Gemischtes (Fach) / HEX 2012 (Lektion)

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• Refsum-Syndrom = Morbus Refsum = Phytansäurespeicherkrankheit - ar zählt zu den Hereditären motorisch-sensiblen Neuropathien (Typ IV) - Hauptmerkmale des Syndroms sind: Retinopathia pigmentosa, periphere PNP, zerebelläre Ataxie, Taubheit Exkurs:HMSN Typ I = Morbus Charcot-Marie-Tooth  
• bowenoide Papulose samtartige Papeln an Schamlippen oder Glans penis durch HPV 16,18,31,33 histopathologischen Untersuchung entsprechen einem Carcinoma in situ ähnlich dem M. Bowen
• Lichen ruber planus = nicht kontagiöse, subakut bis chronisch verlaufende, juckende, selbstlimitierte inflammatorische Erkrankung der Haut- und/oder Schleimhäute ungeklärter Ätiologie Histo: Zerstörung basaler Keratinozyten durch zytotoxische T-Zellen flache polygonale Papeln, v.a. beugeseitig Juckreiz Wickham, Köbner gehäuft bei Hepatitis C
• Targetzellen bei Thalassämie       Hämoglobinopathien       Asplenie      cholestatischen Lebererkrankungen
• Frühdyskinesien: Frühdyskinesien:     Zungen- und Schlundkrämpfe; abnorme Bewegungen im Bereich des Kopfes, des Halses sowie im Schulterbereich; Schiefhals; Blickkrämpfe→ Therapie: Anticholinergika (Biperiden)
• Spätdyskinesien: unwillkürliche Kau- und Schluckbewegungen; choreatische und athetotische Bewegungen→ Therapie: z.T. irreversibel (!); Absetzen des Neuroleptikums (Dosisreduktionen und Anticholinergika bringen meist eine Verschlechterung !!); evtl. Clozapin
• Neuroleptika-bedingte EPMS: FrühdyskinesienAkathisieSpätdyskinesien Parkinsonoid
• Hill-Sachs-Läsion Impression des Oberarmkopfes im Schultergelenk meist  Folge von Schulterausrenkungen
• Dermatomyositis Kollagenose= entzündliche Systemerkrankung der Skelettmuskulatur mit Hautbeteiligungjuvenile Form: Ko sukutane Kalzinose (bei Erw.Form seltener)Erwachsenenform Tumorsuche da 10% paraneoplastischSchwäche > Schmerzen (DD Polymyalgia rheumatica da ists umgekehrt) lividrotes, ödematöses Erythem im Gesicht (heliotropes Erythem) Gottron Papeln = weißliche Papeln an Streckseiten der Finger Entzündungsparameter, CK  , ANA, anti-Jo 1, spezifisch ist anti-Mi2-AK  perifaszikuläre Atrophie    
• Chvostek-Zeichen bei Hypokalzämie positiv: Beim Beklopfen des Nervus facialis im Bereich der Wange wird ein Zucken der Mundwinkel ausgelöst.
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• Melkersson-Rosenthal-Syndrom: • seltene Erkrankung unklarer Ursache • Trias: periphere Fazialisparese (oft einseitig)            Lingua plicata            Cheilitis granulomatosa
• Cadmium Farbindustrie   Nasenschleimhautulzerationen, Anosmie Gelbfärbung der Zahnhälse Lungenemphysem Nierenschädigung Osteoporose mit Osteomalazie dann heißts: Itai-Itai-Krankheit
• Dioxine Metallverhüttung beschichteter Metalle "Seveso-Gift" = bekannteste Vertreter der Dioxine Chlorakne Hepatose Polyneuritis Entstehung von Tumoren wird gefördert
• Mangan Eisenindustrie und Bergbau, Elektroschweißen, Farb- und Batterieherstellung Einlagerung des Mangans in die Basalganglien neurologische Störungen -> Krankheitsbild eines M. Parkinsons ähnlich Hahnentritt-Gang (Aufhebung Dorsalflexion), Maskengesicht, Stottern, psychomotorische Veränderungen
• Vinylchlorid in Kunststoffindustrie verwendetes Gas zur Herstellung von PVC akut: von Rauschzustand über Müdigkeit und Schwindel bis hin zum Atemstillstand chronisch:Leberzellschäden SplenomegalieAkroosteolysen der Fingerendgliedersklerodermieartige HautveränderungenRaynaud-Syndromkanzerogene Wirkung: Hämangiosarkome der Leber
• Clozapin mittelpotentes Neuroleptikum   Ind: Spätdyskinesien       Schizophrenien bei denen andere Neuroleptika nicht halfen NW: viele        Agranulozytose (daher nie 1.Wahl)
• von Hippel-Lindau-Syndrom (VHL) = Retino-cerebelläre Angiomatose seltene, erbliche Tumorerkrankung aus dem Formenkreis der sogenannten Phakomatosen Angiome v.a. der Netzhaut des Auges und des Kleinhirns
• idiopathische Medianekrose Erdheim-Gsell = mukoide Degeneration der Media• mukoiden Degeneration der elastischen Fasern → deutliche Architekturstörung• elastischen Fasern sind geschwächt → mechan. Belastung über Widerstandskraft hinaus → Einriss• idiopathische zystische Medianekrose Erdheim-Gsell betrifft Arterien vom elastischen Typ.• Eine Prädilektion für eine Aortendissektion!
• Mönckeberg-Mediaverkalkung: • selten• in Lücken der Elastica interna bei Arterien vom muskulären Typ lagert sich Kalk und Lipide ab, der dannim Laufe von Jahren zu spangenartigen spongiösen Knochentrabekeln umgewandelt wird → gänsegurgelartig• Degeneration glatter Muskelzellen und fokale Kalzifizierung → ↓ Kompressibilität• Prädilektionsstellen: v.a. Beinarterien.• unklare Ätiologie • pAVK Diabetiker → bei 90% der Typ 2-Diabetiker
• Bülau 4.-5. ICR Axillarlinie
• Monaldi 2. ICR Medioclavicularlinie
• Ogilvie-Syndrom = Pseudoobstruktion des Kolons • Zeichen eines mechanischen Ileus (d.h. klingende Darmgeräusche)• betrifft meist alte, immobilisierte, multimorbide oder neurologische (z.B. Parkinson-Syndrom) Patienten
• Heister-Klappe  = Verschlussmechanismus am Gallenblasenausgang
• Laurén-Klassifikation Einteilung MagenCA a) intestinaler Typ mit Drüsenstrukturen u. expansiver Ausbreitung, günstige Prognose b) diffuser Typ ohne Drüsenstruktur mit infiltrativem Wachstum, ungünstige Prognose wegen Frühmetastasierung
• Kamptodaktylie: • fixierte Beugestellung des Mittelgelenkes und gehört zu den Dysostosen.
• Lithiumintoxikation gastrointestinale Symptome wie z.B. ÜbelkeitErbrechen und DiarrhoenApathie, Schwindel, Tremor, progrediente Bewusstseinsstörung, Krampfanfälle
• Hämoptysen vs. Hämoptoe Hämoptysen = Aushusten/-spucken von blutig tingiertem Sputum oder geringen Blutmengen <50 ml   Hämoptoe = Aushusten größerer Blutmengen >50 ml
• Thrombophlebitis migrans paraneoplastisches Syndrom v.a. bei Pankreas Ca wechselnde -itis an nicht varkös veränderten Venen
• Plummer-Vinson-Syndrom durch Eisenmangel verursachter Symptomenkomplex mit    Dysphagie   Mundwinkelrhagaden   Schleimhautatrophie im Mund-, Rachen- und Ösophagusbereich RF für Ösophaguskarzinom
• Mebendazol  (= Antihelmetikum/Wurmmittel)  Mittel der 1. Wahl gegen• Ankylostoma duodenale • Echinococcus granulosus, Echinococcus multilocularis• Enterobius vermicularis• Trichuris trichiura • Ascaris lumbricoides
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• Mesalazin Salicylsäure-Derivat Entzündungshemmend im GIT Ind: CED
• Virustatika (Hep B, -C, HSV, CMV, Influenca) Hep B            -> Lamivudin   (Hemmung reverse Transkriptase)                           Adefovir (Hemmung DNA-Polymerase) Hep C            -> Ribavirin + Interferon α     (Ribavirin auch bei Gelbfieber) HSV I und II  -> Aciclovir       (Hemmung virale DNA-Synthese) CMV               -> Ganciclovir  (Guanin-Nukleosid)                            Foscarnet                             Valganciclovir (= Prodrug bei CMV-Retinitis bei HIV)                            Hyperimmunserum zur Prophylaxe bei Immunsuppress. Influenca        -> Oseltamivir, Zanamivir  (Neuraminidasehemmer, neue                                                          Virus-Partikel bleibt an Wirtszelle haften)
• Q-Fieber = Balkan-Grippe Coxiella burnetii
• Orientbeule = kutane Leishmaniose über Sand- oder Schmetterlingsmücke Leishmania ist ein intrazellulär lebendes Protozoon  
• Kala-Azar = viszerale Leishmaniose über Sand- oder Schmetterlingsmücke Leishmania donovanti lebt intrazellulär
• Schlafkrankheit Traypanosoma brucei über Tse-Tse-Fliege 3 Stadien: Infektionsstadium mit Splenomegalie und Fieber                  meningoenzephales Stadium                  Endstadium mit Dämmerzustand
• Chagas-Krankeit Trypanosoma cruzi über Raubwanzen in Südamerika Stadien: akute Phase               Latenzphase ohne Symptome               ggf. Chronifizierung (10% Tod) mit Kardiomegalie
• Schistosomiasis = Bilharziose Schistosoma haematobium = Pärchenegel durch Süßwasserschnecken Lebenskreislauf... schließlich in Blase -> Gefahr BT Th: Praziquantel
• endemisches Feckfieber Rickettsia prowazekii
• endemisches Rückfallfieber Borrelia recurrentis durch Kleiderlaus
• Erythema infectiosum • Parvo-Virus B 19• livides Wangenerythem u. girlandenförmiges Exanthem v.a. am Stamm, AZ kaum beeinträchtigt, bei Auftreten des Exanthems nicht mehr infektiös, Exanthem nur in 15-20% dF• Komp → KM-Suppression • Infektion in SS macht intrauterine Anämie bis Hydrops fetalis oder Fruchttod
• Exanthema subitum = 3-Tage-Fieber • HHV6, HHV7• Nach 3 Tagen hohen Fiebers bei gutem Allgemeinzustand kommt es zu einem flüchtigen papulösen Exanthem• Komp → Fieberkrämpfe  
• Herpangina Cocackie-Virus A vesikuläre Läsionen am Gaumenbogen
• Flaviviren FSME Dengue-Fieber Gelbfieber
• Tamiflu  ist ein Hemmstoff der Virusreplikation  
• Reye Syndrom • akute Schädigung des Gehirns (Enzephalopathie) + fettige Degeneration der Leber • 25% tödlich, 30% neurologische Residuen• Altergipfel 4.-9.LJ• Genaue Ursache unbekannt; vorangegangene Virusinfektionen und der Einnahme von ASS• daher bei Kindern nie !!! ASS bei Fieber
• Klinische Zeichen einer Beinvenenthrobose (5) → Pratt-Zeichen:               Druck auf die V. Poplitea     Meyer-Zeichen:             Kompression der Wadenmuskulatur     Löwenberg-Zeichen:    Blutdruckmanschette um Wade     Homann-Zeichen:         Dorsalflexion des Fußes     Payr-Zeichen:                Druck auf mediale Plantarfläche
• Cholinesterase  → zeigt Ausmaß der Lerberzellinsuff.
• Therapie Akromegalie AE Dopaminagonist (Bromcriptin) Somatostatinanaloga (Octreotid) GH-Rezeptor-Antagonisten (Pegvisomant)
• Lynall-Phänomen freigesetztes Protein wird mit Spaltlampe in der Vorderkammer sichtbar   zB bei Sarkoidose

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