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Pädiatrie (Fach) / Pädiatrie2 (Lektion)

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• häufigste Form des AGS wie wird es unterschieden Defekt der 21Hydroxylase 1)klassisch Kompliziertes AGS mit Salzverlustsyndrom: Kortison und Aldosteronmangel(bei Mädels PSeudohermaphrositismus femininus=virilisiertes Genital) 2)unkomplizierte ohne Salzverlust 3)nichtklassische LAte-onset AGS bei Mädels bei Geburt Klitorishypertrophie(ausbleibende Thelarche, Menarche) milde Form des AGS ohne Salzverlust  
• DX AGS ACTH, Androgene und Zwischenprodukte wie 17Hydroxyprogesteron, 21 Desoxykortisol erhöht,  bei Salzverlust: hypotone Dehydrataion(metabolische Azidose)
• Hermaphroditismus verus Ovarien und Hoden sind vorhanden, meistens XX, seltender XY oder XX/XYGenotyp
• Pseudohermahproditismus masculinus Karyotyp:XY aber weiblicher Phänotyp, normal angelegter Hoden,  z.B: durchdefekt Androgen-Rezeptoren(testikuläre Feminisierung), Defekt der 5alpha-Reduktase(Androgenumwandlung); Leydig-Zell-Hxpoplasie
• Festlegung des GEschlechts bei test,Feminisierung bei Gonadendysgenesien, ENzymdefekten -hier weiblich, trotz männl. Karyotyp   Entscheidung variabel, 
• Festlegung des GEschlechts bei test,Feminisierung bei Gonadendysgenesien, ENzymdefekten -hier weiblich, trotz männl. Karyotyp   Entscheidung variabel, 
• Pubertas praecox Psedupubertas praecox bei Mädchen beginn sekundärer Geschlechtsmerkmale vor 8.Lj bei Jungs: vor 10LJ     vorzeitige Pubertätsentwicklung mit gestörter Reihenfolge der Reifungsorizesse
• Antibiotikagabe bei Sepsis Neugeborenenfrühsepsis Neugeborenenspätsepsis früh:innerhal der ersten 3 Lebenstage:mütterliche vaginalflora:E.coli, beta-Hämolys.Streptokokken wie Str.agalacticae: Ampicillin+Aminoglykosid oder Ampicillin+Cefotaxim   spät: Ceftazidim+AMinogklykosid   bei Candida_ Amphotericin B plus Ancotil
• Typsich für Masern INkubationszeit, KLinik Inku:8-12Tage 2gipfelige Fieberkurve, Prodromal:katarrhalische Symptome Kolpick-Flecken für 12-18h Exanthem beginnt hinter den Ohren ENzephalitis:3-9.Tage nach Exanthemausbruch 1:1000 bei Immunsupprepmierten kann das typische Exanathem ausbleiben, auch nur hier die MAserneinschlusskörperchenenzephalitis ca 5Monate nach Infektion
• Postexpositionsprophlaxe Masern innerhalb der ersten 3 Tage nach Exposition sollte aktiv geimpft werden, bei Kindern ab dem 9 Monat und Erwachsene ohne ausreichen d Schutz
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• Ringelröteln, Klinik, Ansteckung, Komplikation Parvovirus B19 Exanthem nur bei 20%, zunächst unspeziefische Symptome, dann eine WOche Beschwerdefrei und dann bricht erst Exanthem aus(ab da keine ansteckungsgefahr);  beginn in gesicht: gerötet Wangen mit AUssparung NAsenspitze, Kinn, Lippen, Stamm und Streckseite der Extremitäten(girlandenförmig), kann über Wochen bestehen,  Kompl: hydrops fetalis(infektion1.Trimenon), Anaplastische Anämie bei hämatolog. Grunderkrankungen
• Handschuh-Socken.Syndrom Ringelröteln in der Pubertät, vaskulitisches Exanthem nur an Händen und Füßen
• Varizellenembryopathie Infwkrion vor der 20 SSW in 3% der Fälle Atrophie der Extremitäten, narbige HAutdefekte, ZNS-Anomalien(Hydrozephalus, Mikrozephalie), Augenanomalien
• Varizellen Postexpositionsprophylaxe nur bei Immundefizienz, innerhalb 96h wenn Kontak zur Varizelleninfizioerter Person bestand, Immunglobulingabe auch bei Neugeborenen wenn deren Mütter 5 Tage vor bis 2 Tage nach der Geburt an Varizellen Infektion erkranken
• mütterlicher Pertussisschutz Neugeborene und Säuglinge sind nicht durch mütterliche Antikörper geschützt  <3 monate verläuft Infektion oft atypoisch mit Apnoen und OHNE Husten
• Pertussis DX und Labor Welche AK beweisen Pertussis Infektion tiefer Nasopharyngealabstrich mit Erregeranzucht oder PCR   LAbor: im Stadium convulsivum(Husten): Leukozytose mit relativer lymphozytose     Nur IgA-AK da diese nach einer Impfung nicht gebildet werden
• Therapie Pertussus Impfung MAkrolid(Erythro,. Clarythro) oder bei Unverträglichkeit: Cotrimoxazol     Auffrischung alle 10Jahr und zusätzlich wenn enger Kontakt zu Pertussiskranklen bestand und letzte Impfung >5jahre her ist
• Kawasaki-Syndrom systemische Vaskulitis(kann alle GEfäße betreffen) v.a. bei Kleinkindern, ggf postinfektiöse Ursache Klinik:hohes Fieber mind 5 Tage, polymorphes Exanthem und zervikale LK-Schwellung, ab 5.Tag Erythem der schleimhäute, bfs.Konjunktivitis, Erdbeerzunge,Lacklippen,  nach 10 Tage sinkt  Fiebr und Schuppung von Finger und Zehensptizen,    Komplikationen: Aneurysmata der Konronararterien(bei langem Fiber >2 WOchen, und Alter <1 Jahr);: Pankarditris, HRS; THrombozytose Therapie: strenge Bettruhe, IgGabe  innerhalb einer AOche, ASS hochdosiert >2 Wochen, dann niedriger weiter 6 Wochen  
• Oligoarthritis Typ1(juvenilen idiopathischen Arthritis) eher Mädchen, im 2.Lebensjahr, 1-4Gelenke(Knie, Sprung, Hsnd) meist bds Uveitis ANA positis, RhFaktor negativ Komplikation: nach 6 Monaten Ünergang in extended Form mit >4 Gelenken möglich
• Oligoarthritis Typ2 eher jungs, 10.Lebenjahr, Beginn: Sprung oder Kniegelenk, später auch Hüfte, zehengrundgelenk, Sakroileitis,  Enthesitis, Enteritis regionalis Crohn, Iridozyklitis ANA selten positiv, Assoziation mit HLA b27 Übergang in Spondylitis ankylosans möglich
• Rheumafaktor positive und negative Polyarthritis Symmetrische Arthritis, große und klkliene GElenke, meistens Rh-F-negativ, in jedem LEbensalter, meistens Mädchen ANA positiv,  Augen mitbetroffen
• Hochrisikopatienten bei ALL Alter <1 oder >10 initiale Leukos>50000 Chromosomale Translokationen: t(9,22)Philadelphia, t(4,11)und t(8,14) Hypoploidie der VBlasten(<46Chromosome) ZNS-Manifestation männliches Geschlecht
• Therapie ALL Vorphase: wenn Leukozyten >25000: Prednison und Vincristin Remission: Vincristin, Prednison, Daunorubicin, LAsparginase ZNS Beteiligung und auch wenn nicht nachgewiesen:MTX intrathekal Konsolidierung:wie oben+ und dann Erhaltungsphase:MTX/Mercaptupurin   Bestrahlung: nicht im 1.LJ, sonst bei T-ALL, schlechtem Ansprechen auf Chem und bei nachgewiesener Meningeosis leucamica
• VSD-Auskultation Therapie hochfrewuentes raues Holosytolikum mit PM 3.-4ICR  links kleine Defekte lautere Geräusche   THerpie: kleine perimembranöse(am meisten) schließen sich oft spontan Op möglichst nach 2 Lj( INdikation wenn Shunt mehr als 40% des Lungenstromvolumens ausmacht) Große Defekte mit hämodynamischer Relevanz: bis 6.Lebensmonat mit Patch
• ASD I und II und der 3.Typ I)Ostium primum: 20% im unteren Bereich, nahe der AV-Klappe, häufig in Kombination mit Mitralklappenspalte (selten Trikuspidalklappenspalte)   II)70% ist Ostium Sekundum: zentral in der Fossa ovalis, kann mit Lungenvenenfehlmändungen assoziier sein genauso wie 3.) Sinus-venosus-Defekt: nahe der EInmundung der V.cava superior
• Auskultation ASD ASD selbst verursacht kein Geräusch, aber der gesteigerte Böutstrom kann ein Systolikum im 2.-3-ICR links parasternal mit Fortleitung in den Rücken machen,  fixiert(atemunabhängig) gespaltener 2.Herzton
• Persistierender Ductus Botalli klinik Pulsus celer et altus, Schwankungen in der peripheren Sauserstoffsättigung und große Blutdruckamplituden   kleinem Ductus: Systolikum 2.ICR links bei mittelgroßen: MASCHINENGERÄUSCH
• Fallot-Tetralogie Klinik Pulmonalisstenose(ggf mit Hxpoplasie der Lungenarterien) rechtsventrikuläre Hypertrophie, subaortaler VSD, eine über dem VSDreitende ante und dextropornierte Aorta   KLinik:Ausmaß der Pulmonalisstenose und Hypoplasie der Pulmonalarterien bestimmen Schweregrad: leicht ausgeprägt: überwiegt Links-rechts-shunt mit geringer Zyanose:pink fallot stark augeprägt: rechts-links-shunt: Zyanose: blue fallot
• Blalock-Taussig-Shunt was ist das und wann setzt man das ein modifiezierrte shunt? entweder aortopulmonaler Shunt mittels Kunststoffröhrchen oder zwichen A.subclavia sinistra und A.pulmonalis=modifizierte   als vorrubergehnde Möglichkeit um z.b. bei Fallot-Tetralogie zunächst die llungenperfusion zu verbessern, bevor Op gemacht wird
• Norwood-Op Stufe I Bei hypoplastischem Linksjerz: Der Stamm der Arteria pulmonalis (der Truncus pulmonalis) wird vom Herzen abgetrennt. Der Ductus arteriosus (die vorgeburtliche Verbindung zwischen Aorta und A. pulmonalis) wird durchtrennt. Die verkümmerte Aorta wird im ganzen Bogen bis über die Aortenisthmusstenose aufgeschnitten und mit Hilfe eines Patches (Flickens) erweitert und an der Wurzel mit dem Stamm der Pulmonalis verbunden. Um den Lungen venöses Blut zur Oxygenierung zuzuführen, wird ein Shunt (Kunststoffröhrchen) zwischen einem Ast der Aorta und der A. pulmonalis implantiert (Blalock-Taussig-Anastomose). Danach ist die Durchblutung der Lungenschlagadern und der Hauptschlagader gewährleistet, aber die Kinder haben eine Zyanose, weil sich arterielles und venöses Blut mischen.
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• Norwood-Stufe II im Alter von 6 Monaten; Glenn-Anastomose oder Hemifontan Die obere Hohlvene wird durchtrennt und von beiden Seiten an die Lungenschlagader angeschlossen. Der Shunt zwischen Aorta und A. pulmonalis wird entfernt. In den rechten Vorhof wird ein Flicken eingenäht, der zunächst verhindert, dass das Blut aus der unteren Hohlvene auch in die Lunge fließt. Dieser Zustand wird auch Glenn-Anastomose oder Hemi-Fontan genannt.  Mit dieser Operation wird die rechte Herzkammer entlastet, indem das sauerstoffarme Blut aus der oberen Körperhälfte direkt in die Lunge fließt. In der Lunge fließt kein Mischblut mehr und nur noch ein Teil des sauerstoffarmen Blutes aus der unteren Körperhälfte mischt sich mit dem sauerstoffreichen Blut aus der Lunge im Körperkreislauf.  
• Norwood III Der Flicken im Bereich des Vorhofes wird entfernt und die untere Hohlvene an die Lungenschlagader angeschlossen. Ein neuer Flicken wird seitlich in die Wand des Vorhofes eingenäht (intrakardialer Shunt). Im Sinne eines Überlaufventils (falls die Lunge das gesamte Blut noch nicht aufnehmen kann) wird ein kleines Loch in den Flicken gestanzt (Fenestrierung). Es verschließt sich entweder mit der Zeit von selber oder wird später mit einem Schirmchen verschlossen, wenn der Kreislauf stabil ist und es hämodynamisch wirksam ist. Die Kreisläufe sind jetzt getrennt. Es fließt kein Mischblut mehr. Das sauerstoffarme Blut fließt über untere und obere Hohlvene direkt in die Lungenschlagader. Das sauerstoffreiche Blut wird von der rechten Herzkammer in die Aorta gepumpt. Diese Operation wird auch (in einzelnen Kliniken ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschine) mit einem extrakardialen Shunt (Halbschale auf der Vorkammer) durchgeführt. Der häufig gebrauchte Terminus dafür ist TCPC = "Totale cavo-pulmonale Connection". Die Schritte 2 und 3 entsprechen der Fontan-Operation
• Ebstein-Anomalie Verlagerung der Trikuspidalklappe in den rechten vEntrikel, vergrößerter Vorhof Fassungsvermögen rechter Vorhof ist verkleiner-->geringerer Blutfluss, wen Shuntverbindungen(ASD II, oder off, Foramen ovale)-->Zyanose
• Bland-White-Garland-Syndrom linke Koronararterie entspringt dem Pulmonalishauptstamm oder linken pulmonalisast das führt nach Abfall des Lungenwiderstandes zu einer Minderperfusion ders Myokards, es können soch Shunts zwischen linker und rechter Koronararterie bilden-->Links-recxhts-Shunt
• Bronchiolitis Rö-Thx und Therapie überwiegend Neugeborene betroffen im Rö Thx: vermehrte Transparenz der Lungen durch Überblähung i.d.R:stationäre Aufnahme zur Überwachung aufgrund de r Apnoegefahr  
• THerapie Pneumonie neugeborene bis 3Monate kleinkinder Schulkinder 1)Ampicillin/Oxacillin und AMinoglykosid oder Cephalospiron 3.Gen bds i,v, 2)wie oben aber Cephalosporin 3.Gen. oral 3)oral:Cephalosporin der 2.GEneration oder makrolid 4)Makrolid
• Säure-Base-Haushalt bei Mukoviszidose durch gestörten Chloridtransport über apikale Zellmembran-->hypochlorömischen Alkalose
• Prophylaktische Dauertherapie mit welchem ANtibiotika bei der Mukoviszidose gegen Pseudomonas: Inhalation mit Tobramycin und Azithromycin oral verhindern Biofilmbildung
• Kuhmilchproteinintoleranz nach Mukosaschädigung erworbene, vorübergehende immunvermittelte(aber nICHT igE) Nahrungsproteinunverträglichkeit;  es handelt sich um eine echt Allergie, da immunvermittelt
• "Kuhmilchallergie" IgE-vermittelte Kuhmilchunverträglichkeit, tritt vor allem bei Atopikern auf, meist mit Juckreiz, Urtikaris
• Reye-Syndrom in Kombi mit viralen Infektionen oder nach ASS einnahme, v,a, bei Kleinkindern akute Leberinsuffizienz und ENzephalopathie, die wenige Tage nach einem grippalen Infekt auftreten   Leberbiopsie: fettige Degeneration und abnorme Mitochondrien
• DUbin-Johnson-Syndrom autosomal-rezessive Störung der Transporters zur exkretion des direkten Bilirubins in die Gallenkanälchen -->erhöhtes direktes BIli keine THerapie erforderlich
• Posteriore Urethraklappe nur bei Jungs, Harnabflussstörung durch persistierendes embryonale Membran zwischen prostatischer und membranöser Harnröhre Symptome schon in der Fetalzeit(z.B: sekund.Megaureter)
• Prune-belly-Syndrom Hypo/Aplasei der Bauchmuskulatur, bilateraler Kryporchismus, variabel sind Fehlbildungen des HArntrakts
• Phosphatdiabetes x-chromosomal dominant, hypophosphatämische, Vit-D-resistente Rachitis, Defekt des Ph-Transporters:Hypophosphatömie, Hyperphosphaturie Rö:verbreiterte distale Femur und TIbia-epiphysen THerapie: orale Gabe von Phophat und Kalzitriol bis zum Ende der Wachstumsphase
• Zystinurie wie testet man aut.-rezessiv, Transportstörung von Zystin, Lysin, Ornithin und Arginin in Niere und GIT mit vermehrter Ausscheidung dieser AS KLink:Nierensteine, Zystinsteine, meist schon im Jugendalter,  Natriumnitroprussidtest(Brandprobe):im Urin werden Disulfide durch Rotfärbung nachgewiesen,  THerapie: hohe Flüssigkeitszufuhtr und Ziel Ph im Urin>6,5
• Hartnup-Syndrom Aut-rez; Störung des Transports von neutralen AS-->Aminoazidurie erhöhte Photosensitivität (pellagraähnlicher Hautausschlag durch Tryptophanmalabsorption) Kleinhirnataxie motorische Entwicklungsstörung, mental auch z,T,    
• Neuroblastom Ursache: wann , was, Therapie 2.LJ,  Deletionen auf cHromosom 1 oder Amplifikatione des n-myc-Onkogens(bei20%) bei Diagnosestellung:50%metastasiert (meist Lymphogen, hämato:Knochen,, knochenmark, Haut und Meningen) Überall da wo sympathisches Nervengewebe ist DX.ggf erhöhte KAtecholamine, Tumormarker NSE,  Szintigrafie:I-MIBG routinemäßig THerapie . Wenn Mittellinie noch nucht überschritten(GradI und II) dann alleinige Resektion, sonst Kombi aus Chemo und Resektion Stadium: IV-S: nur im Säuglingsalter, kann sich spontan zuruckbilden, Therapie nut bei Symptomen

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