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Pädiatrie (Fach) / Neonatologie (Lektion)

Diese Lektion wurde von Sydney88 erstellt.

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• Hypoglykämie bei NGs diabetischer Mütter-Epidemiologie 75% der Kinder diabetiscehr Mütter; 25% der Kinder einer Mutter mit Gestationsdiabetes
• Hypoglykämie bei NGs diabetischer Mütter- Pathogenese mütterliche Hyperglykämie --> fetale Hyperglykämie --> fetale Pankreasreaktion --> fetale Hyperinsulinämie --> vermehrte Glukoseaufnahme in die Leber --> vermehrte Glykogensynthese, beschleunigte Lipogenese, vermehrte Proteinsynthese, Hypertrophie und Hyperplasie der Pankreasinselzellen --> erhöhtes Gewicht aller fetalen Organe (außer gehirn), metabolische Azidose (Hyperinsulinismus) Nabelschnurdurchtrennung --> Stop der Glukosezufuhr üebr Plazenta bei noch bestehendem Hyperinsulinismus --> Hypoglykämie
• Hypoglykämie bei NGs diabetischer Mütter-Klinik Makrosomie: >4000g, vermehrtes Körperfett, große Organe Hyperexzitabilität (Hypokalzämie), Tachypnoe, ANS, Kardiomegalie, Septumhypertrophie (30%) Inzidenz angeborener Fehlbildungen um das 3-fache erhöht: kaudale Regression (Fehlbildung im lumbosakralen Übergang sowie der Femora), Neuralrohrdefekte, intestinale Atresien, Gallengangsatresie, Harntraktanomalien, Nierenagenesie, Polyspleniesyndrom mit Mesokardie
• Hypoglykämie bei NGs diabetischer Mütter-Diagnostik -Basisschema: GLucose nach 1,3,6 und 12 Lebensstunden präprandial (Kapillarblut) Kontrollschema: <35mg/dl (1,9mmol/l) --> Neo                               35-50 (1,9-2,5) --> Füttern, 1h postprandial checken                              > 50 (2,5) --> Basisschema Labor: BB, Kalzium, Bili im Serum Echokardiographie: Herzhypertrophie Entwicklungsneurologische Untersuchungen im Verlauf
• Hypoglykämie bei NGs diabetischer Mütter-Therapie ab der 3. Lh Maltodextrin oral 15% (Mindestmenge 3ml/kg KG alle 3h), vor jeder Gabe anlegen, zur Förderung der Milchbildung schlechte Verträglichkeit: Glucoseinfusion (6-8ml/kg KG/min) bis Hyperinsulinismus abklingt
• Hypoglykämie bei NGs diabetischer Mütter- Prävention SS-Betreuung; Vermeidung mütterlicher Hyperglykämie während Entbindung, da sie die reaktive Hypoglykämie beim NG verstärkt
• Hypoglykämie bei NGs diabetischer Mütter-Prognose perinatale Mortalität 3% (früher 30%), aber 3-6-fach höher alb bei Normalbevölkerung v.a. erhöht bei schlecht eingestelltem Diabetes, aber auch Kinder von Müttern mit optimaler Stoffwechseleinstellung können eine diabetische Fetopathie entwickeln (unterschiedlicher Glukosetransfer über die Plazenta und individuelle Sensitivität des kindlichen Pankreas)
• Hypokalzämie des NG- Definition Kalzium im Serum <1,8mmol/l beim NG
• Hypokalzämie des NG- Epidemiologie 5-10% aller reifen NGs; je unreifer das Kind, desto häufiger
• Hypokalzämie des NG-Ätiologie frühe Form: erste 3 LT, häufiger, meist asymptomatisch, häufigste Ursache: transitorischer Hypoparathyreoidismus; durch aktiven maternofetalen Kalziumtransport liegt die fetale SerumCaKonzentration höher als die der Mutter--> Suppression der Nebenschilddrüsenfunktion und postnataler Abfall des SerumCa's späte Form: erste 3 Lebenswochen, meist symptomatisch (z.B. bei Hypoparathyreoidismus, VIt-D-Mangel, antikonvulsiver Therapie mit Phenytoin oder Phenobarbital der Mutter, zu hohem Phosphatgehalt von Säuglingsnahrung)
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• Hypokalzämie des NG-Klinik Hyperexzitabilität, Irritabilität, Tremor, Myoklonien, epileptische Anfälle, Apnoen, Tachypnoe, Laryngospasmus, rez. Erbrechen
• Hypokalzämie des NG-Therapie Kalziumglukonat 10% 2 ml/kg KG p.o. in 8-st. Abständen schwere Form: Kalziumglukonat 10% 1-2 ml/kg KG langsam i.v. unter EKG-Kontrolle orale Zufuhr (Verhältnis Ca-Phosphat in Muttermilch günstig)
• Neonatale epileptische Anfälle-Definition unterscheiden sich von denen älterer Kinder in Bezug auf den Ablauf, am häufigsten infolge einer hypoxisch-ischämischen Enzephalopathie, können aber auch Folge einer Hypoglykämie oder Hypokalzämie sein
• Neonatale epileptische Anfälle-Epidemiologie abhängig vom Gestationsalter 20% aller Frühchen 0,5% aller reifen NGs 90% der Anfälle innerhalb der ersten 2 LT
• Neonatale epileptische Anfälle-Klinik oft nur diskrete fokale Myoklonien, häufig Apnoen, Nystagmus und Hypersalivation  
• Neonatale epileptische Anfälle-Sonderform Vit-B6-abhängige epileptische Anfälle genetisch bedingter erhöhter Bedarf an Vit B6 --> Anfälel in den ersten Lebensstunden oder erst am 4.-5-LT --> promptes Sistieren auf Gabe hoher Dosen Vit B6 (100mg i.v.), Auslassversuch --> Wiederauftreten Prognose gut bei früher und konsequenter Therapie
• Neonatale epileptische Anfälle-Diagnostik mütterl. Anamnese: Dorgen, Ernährung Geburtsanamnese: Asphyxie, Trauma Ausschluss Hypoglykämie, Hypokalzämie, Hyperammonämie Ausschluss Sepsis(Meningitis (BKs, Liquor) EKG, EEG Schädelsono augenärztliche Untersuchung bei Ansprechen auf Vit B6: Best. von Glutamat, GABA und Pyridoxal-5-Phosphat im Liquor und in Erys
• Neonatale epileptische Anfälle-Therapie Behandlung der Primärerkrankung 1. Wahl:Phenobarbital, 2. Wahl: Phenytoin VitB6-Ansprechen: Substitution 10 ml/kg KG/d p.o.
• NG-Sepsis-Definition bakterielle Erkrankung, die durch die klinischen Symptome einer systemischen Infektion und durch eine Bateriämie gekennzeichnet ist. In 25% der Fälle führt sie zu einer Beteiligung der Hinrhäute (Meningitis) und trägt in hohem Mass zu Mortalität und Morbidität von NGs und Frühchen bei
• NG-Sepsis-Epidemiologie 2% der Lebendgeborenen vorzeitiger Blasensprung: 3-5%
• Neonatale epileptische Anfälle-Ursachen Stoffwechselstörungen mit Hypoglykämie, Hypokalzämie -geburtsbedingte Hirnschädigung (Hypoxie) ZNS-Fehlbildungen (Hydrozephalus) entz ZNS-Erkrankungen (Meningitis, CMV, Toxoplasmose) Kernikterus, VitB6-abh. Anfälle, Drogenentzug, Polyglobulie, Hyponatriämie, Hypernatriämie
• Stoffwechselstörungen mit Hypoglykämie-Ursachen Hirnstammschädigugn (Asphyxie, Blutung) diabet Fetopathie Glykogenmangel (Unreife) erhöhter Glucoseverbrauch (Sepsis) primäre KH-, AS-, Fettsäuren-Oxidations-Stoffwechselstörung
• Stoffwechselstörungen mit Hypokalziämie-Ursachen Hirnstammschädigung (Asphyxie, Blutung) Hypoparathyreoidismus Hypomagnesiämie Hyperphosphatämie  
• NG-Sepsis-Klassifikation -early-onset-Sepsis: erste 3 LT, foudroyanter Verlauf (>90% der Fälle) -late-onset-Sepsis: nach der ersten Lebenswoche (<10% der Fälle) -nosokomiale Sepsis: bei intensivmedizinisch behandelten Frühchen und NG nach dem 3. Kliniktag
• NG-Sepsis-Risikofaktoren vorzeitiger Blasensprung (>18h) grünes Fruchtwasser tachykardes CTG mütterliches Fieber >38,5 Grad mütterliches CRP >2mg/dl Asphyxie, Mekoniumaspiration, Frühgeburtlichkeit, intratracheale Beatmung, ZVK
• NG-Sepsis-Infektionswege hämatogen, transplazentar, Aspiration infizierten Fruchtwassers, kutane/intestianle Besiedlung des NG, vertikale Übertragung während Geburt, nosokomial (invasive Maßnahmen)
• NG-Sepsis-Erregerspektrum -early-onset: beta-hämolysierende Streptokokken der Gruppe B, E.coli -late-onset: beta-häm. Streptokokken der Gruppe B, E.coli, S. aureus, Listerien, H.influenzae -nosokomial: Staph. epidermidis, Klebsiellen, Pseudomonas, Serratia, Candida albicans
• NG-Sepsis und Meningitis-Klinik Sepsis: unspezifisch (schelchtes Aussehen) --> Temperaturregulationsstörung, Tachypnoe, Apnoe, Trinkschwäche, Erbrechen, aufgetriebenes Abdomen, blassgraues Hautkolorit, Marmorierung, kühle Peripherie, verlängerte kapilläre Füllungszeit, Ikterus, Hyperexzitabilität, Apathie, epileptische Anfälle, Petechien, Blutungsneigung --> septischer Schock Meningitis: zusätzlich berührungsempfindlich, schrilles Schreien, gespannte Fontanelle, opisthotone Körperhaltung, meist keine Nackensteifigkeit
• NG-Sepsis-Diagnostik -BB: Leukozytose oder Leukozytopenie, Thrombopenie -I/T-Wert (Immature/total: Stabkernige/Gesamtzahl Leukos) >0,2 ab 2.LT (spezifisch für Infektion) -CRP erhöht (8-12h nach Symptombeginn) IL-6, IL-8 und Prokalzitonin früher erhöht Gerinnungsstörung bakteriolog. Kulturen (Urin, Blut, Liquor, Haut/Schleimhautabstrich) Liquorpunktion: Pleozytose, Glukose erniedrigt, Eiweiß erhöht
• NG-Sepsis-Therapie i.v. antibiotisch schon bei Verdacht  --> 3-fach: Cephalosporin, Ampicillin, Aminoglycosid; später anpassen Meningitis: doppelte Dosierung min. 10 Tage zusätzlich Candidaprophylaxe mit Nystatin !rasche Progredienz zum septischen Schock innerhalt von Stunden bei nicht adäquater Therapie häufig!
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• NG-Sepsis-Prognose 25% Mortalität, besonders kleine Frühchen
• NG-Sepsis-Prävention gegen Streptokokken der Gruppe B: bei NW einer Besiedlung (35.-37.SSW) oder Risikofaktoren (drohende Frühgeburt, vorztg Blasensprung >18h, Temp >38,5) --> Schwangere erhält intrapartale Prophylaxe mit Penicillin G oder Ampicillin  --> 86% Verhinderung der early-onset-Form
• konnatale, nichtbakterielle Infektionen des NG-Definition TORCH (Toxoplasmose, Others, Röteln, Cytomegalie, Herpes) fasst eine Gruppe konnataler Infektionen zusammen, die sich unter einem ähnlichen klinischen Bild manifestieren können, das vom asymptomatischen bis zum letalen Verlauf reicht.
• konnatale, nichtbakterielle Infektionen des NG- Diagnostik NW spezifischer IgM-Aks im Serum
• Toxoplasmose, CMV, Röteln, Herpes -Erreger Toxoplasma gondii, Zytomegalievirus, Rötelnvirus, Herpes simplex-Virus
• Toxoplasmose-Klinik, Therapie und Prävention Hydrozephalus --> Pyrimethamin intrakranielle Verkalkungen --> Sulfadiazin Mikrozephalus --> Folinsäure Chorioretinitis --> pränatale Therapie mit Spiramycin (<15.SSW) oder Pyrimethazin und Sulfadiazin (>16.SSW) HSM, Fieber
• CMV- Klinik, Therapie und Prävention Mikrozephalie --> Ganciclovir intrakranielle Verkalkungen --> Foscarnet Chorioretinitis --> Cidofovir Purpura --> CMV-freie Blutprodukte Myokarditis, HSM, Dystrophie, Panzytopenie
• Röteln - Klinik, Therapie, Prävention Mikrozephalie --> Rötelnimpfung Dystrophie, Purpura, HSM, Ikterus, Myokarditis, interstitielle Pneumonie, Meningoenzephalitits, Katarakt, Retinopathie, Innenohrschwerhörigkeit, angeborene Herzfehler
• Herpes- Klinik, Therapie, Prävention intrauterine Infektion --> Aciclovir Mikrozephalie, Chorioretinits, Hautinfektion, postnatale Infektion, Enzephalitits, Keratokonjunktivitis
• Lues connata- Definition/Ätiologie intrauterin oder im Rahmen der Geburt erworbene (von der erkrankten und unzureichend therapierten Mutter übertragenen) Infektion mit Treponema pallidum
• Lues connata-Pathogenese -nicht vor 5. SS-Monat (fehlende Plazentapassage) -Infektion der Mutter vor Konzeption: Absterben des Fetus im 5.-6-SS-Monat -Infektion der Mutter bei Konzeption: Totgeburt im 7.-8. Monat -Infektion der Mutter im 2./3. Trimenon: Geburt krankes Kind -Infektion der Mutter kurz vor Entbindung: evt. gesundes Kind, wobei Infektion im Geburtskanal möglich ist --> erworbene Lues des NG mit Entstehung eines Primäraffekts am Erregereintrittsort -ausreichende Behandlung der Mutter: Übertragung von Aks aufs Kind --> gesund, aber positive Seroreaktionen (Abbau der AKs in 3-4 Monaten)
• Lues connata- Manifestationsformen -Lues connata praecox: Symptome des NG -syphilitische Symptome der Rezidivperiode: Symptome im 2.-4. LJ -Lues connata tarda: spätluetische Veränderungen, Symptome im Schul- Jugendalter
• Lues connata-Klinik des Lues connata praecox -welke, greisenhafte, schalffe, gelbliche Haut -ausgeprägte Anämie, HSM -Gedeihstörung -Koryza: blutiger Schnupfen -Pneumonia alba, interstitielle Hepatitis (Feuersteinleber) -Osteochondritis syphilitica (--> Parrot-Pseudoparalyse wegen Epiphysenlösung) -Hochsinger-infiltrate (Papelkranz an den Lippen mit Infiltration der umgebenden Haut mit Einrissen) - Parrot-Furchen (Abheilung o.g. Einrisse unter radiärer Narbenbildung) - Syphilitisches Pemphigoid (Blasenbildung an Palmae und Plantae) -Alopezie, Paronchyien, zusätzlich Symptome des Lues II des Erwachsenen
• Lues connata- Klinik der syphilitischen Symptome der Rezidivperiode wie erworbener Lues und zusätzlich: Condylomata lata Plaques muqueuses Gummata tuberoserpiginöse Syphilome
• Lues connata tarda- Klinik -Tabes dorsalis - Paralyse (quartäre Metalues) - Neuritis nervir optici - Defektheilung der Lues connata praecox (luetische Stigmata):  - Parrot-Furchen  - Caput natiforme (leutischer Quadratschädel)  - Sattelnase  - Türkensäbeltibia  - Hutchinson-Trias (Keratitis parenchymatosa, Innenohrschwerhörigkeit, Tonnenform der Schneidezähne)  
• Lues connata- Diagnostik -direkter Erregernachweis aus Hautblasen oder Nasensekret (Dunkelfeldmikroskopie) - TPHA: Treponema-pallidum-Hämagglutionationstest in der 3. Woche positiv - FTA: Fluoreszenz-Treponemen- AK-Test in der 4. Woche positiv - IgM-Fluoreszenztest - Treponema-pallidum- Immobilisationstest in der 8. Woche positiv - Röntgen, Lumbalpunktion
• Lues connata- Therapie Penicillin G i.v. 100.000 IE/kg/d über 14 Tage ! kann zur Jarisch-Herxheimer-Reaktion durch Treponemenzerfall führen (10-15% der Fälle): Fieber, KS, Myalgien
• Lues connata- Prophylaxe Therapie der Schwangeren mit Penicillin G
• Konjunktivitis des NG- Definition/Erreger infektiös bedingte Bindehautentzündung durch -Chlamydien, Staphylos, Streptos, H.influenzae, E.coli
• Konjunktivitis des NG- Klinik häufiger bei Spontangeburten erste Lebenswoche: Rötung und eitrige Sekrteion der Konjunktiva, Infektion kann auf Kornea übergreifen

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