Pädiatrie (Fach) / Rheumatische Erkrankungen, Hämatologie, Onkologie (Lektion)

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• Wann tritt definititionsgemäß die juvenile rheumatodide Arthritis auf und wie lange müssen die Beschwerden mind. bestehen? vor dem 16. Lebensjahr für mind. 6 Wochen
• Wann spricht man von einer Oligoarthritis, wann von einer Polyarthritis? Oligo: 1-4 Gelenke Poly: ab 5
• Was ist das Still-Syndrom? systemische juvenile idiopathische Arthritis
• Was ist die Definition des Still-Syndroms? schwerste, systemische Verlaufsform der juvenilen Arthritis mit ausgeprägten extraartikulären Manifestationen
• Was sind Symptome bei einem Still-Syndrom? schwere akute Allgemeinerkrankung: intermittierendes Fieber, erheblich beeinträchtigter Allgemeinzustand juckendes Exanthem: makulopapulös, lachfarben Polyserositis: Pleuritis, Perikarditis, Aszitis generalisierte Lymphadenopathie Hepatosplenomegalie Arthritis, v.a. große Gelenke
• Was sind Komplikationen bei einem Still-Syndrom? Amyloidose Makrophagenaktivierungssyndrom
• Was sind die Diagnosekriterien für eine systemische juvenile Arthritis (Morbus Still)? -tgl. rekurrierendes Fieber über 2 Wochen + -gefolgt von Arthritis in den nächsten 6 Monaten + mind. 1 der folgenden:-Exanthem-generalisierte Lymphknotenschwellung-Hepato-/Splenomegalie-Serositis
• Wie wird ein Morbus Still diagnostiziert? Diagnosekriterien: Fieber, Arthritis, Serositis, Hepatosplenomegalie, Exanthem, generalisierte LK-Schwellung Labor: Leukozytose mit Linksverschiebung, ↑CRP, ↑BSG, Thrombozytose, hypochrome Anämie Röntgen: subchondrale Erosionen, Gelenkspaltverschmälerung, Destruktionen
• Wodurch ist die seropositive, juvenile Polyarthritis gekennzeichnet? entspricht RA des Erwachsenen symmetrische Arthritis v.a. der Hand- und Fingergelenke Gelenkdestruktionen Rheumaknoten Tenosynovitis Begleitvaskulitis der kleinen und mittleren Arterien Befall innerer Organe Allgemeinsymptome  
• Was ist der Unterschied zwischen der seronegativen und seropositiven juvenilen Polyarthritis? seropositiv: schwererer Gelenkbefall als bei seronegativ
• Bei der juvenilen Arthritis werden eine Kleinmädchen und Großjungenform unterschieden, was sind Unterschiede? Kleinmädchenform: 2-6 Jahre-persistierende oder extended Oligoarthritis-asymmetrische Arthritis-Gefahr der chronischen Iridozyklitis ohne Rötung/Schmerzen -> Erblindung Großjungenform: 9-13 Jahre-Arthritis mit Enthesitis-Trias: asymmetrische Arthritis + Sehenansatz- + Rückenschmerz-akute Iridozyklitis mit Rötung/Schmerzen-Übergang in Morbus Bechterew möglich: HLA-B27-positiv, MRT: Sakroilitis
• Was muss bei Kindern mit einer frühkindliche Oligoarthritis immer erfolgen? regelmäßige augenärztliche Untersuchungen aufgrund der Gefahr einer Iridozyklitis
• Wie stellt sich die Klinik bei einer Psoriasis-Arthritis dar? Oligoarthritis, häufig Strahlbefall eines Fingers oder einer Zehe Tüpfelnägel schwere Iridozyklitis kommt vor
• Worin besteht die Therapie bei einer Iridozyklitis? glukokortikoidhaltige Augentropfen, mehrere Monate
• Was sind Ursachen für eine reaktive Arthritis und mit welcher Latenz tritt diese auf? mehrere Tage oder Wochen nach einer Infektionskrankheit 1. nach Infektionen des GIT und Urogenitaltraktes 2. nach Impfungen
• Was ist das Leitsymptom bei einer reaktiven Arthritis? schmerzhafte Gelenkschwellung im Anschluss an eine gastrointestinale, urogenitale, pulmonale Infektion
• Was ist die Coxitis fugax? häufigste Arthritis im Kindesalter transitorische harmlose Synovitis des Hüftgelenks nach Infektionen der oberen Atemwege
• Was ist das Reiter-Syndrom? Can't see, can't pee, can't climb a tree. Konjunktivitis, Urethritis, reaktive Arthritis
• Welcher HLA-Typ ist mit einer reaktiven Arthritis assoziiert? HLA-B27
• Wie wird eine reaktive Arthritis therapiert? NSAR
• Wann tritt ein rheumatisches Fieber auf? 2-5 Wochen nach einem Infekt mit beta-hämalysierenden Streptokokken der Gruppe A z.B. Angina tonsillaris, Scharlach
• Was sind Symptome des rheumatische Fiebers? Das Rheumatische Fieber beleckt die Gelenke und das Gehirn aber beißt das Herz. Arthritis Chorea minor Sydenham Erythema anulare Rheumaknötchen pathognomonisch Pankarditis, häufig mit Mitralinsuffizienz, PQ-Verlängerung, ST-Senkung Fieber
• Was ist Komplikation des rheumatische Fiebers? rheumatische Endokarditis v.a. der Mitralklappe
• Was ist die Chorea minor? mögliche Spätkomplikation bei rheumatischem Fieber, auch Veitstanz Verschlechterung der Handschrift ausfahrende ataktische Bewegungen Grimassieren Sprach- und Schluckstörungen Hyperkinesie
• Was sind Diagnosekriterien für das rheumatische Fieber? Jones-Kriterien: 1 HK oder 1 HK + 2 NK zusätzlich positiver Rachenabstrich oder AK-Nachweis Hauptkriterien:KarditisPolyarthritisChorea minorErythema anulareRheumaknötchen Nebenkriterien:FieberArthralgienvorausgegangens rheumatisches Fieber↑CRP, ↑BSG, LeukozytosePQ-Verlängerung  
• Welche Diagnostik erfolgt bei rheumatischem Fieber? Labor: Entzündungszeichen Rachenabstrich: Streptokokkennachweis AK-Nachweis: Antistreptolysintiter, Anti-DNAse, Antihyaluronidase erhöht EKG: PQ-Verlängerung, ST-Senkung Echo: Klappenveränderungen
• Wie wird bei einem rheumatischen Fieber therapiert? ASS: 6 Wochen Streptokokkeninfektion -> PCN V: über 10 d hoch dosiert, über 5 Jahre Rezidivprophylaxe, bei Rezidiv lebenslang Karditis: Prednison für 2 Wochen Chorea minor: Benzodiazepine oder Haloperidol  
• Was ist das Kawasaki-Syndrom? akute systemische Vaskulitis des Kleinkindalters gefürchtete Komplikation: Koronaraneurysmen
• Was sind die Hauptsymptome bei einem Kawasaki-Syndrom? Fieber > 5 dzervikale LymphadenopathieErdbeerzungeLacklippenPalmar- und PlantarerythemSchuppung von Finger und Zehenscharlachähnliches Exanthemkonjunktivale Injektionen
• Was ist bei einem Kawasaki-Syndrom in Bezug auf die Einleitung einer Therapie zu beachten? frühzeitige aggressive Therapie von entscheidender prognostischer Bedeutung! 1x hoch dosiert Immunglobuline ASS
• Was lässt sich bei einem SLE im Labor nachweisen? Panzytopenie Hämaturie, Leukozyturie, Proteinurie ↑BSG ANA, SMA, Anti-ds-DNA-AK
• Welche Medikamente kommen bei einem SLE zum Einsatz? Prednison Hydroxychloroquin NSAR bei Nierenbeteiligung weitere Immunsuppressiva z.B. Azathioprin
• Was ist Ursache für eine Purpura-Schoenlein-Hennoch? allergische Vaskulitis mit Ablagerung von IgA-haltigen Immunkomplexen in kleinen Blutgefäßen und Kapillaren nach Kontakt mit Fremdantigen (Bakterien)  
• Was sind Symptome bei einer Purpura Schoelein-Hennoch? 1-2 Wochen nach Infekt der oberen Atemwege petechiale Blutungen an den Streckseiten der Extremitäten und Gesäß Arthritis kolikartige Bauchschmerzen blutige Stühle Invagination renale Vaskulitis -> Niereninsuffizienz
• Bei welcher rheumatischen Erkrankung kommt es zu Petechien trotz normaler Thrombozytenzahl? Purpura Schoenlein-Hennoch
• Was versteht man unter Trimenonreduktion? =physiologischer, postnataler Abfall des Hb von etwa 15g/dl auf 10g/dl im 3. Monat nach der Geburt bei dystrophen NG und Frühgeborenen ausgeprägter
• Was sind Symptome bei Eisenmangelanämie? Blässe, Abgeschlagenheit Tachykardie systolisches Herzgeräusch chronischer Eisenmangel im Kindesalter: Entwicklungs- und Intelligenzdefizite
• Warum führt chronischer Eisenmangel im Kindesalter langfristig zu Entwicklungs- und Intelligenzdefiziten? Eisen ist wichtiger Kofaktor der Neurotransmittersynthese
• Welche Morphe hat die Eisenmangelanämie? mikrozytäre hypochrome Anämie
• Was ist ein Anulozyt? ringförmiger hypochromer Erythrozyten mit zentraler Aufhellung aufweisen. Bei den Anulozyten beschränkt sich das Hämoglobin auf einen Randsaum. Weniger als 1/3 der Erythrozytenfläche erscheint rot gefärbt. bei hochgradig erniedrigtem MCH im Zusammenhang mit schweren hypochromen Anämien auf. Sie weisen auf eine Störung der Hämoglobinsynthese bei absolutem Eisenmangel hin.
• Was ist eine Anisozytose? ungleicher Größenverteilung von normalerweise gleich großen Zellen unterschiedlih große Erythrozyten z.B. bei Eisenmangelanämie
• Was ist eine Poikilozytose? verschieden geformter, nicht runder Erythrozyten im peripheren Blut
• Was findet man bei einer Eisenmangelanämie im Blustausstrich? Hypochromie, Anulozyten, Anisozytose, Poikilozytose
• Wie verhalten sich die Laborparameter Retikulozyten, Serumeisen, Ferritin und Eisenbindungskapazität bei einer Eisenmangelanämie? Retikulozyten normal ↓ Serumeisen, Ferritin ↑Eisenbindungskapazität
• Wie therapiert man bei Eisenmangelanämie? orale Gabe von zweiwertigem Eisen -> einige Tage nach Therapiebeginn Anstieg der Retikulozyten
• Was ist Ursache für megaloblastäre Anämien? Störungen des Vitamin-B12- oder Folsäuremangels
• Was sind Folgen von Vitamin-B12- oder Folsäuremangel? Störung der DNA-, RNA- und Proteinsynthese megaloblastäre Anämie Leukozyten, Thrombozyten, andere rasch proliferierende Gewebe ebenfalls betroffen
• Was ist die Gefahr einer mütterlichen veganen Ernährung für das Kind? schwerer Vitamin-B12-Mangel beim Kind -> schwere irreversible psychomotorische Entwicklungsverzögerung -> Hirnatrophie
• Wie ist die Morphie bei Anämien durch Folsäure- oder Vitamin-B12-Mangel? megaloblastäre Anämie hyperchrome makrozytäre Anämie
• Was sieht man bei einer megaloblastären Anämie typischerweise im Knochenmark? Megaloblasten Riesenstabkernige

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