weiter 4 / 4