neurologie (Fach) / Myopathien (Lektion)
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Neuro fürs Examen
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- Muskeldystrophie Duchenne → Rasch progrediente, x-chromosomal vererbte, degenerative Myopathie, die auf einem absoluten Dystrophinmangel beruht. Kl.: Manifestation 3.-5.LJ mit beckengürtel betonten Paresen und verzögerter ...
- Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener →Langsam progrediente Form der Muskeldystrophie mit relativem Dystrophinmangel Kl: Beginn im Schulalter mit Atrophie des Beckengürtels, ähnlicher Verlauf wie Duchenne, aber langsamer, kardiale Beteiligung ...
- Myotone Dystrophie Typ I (Curschmann-Steinert) → Autosomal-dominante Systemerkrankung mit distaler Muskelschwäche, Myotonie und extramuskulärer Beteiligung ( Katarakt, Gonadenatrophie Ät.: CTG-Triplet-Vermehrung auf Chromosom 19 (Antizipation) ...
- Myotone Dystrophie Typ II → proximal betonte Schwäche
- Myotonia congenita Typ Thomson/Typ Becker → Störung der Kontraktion und Erschlaffung der Muskulatur aufgrund eines Cl--Kanaldefekts Kl.: Generalisierte Myotonie u. Hypertrophie der Willkürmuskulatur Entstehung durch ...
- Paramyotonia congenita (Eulenberg) → Defekt im Na+-Kanal führt durch ↑ Na-Einstrom zu verlangsamter Inaktivierung (autosomal-dominant) Kl.: Beginn im Säuglingsalter Myotone Reaktion auf Kälte u. verstärkte Muskelarbeit Keine Besserung ...
- Stiff-person-Syndrom → Syndrom mit myotoner symptomatik, die durch Außenreize u. Emotionen verstärkt wird Häufige Assoziation mit Autoimmunerkrankungen (Diabetes m.Typ1), Epilepsie o. neoplasien. Kl.: Steifigkeit der ...
- Myotonien Erkrankungen mit pathologisch verlängerten Muskelkontraktionen Leitsymptom: Dekontraktionshemmung Oft: Besserung durch Bewegung, Verschlechterung durch Kälte Myotonia congenita Dyskaliämisch periodische ...
- Metabolische Myopathien → Störungen im Energiestoffwechsel mit balstungsabhängigen Paresen, Myalgien u. Kontrakturen Glykogenosen ( II u. IV→Störung d. muskulären Glykogenabbaus) Mitochondriale Myopathien (LS: belastungsabhängige ...
- Paraneoplastische Myopathien Lambert-Eaton-Syndrom Stiff-person-Syndrom Dermatomyositis
- Myasthenia gravis → Autoimmunerkrankung mit Aks gegn die ACh-Rezeptoren der motorischen Endplatte → belastungsabhängiger Skelettmuskelschwäche Bei 70% Thymushyperplasie o. Thymom nachweisbar Kl.: Doppelbilder u. ...
- Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom → AK gegen Ca-Kanäle der präsynaptischen Membran → gestörte ACh-Freistzung in synaptischen Spalt → myasthenieartige Muskelschwäche ! Häufig paraneoplastisches Syndrom, 60% mit malignen Tumoren ...