Innere Medizin (Fach) / Hämatologie (Lektion)
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Dies und das zum Lernen aufs Hammerexamen
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- Definition myeloproliferative Erkrankungen → Monoklonale Proliferation einer myeloischen Stammzelle. Abhängig vom Differenzierungsgrad eine oder mehrere Zellreihen betroffen. ! Zellen häufig normal differenziert und funktionsfähig ( im Gegensatz ...
- Myeloproliferative Erkrankungen CML Polycythaemia vera (PV) essenzielle Thrombozytämie (ET) Osteomyelofibrose chronische Neutrophilenleukämie chronische Eosinophilenleukämie systemische mastozytose hypereosinophiles Syndrom
- Ätiologie MPE ionisierende Strahlen, chemische Noxen, Viren Philadelphia-Chromosom (t9;22, bcr-abl-Fusionsgen) → bei 95% mit CML Jak-2-Mutation → bei 90% mit PV u. 50% ET u. OMF
- Krankheitsphasen der CML Chronisch stabile Phase: 3-5 Jahre, schleichender Verlauf, massive Splenomegalie, periphere Leukozytose mit funktionsfähigen Granulozyten (! keine Infektanfälligkeit), häufig Thrombozytose Akzelerationsphase: ...
- Diagnostik CML Blut: Leukozytose (50000-300000/μl) mit path. Linksverschiebung ( ! Alle Stadien der Granulopoese vorhanden) Basophilie u. Eosinophilie initial Thrombozytose, später Thrombopenie (bizarr geformte ...
- Therapie CML Tyrosinkinaseinhibitor Imatinib (blockiert gezielt Aktivität der bcr-abl-Tyrosinkinase) IFN-α + Cytarabin bei Therapieresistenz mit Thyrosinkinaseinhibitor o. Philiadelphia-Chr.-negativer CML Hydroxyharnstoff ...
- Klassische Trias der Osteomyelofibrose Knochenmarkfibrose u. -sklerose mit progredienter Knochenmarksinsuffizienz extramedulläre Blutbildung Splenomegalie
- Anzeichen erhöhten Zellumsatzes LDH und Harnsäure ↑
- Definition Polyzythaemia vera Monoklonale Erkrankung der Stammzellen , die mit einer massiv gesteigerten - Epo unabhängigen - Erythropose einhergeht. Zusätzlich oft ↑ Thrombo- u. Leukopoese.
- Klinik der Polyzythaemia vera → Folgen der ↑ Erys und des ↑ Hämatokrits Hyperviskositätssyndrom → Mikrozirkulationsstörungen ( zerebrale Minderperfusion → KS, Schwindel, Sehstörungen, Tinnitus, ...) Thromembolien 5% ...
- Therapie der Polyzythaemia Vera Aderlässe ( Normalisierung der Blutviskosität, Hkt < 45% ) Interferon-α 1.Wahl Hydroxyurea 2.Wahl → Übergänge in akute Leukämie beobachtet Radiophosphor, bei älteren Patienten mit ↓ Compliance ...
- Definition Hodgkin-Lymphom (HL) Monoklonales, malignes B-Zelllymphom mit Riesenzellen (Sternberg-Reed-Zellen) und einkernige Hodgkin-Zellen.
- Klinik des Hodgkin-Lymphoms derbe, indolente Lymphadenopathie B-Symptomatik Pruritus undulierendes Pel-Ebstein-Fieber Schmerzen nach C2 Infektanfälligkeit ( Funktionsstörung der t-Zellen → besonders für Pilze, Viren, Mykobakterien ...
- Diagnostik des Hodkin-Lymphoms Blut: absolute Lymphopenie < 1000/μl ( zu Beginn bei 20%, im Verlauf bei 60% ) Eosinophilie BSG ↑ ( 50% ) Serum Serumalbumin ↓ LDH ↑ Immer Biopsie ( LK-extirpation) 18FDG-PET Staging: Sono Lk, ...
- Chemotherapie Hodgkin-Lymphome ABVD: Adraimycin Bleomycin Vinblastin Dacarbazin AVD BEACOPP: Bleomycin Etoposid Adriamycin Cyclophosphamid Vincristin Procarbazin Prednisolon Anschließend Invoved-field-Bestrahlung ( insg. 30 Gy ...
- Therapie des Non-Hodgkin-Lymphoms R-CHOP-Schema: Cyclophosphamid (Hydroxy-)Daunorubicin Vincristin (Oncovin) → Alkaloid, hemmt Bildung des Spindelaparats in M-Phase des Zellzyklus, NW: Polyneuropathie, Obstipation, Haarausfall Prednisolon ...
- Klassifikation der Non-Hodgkin-Lymphome nach Befallsmuster ... primär nodale NHL → follikuläres Mantelzell-, diffuses großzelliges B-Zell- u. Burkitt-Lymphom primär extranodales NHL → MALT-Lymphom disseminierte leukämische NHL → B-CLL, Sézary-Syndrom, ...
- Retikulozyten erhöht bei: gesteigerter Hämatopoese (z.B.Hämolyse und Blutverlust) erniedrigt bei: Störung der Knochenmarksfunktion (z.B. aplastische Anämie)
- Vitamin C Präparate können zu falsch negativen Ergebnissen im Hämoccult-Test führen: Aufgrund der antioxidativen Wirkung können kleine Mengen Blut im Stuhl nicht erkannt werden.
- direkter Coombs-Test → Nachweis inkompletter Ak, die an Erys gebunden sind + bei autoimmunhämolytischer Anämie