Pädiatrie (Fach) / Pädiatrie (Lektion)

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kapitel Pädiatrie

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  • Morbus Recklinghause n= NEurofibromatose1: Neurofibrome, Café-au-lait-Flecken, axillary freckling, ossäre Dysplasien, Optikusgliom, Kyphoskoliose, mentale Retariderung; die häufigste Phakomatose
  • Neurofibromatose2:  Meningiome, bilaterale Akustikusneurinome, Neurofibrome
  • Morbus Borneville-Pringle (tuberöse Sklerose): blattförmige amelanotische Nävi, verkalkende Gliawucherung meist an Ventrikelwand= Tuberome; Riesenzellastrozytome, Epilepsie, mentale Retardierung, Adenomata sebacea(nAsenrücken ...
  • Morbus Sturge-Weber: unilateraler kongenitaler Naevus flammeus im Trigeminusgebiet, Epilepsie, Entwicklungsverzögerung, Glaukom, Angiomatose der zentralen Venen, 
  • Morbus von Hippel-Lindau : ANgiomatosis retinae, Hämangioblastome im Kleinhirn,Hirnstamm, Rückenmark, Nierenzyste, NierenCA, Pankreaszysten, Phäochromozytome
  • Louis-Bar-Syndrom:  Ataxie durch kleinhirnatrophie, Athetose, konjuktivale und kutane Angiektasien, psychomotorische Retardierung, Immundefekt, Hypogonadismus 
  • asymmetrischer tonischer Nackenreflex Galant Reflex ... Neugeborenenreflex, bei passiver Kopfdrehung, streckt Kind Extremitäten in Blickrichtung und beugt sie auf der kontralateralen Seite   Streicht man mit dem Finger paravertebral an der WS entlang, formt ...
  • symmetrischer tonischer Nackenreflex Bauer-Reaktion ... Kopfbeugung, Kind beugt die Arme und Streckt die Beine, bie Kopfstreckung genau umgejehrt;    Kind liegt auf dem Bauch bei Drucka uf die fußsohlen beginnt es zu Kriechen
  • Milien epidermale Retenszionszysten, weißliche Punkte meist auf der Nase höufiger bei Knaben
  • Neugeborenen Hörscreening in dern ersten 3 Lebenstagen, mittels Otoak.Emissionen oder Hirnstammaudiometrie bei bds Hörstörung: Hörgeräte ab 3.Monat und Cochleaimplantation ab 9Monat
  • prognostische Endgröße Größe d. Vaters+Gr.d.Mutter /2  bei Jungs +6,5cm bei Mädels -6,5 cm   insgesamt Abweichung +-8,5cm
  • U-untersuchung, wann und wass U1 U2 U3 U1:direkt nach der geburt, Apgar, Hör-Screening, Ph U2:3.-10LT: körpl Untersucunuf, Reflexe, ggf Screening wenn<72h U3:4.-5. Lw: körperliche Untersuchung, Sono Hüft, Vit K-Gabe
  • U4 U5 U6 U4: 3.-4LM: Impfungen U5: 6.-7LM: motorische und geistige Entwicklung, Impfung U6:1Jahr:Sinnes, Sprachentwicklunf, , evtl Impfung
  • U7 U7a U8 U7: fast zwei Jahren: Sinnes und Sprachentwicklig, ggf Verhaltensauffälligkeiten U7a zwischen 2.und 3.LJ:v.a. Sehvermögen, Schielen,    U8: 4Jahren: Sinnesorgane, Seh und Hörtest
  • Größe und GEwichtsentwicklung nach 4-5-Monten 1Jahr ... Geburtsgewicht verdoppelt   Geburtsgewicht verdreifacht   Geburtsgewicht verfünffacht, und größe verdoppelt
  • Therapie kleinwuchs Hochwuchs Kleinwuchs: rekombinant hergestelletes Somatotropin (tägl. s.c.), bi szu einer Knochenlänge von 14Jahren   Hochwuchs:Jungs mit Zielgröße >200cm und Mädels >185cm hochdosierte Sexualhormone, wird ...
  • genetische Erkrankungen mit Hoxhwuchs Klinefelter, Fragiles-X, Marfan, homozystinurie, Beckwith-Widemann-Syndrom
  • Caput succedaneum Geburtsgeschwulst, Ödem und Einblutung am vorangehenden Teil des kindes, Spontane Rückbildung
  • Fehlbildungen bei Alkoholembryofetopathie Herzfehler(ASD, VSD,) Skelettfehlbildungn, Anomalien des Urogenitaltrakts, Augenanomaöoe, Schallempfindungsstörung, Gaumen/Lippenspalte
  • physiologischer Ikterus neonatorum Beginn ab dem 3.Tag, wegen unausgereiften Konjugationssystem in dwer Leber,  indirektes Bilirubin(kann man dem gesamt Bili gleichsetzen) immer <15mg/dl
  • Risiko für Kernikterus bei reifen und gesunden Neugeborenen erstr ab Gesamtbilirubinwert>20mg/dl
  • Hirnblutungen bei Neugeborenen wann?wo sind die Blutungen ... Frühgrborene <32SSW oder ein GG<1000g meistens in den ersten 3 Tagen Frühgeborene:intraventrikuläre Blutungen, durch Hypoxie, unreife, Azidose, .... Neugeborenen: subarachnoidal, subdurale, parenchamale, ...
  • DEGUM-Kriterien schweregrad der Frühgeborenen intraventrikulären Blutungen I)subependymale BLutung II)intraventrikulär <50% des Ventrikelvolumen III)>50% des Ventrikelvolumens-->Gefahr des HYdrozephalus groß
  • Periventrikuläre Leukomalazie Nekrose der periventrikulären weién Substanz, aufgrund von Hypoxäömie, und Ischämie, bei Kindern v.a. GA<28Wochen, etwa 3 Wochen nach dem Schädigenden Ereignis, lassen sich diese Defekte sonografisch ...
  • Risiko für Surfactant-mangel Syndrom Histologisches ... <28Woche, GG<1000g, Kinder diabetischer Mütter,  Sekundär kann Surfactantsynthese auch durch Hypoxämie, Azidose, Hypothermie und Infektionen gestört werden   Histo_ Hyaline Membranen, Atelektasen, ...
  • Risikofaktoren für vorzeitigen Mekoniumabgang? Übertragen, intrauteriner Stress(Hypoxie, Asphyxie)
  • Therapie frühzeitgen Mekoniumabgang ORAL absaugen sobld Kopf geboren(nasal wirkt Atemstimulierend) unmittelbar postpartal, Laryngoskopisch Stimmritze einstellen und Trachea absaugen, Magen absaugen,  intensiv Überwachen, bei schwerer ...
  • Potter Sequenz Harntrakanomalien mit vermindertert oder fehlender Harnproduktipon(z.B. nierenagenesie,)-->An/oligohydramnion,  charakterisstische Fazies durch vermindertes Fruchtwassser: tiefsitzende Ohren, mikrognathie, ...
  • Nekrotisierende Enterokolitis wo bwginnt die, Ursach, ... distalen Ileum, und Colon ascendens, (totale NEC wenn >3/4des Darms betroffen sind);  wichtig eAuslöser: ischämisch, hypoxische Schädigung der Darmwand, abnormale Flora, übermäßiges Bakterienwachstum ...
  • H-Fistel Ösophagus ohne Atresie, aber mit tracheoösophagealer Fistel
  • Roviralta Syndrom im Zuge einer Pylorusstenose tritt eine Hiatushernie mit gastroösophagelane Reflux auf
  • Doubble bubble Sign bei Duodenalstenose/atresie,  Magen und proximales Duodenum zeigen deutlich e Luftblse im Rö-THx
  • Therapie Analatresie ohne Fistel: innerhal von 48h Op tiefe Analatresien m it ausreichend großer Fistel sollte es in den ersten 2 monaten operiert werden   hohe Analatresien mit Fistel(rektovesikalt): doppelläufiges Kolostoma, ...
  • Ursachen für intrahepatische Gallengangsatresien Algalille-Syndrom, Mukosviszidose, alpha1-Antitrypsinmangel, Zellweger-Syndrom Infektionen: Röteln und CMV
  • Agalille Syndrom autosomal-dominant intrahepatische Gallengangshypoplasie: Cholestase,  Augenfehlbildung Gesichtsdysmorphie Herzvitium(periphere Pulmonalstenose) Skelettanomalien
  • Gastroschisis mediane Bauchwandspale, meist rechts vom nabel, Prolaps von inneren Organen(im Prinzio alle)   Durch Kontakt mit der Amnionflüssigkeit sehen die Darmschlingen bei Gastroschisis gangränös aus sind ...
  • konnatale oder perinatale Infektion mit Chlamydia ... Einschlusskörperchenkonjunktivitis(iNkubationszeit 5-11 T) Chlamydienpenumonie, stakkato Husten Inkubationszeit 3-19 Wochen, häufig mit Otitis Media im Blutbild Eosinophilie   selten Myokarditis, Hepatisis, ...
  • Hep B infektion : wie, und wann Therapie intrauterin ist sehr selten<5% HBeAG-positiven Mütter: Übertragung unter der Geburt >70% HbeAG-negativ, Anti-HBe-positiven Schwangeren: Ünertragung 25%/10% Perinatale Infektion zu 90% chronischer Verlauf ...
  • Dx bei Verdacht auf Hepatitis B Infektion bei Mutter ... Mutter: HBs-Ag(zeigt akute oder chronsiche Infektion, wahrschienlich infektioös); HBe-Ag(Marker für infektiösität); Anti-Hbs-AK(erst wenn HBs-Ag verschwunden ist, nach stattgehabter Infektion oder ...
  • Beweis für eine neonatale Hep.C-Infektion Nachweis von HCV-RNA nach dem 1.-2.Lebensmonat und klinische Zeichen einer Infektion
  • Lues Connata Frühform MAnifestation in der Neugeborenenphase,  Hepatomegalie, Anämie, bis hin zum Hydrops fetalis, Konchenbefall(Osteomyelitis, metaphysäre Osteochondritis), Pemphigus an Hand und Fuß Choryza syphilitica(schnupfen) ...
  • Lues Connate Spätfom Hutchinson-Trias ab dem 3.Lebensjahr Trias: TOnnenzähne, interstitielle Keratitis, Innenohrschwerhörigkeit außerdem:; Sattelnase, kurze Maxilla, Gesichtsdysmorphien, prominente Mandibula, Rhagaden(perioral, nasal) ...
  • Impetigo Bullosa Impetigo contagiosa Hautinfektion mit Staphylokokkus in der Neugeborenenperiode auch bei älteren Kindern Eintrittsstelle: seröse, eitrig werdende Blasen, rupturieren und bilden honiggelbe Kruste Mundwinkel,Extremitäten ...