Pädiatrie (Fach) / Vitamine (Lektion)

Vitamine

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• Vitamin-D-Mangel-Rachitis- Prognose innerhalb 1-2 WOchen Normalisierung von Ca, Phosphat und PTH; Aktivität der alkal Phosphatse kann vorübergehend weiter ansteigen radiol. Skelettveränderungen bilden sich nach Wochen bis Monaten zurück ...
• Vitamin-D-abh. Rachitis Typ I - Definition genetisch bedingter (ar) Defekt der renalen 25-OH-D-1alpha-Hydroxylase --> Calcitirol wird nicht gebildet
• Vitamin-D-abh. Rachitis Typ I- Klinik Symptome einer Vit-D-Mangel-Rachitis beginnen im 3.-6. LM, trotz Prophylaxe
• Vitamin-D-abh. Rachitis Typ I- Therapie lebenslang: aktive Vit-D-Form 1,25-(OH)2-D3 (Calcitriol) 1-2 mikrogramm/d alimentär ausreichend Kalzium
• Vitamin-D-abh. Rachitis Typ II (VDAR II)- Definition ... Ar vererbte Endorganresistenz von Darm und Skelett gegnüber Calcitriol, die durch Rezeptordefekt bedingt ist --> stark erhöhte Konzentrationen an 1,25-(OH)2-D3 im Serum
• Vitamin-D-abh. Rachitis Typ II (VDAR II)- Klinik schwere kalzipenische Rachitis mit Kleinwuchs und häufig totaler Alopezie
• Vitamin-D-abh. Rachitis Typ II (VDAR II)- Diagnostik ... 1,25-(OH)-D3 im Serum erhöht Untersuchung von rezeptoren in Hautfibroblasten  
• Vitamin-D-abh. Rachitis Typ II (VDAR II)- Therapie 1,25-(OH)2-D3 (Calcitriol) bis zu 50 mikrogramm/d oder hohe Dosen Vit. D3 evt. hoch dosiertes Kalzium
• Phosphatdiabetes (fam. hypophosphatämische Rachitis)- ... X-chr.dominant vererbter Defekt der Phosphatrückresorption im prx. Tubulus, wobei zusätzl ein Defekt der Konversion von 25-(OH)-D3 zu 1,25-(OH)2-D3 besteht
• Phosphatdiabetes (fam. hypophosphatämische Rachitis)- ... Beginn nach Belastung (Laufen) --> 1 Jahr alt schwere Spätrachitis mit Verbiegung der unteren Extr. (Coxa vara, Genua vara/valga), Wachstumsretardierung, Minderwuchs keine allg., system Symptome der ...
• Phosphatdiabetes (fam. hypophosphatämische Rachitis)- ... Röntgen: wie bei Vit-D-Mangel-Rachitis Labor: Serum-Ca normale, Hypophosphatämie, Phosphatausscheidung erhöht, AP-Aktivität erhöht, kein sek. Hyperparathyreoidismus, keine Hyperaminoazidurie
• Phosphatdiabetes (fam. hypophosphatämische Rachitis)- ... Tubulopathie, Vitamin-D-Mangel-Rachitis, Hyperparathyreoidismus, Malabsorption
• Phosphatdiabetes (fam. hypophosphatämische Rachitis)- ... Phosphatsubstitution 1-4g/d 1,25-(OH)2-D3 0,5-1mikrogramm/d
• Vitamin-D-Intoxikation-Definition hohe Mengen über mehrere Wochen --> Erhöhung von 25-(OH)D3 und 1,25-(OH)2-D3 im Serum --> Kalziumresorption aus Darm und Skelett erhöht --> Hyperkalzämiesyndrom
• Vitamin-D-Intoxikation- Klinik -Appetitlosigkeit, Ü/E, Obstipation - Polyurie, Polydipsie, Dehydratation - musk Hypotonie, Apathie - Bradykardie, Herzstillstand - Weichteilverkalkungen - Nephrokalzinose, Niereninsuffizienz
• Vitamin-D-Intoxikation- Diagnostik Anamnese Labor: Hyperkalzämie, Hyperkalzurie, intaktes PTH im Serum niedrig, Vit D erhöht
• Vitamin-D-Intoxikation- Therapie kazium und Vit-D-arme Ernährung
• Vitamin E =Tocopherol keimende Weizen-/Roggenkörner, Erbsen, Bohnen, Eier, Butter, Haferflockenm pflanzl Öle verhindert Oxidation ungesätt FS --> Stabilisierung von Membranlipiden Prostaglandinsynthese
• Vitamin-E-Mangel-Klinik selten (Malabsorption, Maldigestion) neurolog. Symptome: Hyporeflexie, Muskelschwäche, zerebelläre Ataxie, Hirnnervenlähmung Verformung von Erys --> Hämolyse Thrombozytose, erhöhte Thromboaggregation ...
• Vitamin-E-Mangel- Diagnotiks und Therapie Eryverformung, Thrombozytose, Vit E im Serum erniedrigt p.o. Substitution
• Vitamin-E-Mangel- Prophylaxe bei intestinaler Fettresorptionsstörung/ langfristiger parenteraler Ernährung --> bei Frühchen: günstige Beeinflussung der retrolentalen Fibroplasie und eine Reduktion des Risikos von Ventrikelblutungen ...

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