Pädiatrie (Fach) / Vitamine (Lektion)

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Vitamine

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  • Vitamin B1 Thiamin (aktive Substanz Thiaminpyrophosphat) in Hülsenfrüchten, Eigelb, FLeisch, Leber, Nüssen, Hefe, Vollkorn Bedarf nur teilweise durch Milch abdeckbar --> Beikost (Vollkorn) Thiamin= Koenzym wichtiger ...
  • Beriberi- Definition VItB1 (Thiamin)-Mangel v.a. Südostasien (einseitige reislastige Ernährung), leichte Formen bei flascher Ernährung der Stillenden oder bei parenteraler Ernährung ohne Thiaminsubstitution
  • Beriberi-Klinik Frühzeichen: Müdigkeit, Apathie, Unruhe, Reizbarkeit, Depression, Somnolenz, Konz.störungen, Anorexie, Übelkeit, abd. Schmerzen - atrophische oder polyneuritische Form: Lähmungen von Bein-, Arm-, ...
  • Beriberi- Diagnostik Messung der Transketolaseaktivität in Erys vor und nach Gabe von Thiaminpyrophosphat
  • Beriberi- Therapie bei gestillten Kindern: Therapie von Mutter und Kind schwere Polyneuropathie: Thiamin 10-20mg/d kardiovaskuläre Form: Thiamin 50-100mg/d über einige Tage i.v., dann p.o. --> dramat. klinische Besserung ...
  • Vitamin B2 Riboflavin in Fleisch, Leber, Eiern, Milch, grünem Gemüse Umwandlung von Pyridoxin zu Pyridoxalphosphat wichtigsten Derivate: Flavinmononukleotid (FMN) und Flavinadenindinukleotid (FAD) als prosthetische ...
  • Riboflavinmangel (Vit B2) -Definition selten in Industrieländern, da Milch und Milchprodukte gut verfügbar; meist verursacht durch ungenügende Resorption bei Patienten mit Galleabflussproblemen
  • Riboflavinmangel (Vit B2)- Klinik -Schleimhautsymptome: Cheilosis (Perlèche), Glossitis (typischer Magentafarbton der Zunge) - Auge: Keratitis, Konjunktivitis, Photophobie, vermehrter Tränenfluss -Haut: Hyperkeratose, seborrhoische ...
  • Riboflavinmangel (Vit B2)- Therapie Riboflavin 10 mg/d p.o. --> rasche Besserung meist ist die Gabe eines Vitamin-B-Komplex Präparats indiziert
  • Niacin Nikotinsäure und Nikotinsäureamid in Hefe, Leber, Muskelfleisch, Getreide keine Vitamine im engeren Sinne, da die Synthese von Nikotinsäure aus Tryptophan durch die menschliche Leber möglich ist sie ...
  • Pellagra- Definition und Klinik = Mangel an Niacin (Nikotinsäureamid) Frühzeichen: Anorexie, Schwäche, Parästhesien, Somnolenz - klassische Trias: Dermatitis, Diarrhö, Demenz -häufig: Glossitis mit Atrophie der Zungenpapillen
  • Pellagra (Niacinmangel)- Therapie Nikotinsäureamid 20 mg/kg KG/d p.o., s.c. oder i.m. --> rasche Besserung
  • Symptome einer Überdosierung von Nikotinsäureamid ... -Trockenheit und verstärkte Pigmentierung der Haut - abd. Schmerzen, Erbrechen, Diarrhö - Leberfunktionsstörungen, Ikterus - Störung der Glukosetoleranz
  • Vitamin B6 liegt als Pyridoxin, Pyridoxal und Pyridoxamin im Intermediärstoffwechsel vor, das in die biologisch aktive Form Pyridoxal- bzw. Pyridoxamin-5-Phosphat umgewandelt wird Vorkommen: Karotten, Leber, Muskelfleisch, ...
  • Vitamin-B6-Mangel- VOrkommen und Klinik selten, tritt meist bei Einnahme antagonisierender Medis (Isoniazid bei Tbc) auf epileptische Anfälle, Polyneuropathie Dermatitis, Glossitis, mikrozytäre Anämie  
  • Vitamin-B6-Mangel- Diagnostik - Pyridoxal-5-Phosphat, GABE und Glutamat im Serum und im Liquor - Pyridoxal-5-Phosphat in Erys
  • Vitamin-B6-Mangel- VitB6-Abhängigkeit bei neonatalen ... stets Therapieversuch mit Vit B6 (100 mg Pyridoxin i.v.) --> wenn er sistiert--> Vit B6 Abhängigkeit --> Erhaltungsdosis 10 mg/kg KG/d ohne weitere Antikonvulsiva
  • Symptome einer Überdosierung von Vitamin B6 - periphere Neuropathie, Sensibilitätsstörungen - Ataxie, Hyporeflexie, Muskelschwäche - Patho: axonale Degeneration   (bei längerer zu hoher Zufuhr)
  • Vitamin C = Ascorbinsäure in Paprika, Kohl, Kartoffeln, Beeren, Zitrusfrüchten antioxidative Wirkung Stimulation von Fibroblasten, Chrondroblasten, Osteoblasten, der Kollagenbildung --> Aufbau von Binde- und ...
  • Infantiler Skrobut (Moeller-Barlow-Krankheit) -Definition ... =Vitamin C Mangel unzureichende Vit. C. Zufuhr der Stillenden --> Unterversorgung des KIndes erhöhter VItamin C Bedarf bei fieberhaften Infekten, Diarrhö, Eisen- und Proteinmangel Häufigkeitsgipfel ...
  • Infantiler Skrobut (Moeller-Barlow-Krankheit)- Klinik ... zuerst: Unruhe, Tachypnoe, Verdauungsstörungen, Appetitlosigkeit - subperiostale Hämatome --> Schmerzhaftigkeit der unteren Gliedmaße - Pseudoparalyse= Froschhaltung der unteren Extremität mit Beugung ...
  • Infantiler Skrobut (Moeller-Barlow-Krankheit)- Diagnostik ... Röntgen: Osteoporose, Ausdünnung der Kortikaliszeichnung, Veränderungen im Kniebereich, Verbreiterung, Verdichtung und Spornbildung an den Metaphysen, Ringschatten an den Epiphysenkernen, subperiostale ...
  • Infantiler Skrobut (Moeller-Barlow-Krankheit)- DDs - Arthritis, Osteomyelitis, rheumatisches Fieber - syphilitische Pseudoparalyse - Purpura Schoenlein-Henoch, thrombozytopenische Purpura - Leukämie
  • Infantiler Skrobut (Moeller-Barlow-Krankheit)- Therapie ... L-Ascorbinsäure 100-200 mg/d
  • Symptome einer Überdosierung von Ascorbinsäure >4g Ascorbinsäure pro Tag --> renale Oxalatsteinbildung
  • Vitamin H =Biotin in Hefe, Leber, Sojamehl, Reiskleie, Hafer, Eigelb es ist eine prosthetische Gruppe von 4 Carboxylasen: - 3-Methylcrotonyl-CoA-Carboxylase - Pyruvatcarboxylase - Propionyl-CoA-Carboxylase - Acetyl-CoA-Carboxylase ...
  • Vitamin-H-Mangel es gibt 2 hereditäre Biotinutilisationsdefekte, die jeweils zu einem multiplen Carboxylasemangel führen - Biotinidasemangel (lateonset) - Holocarboxylase-Synthetase-Mangel (early onset)
  • Vitamin-H-Mangel- Biotinidasemangel (lateonset) Biotinidase macht freies Biotin verfügbar a-rezessiv vererbt; 1:60.000, Manifestation im Alter von mehreren Monaten/Jahren; verschleiert durch Biotinzufuhr aus Nahrung neurol.: musk. Hypotonie, epileptische ...
  • Vitamin-H-Mangel- Holocarboxylase-Synthetase-Mangel ... Holocarboxylase-Synthetase biotinyliert die vier Carboxylasen, aktiviert sie ar vererbt Manifestation frühes Säuglingsalter Symptome entsprechen Biotinidasemangel
  • Vitamin-H-Mangel- Diagnostik - Erfassung im erweiteren NG-Screening - organische Säuren im Urin: NW spezifischer Metabolite - Biotinidaseaktivität im Serum und in Leukos - bei V.a. Holocarboxylase-Synthetase-Mangel Bestimmungder ...
  • Vitamin-H-Mangel- Therapie Biotin 10 mg/d p.o. (Biotinidasemangel)
  • Vitamin A = Retinol (Vitamin A1), Dehydroretinol (Vitamin A2) und Retinsäure in Eigelb, Milchfett, Säugetierleber, Fischleberöl beeinflussen Sehvorgang (Rhodopsinbildung); Wachstums- und Epithelschutzvitamine ...
  • Vitamin-A-Mangel- Klinik selten bei ausgewogener Ernährung -verminderte Dunkeladaptation (Nachtblindheit), Xerophthalamie (verminderte Tränensekretion, dreieckig, weißl-gelbl. Verdickungen der Konjunktiva am Rand der Kornea), ...
  • Vitamin-A-Mangel- Diagnostik - Vitamin A Konzentration im Serum - Dunkeladaptationstest - biomikroskop. Untersuchung der Konjunktiva zur Feststellung der Xerophthalamie
  • Vitamin-A-Mangel- Therapie Säugl: Vitamin A 10.000/IE/d mehrere Wochen Kinder: 2.000 IE/kg KG/d mehrere Wochen gestörte intest. Resorption --> i.m. Auge: Vitamin A in öliger Lösung
  • Symptome einer Vitamin A Überdosierung >18.000 IE/d über Wochen - Anorexie, Gedeihstörung - KS, Unruhe, Reizbarkeit - trophische Hautveränderungen - schmerzhafte Schwellung der langen Röhrenknochen - Osteoporose, kortikale Hyperostosen, ...
  • Vitamin D in Hühnerei, Fisch, Milch, Milchprodukte Metabolite: Ergocalciferol (Vit D2), Cholecalciferol (Vit D3), Calcitriol (1,25-(OH)2-Vit.D3)= biol. aktiv
  • Vitamin D -Physiologie 7,8-Dehydrocholesterin --> UV-Licht -->D3 (und aus Nahrung) --> in Leber(Einfluss: Östrogene) --> 25 (OH) D3 --> in Niere --> 1,25 (OH)2D3 (Einfluss: PTH, Kalzitonin, Ca-Mangel, HPO2- Mangel)
  • Vitamin D- biol. Funktionen - Erhöhung Plasmakalziumspiegel - Steigerung Kalzium und Phosphatrückresorption in Niere - Steigerung Kalizumresorption Darm - Osteoidmineralisation durch Erhöhung Kalzium-Phosphat-Produkts - Hemmung ...
  • VitaminD- Bedarf Frühchen: 1.000 IE/d -Säugling: 800 IE/d - Erw.: 100 IE/d
  • Vitamin- D-Mangel-Rachitis- Definition VitD-Mangel --> gestörte Mineralisation des wachsenden Knochens mit ungenügender Kalziumphosphateinlagerung
  • Vitamin- D-Mangel-Rachitis- Ätiologie - verminderte Sonnenbestrahlung - rein vegetar. Ernährung - verminderte Reserven bei Frühchen - Malabsorptionssyndrome wie Zöliakie, zyst. Fibrose, Steatorrhö, Pankreatitis - extrahepatische Gallengangsatresie, ...
  • Vitamin- D-Mangel-Rachitis-Pathogenese Vit.D-Mangel--> Bildung von 1,25-(oh)2-VitD3 in Niere vermindert --> Kalziumresorption vermindert --> geringeres Mineralangebot ans Skelett --> enchondrale und periostale Ossifikationsstörungen und Ausbleiben ...
  • Vitamin- D-Mangel-Rachitis- Klinik- Frühsymptome 3. LM: Unruhe, Schreckhaftigkeit, Missstimmung, Schwitzen am Hinterkopf, Bewegungsarmut, Muskelhypotonie
  • Vitamin- D-Mangel-Rachitis- Klinik - Krniotabes (Erweichungsbezirke Hinterkopf) - Caput quadratum (Schädelabflachung okzipital, Vorwölbung bifrontal) - rachitischer Rosenkranz (exzess. Osteoidbildung an Knorpel-Knochen-Grenze der Rippen) ...
  • Vitamin- D-Mangel-Rachitis- Komplikationen - resp. Infektionen (Bronchitis, Pneumonien), Atelektasen bei Thoraxdeformierung - bei Fehlernährung häufig auch Eisenmangel --> Anämie
  • Vitamin-D-Mangel-Rachitis- Diagnostik - Röntgen: Aufhellungen, unregelm. Begrenzung der Metaphysenabschlussplatte an Hand/Knie; becherförmige Deformierung d. Metaphysen; Epiphysenverbreiterung, subperiostale Aufhellungen oder Verdickungen ...
  • Vitamin-D-Mangel-Rachitis- DDs - Kraniotabes bei Hydrozephalus oder Osteogenesis imperfecta - Skorbut - Chondrodystrophie - Vit-D-abh. Rachitis Typ I und II - Vit.D. resistente Rachitis - Phosphatdiabetes
  • Vitamin-D-Mangel-Rachitis- Therapie Vit D3 5.000 IE/d über 3 Wochen Tetanie: 10.000 IE/d Kalzium (Kalziumglukonat 5-10g/d), bei Tetanie 10% i.v. (Grund: Vitamin D kann durch Kalziumeinbau in den Knochen in der Heilungsphase zu einer schweren ...
  • Vitamin-D-Mangel-Rachitis- Prophylaxe Säuglinge: Vit D 500 IE/d Frühchen: 1.000 IE/ d im 1. LJ