Medizin (Fach) / Hämatologie/Hämostasiologie (Lektion)

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  • Gerinnungsfaktoren mit ihren Namen Faktor I =  Fibrinogen Faktor II = Prothrombin; IIa = Thrombin Faktor III = Gewebstromboplastin (Tissue faktor TF) Extrinsisch Faktor IV = Kalzium Faktor V = Proaccelerin                                  gemeinsame Endstrecke Faktor VI = aktivierter Faktor V Faktor VII = Prokonvertin                                                 Extrinsisch Faktor VIII = antihämophiles Globulin A Faktor IX = antihämophiles Globulin B Faktor X = Stuart Prower Faktor                   gemeinsame Endstrecke Faktor XI = Rosenthal Faktor Faktor XII = Hageman Faktor Faktor XIII = fibrinstabilisierender Faktor     gemeinsame Endstrecke    
  • Inhibitorwege des Gerinnungssystem AT bindet Xa und Thrombin (IIa) und inaktiviert diese dadurch. Die Affinität dieser Bindung wird durch Heparin um den Faktor 1000 gesteigert. At hemmt auch andere Faktoren, jedoch nicht so effizient. Thrombin bindet an endothelständiges Thrombomodulin und akiviert dadurch Protein C. Dieser geht mit seinen Kofaktoren Protein S und Calzium einen Komplex ein und Hemmt die Faktoren Va und VIIIa.
  • Wann ist die Thromboplastinzeit TPZ nach Quick herabgesetzt? Bei Mangel an Faktoren I, II, V,  VII und X Überprüfung des exogenen Systems (VII und nachgeschaltete faktoren, Warten auf die Bildung eines Gerinnsels) Cumarinderivate verändern den Quick-Wert
  • Wann ist die aktivierte partiele Thromboplastinzeit verlängert? aPTT Überprüfung der gemeinsamen Endstrecke sowie des intrinsischen, endogenen Systems. Durch Zugabe von oberflächenaktiven Substanzen (und Thromboplastins) zum Zitratblut. Heparin-Therapie verlängert die aPTT Normwert: 25-40s >40s Ist Quick ebenfalls pathologisch, liegt das Problem wrsch in der gemeinsamen Endstrecke. Wenn Quick normal, dann eher Hämophilie Heparintherapie, Vebrauchskoagulopathie, Hämophilie, von Willebrand-Jurgens Syndrom, Gerinnungsfaktormangel oder Inaktivierung, Antiphospholipid-AK-Syndrom
  • Was misst die PTZ? PTZ = Plasmathrombinzeit = Thrombinzeit = TZ Überprüfung der gemeinsamen Endstrecke durch Zugabe von Thrombin zum Zitratblut (Thrombin aktiviert Fibrinogen): hier wird die Fibringerinselbildung erfasst. Test zur Überwachung einer Heparintherapie, sowie einer fibrinolytischen Therapie (da Heparin schon in geringen Mengen Thrombin hemmt) Normwert 12-21sec  bei >21s : Fibrinogenmangel, Heparintherapie, Fibrinolysetherapie, Verbrauchskoagulopathie Wenn bei verlängerter TZ die RZ (Reptilasezeit) normal ist, dann ist die Verlängerung Heparin bedingt, da die Reptilasezeit sich nicht durch Heparin verlängern lässt.
  • Quick und INR Eckdaten Quick (Tromboplastinzeit): Normwert: 70-120% <70%: Leberfunktionsstörung, Verbrauchskoagulopathie, Vit. K Mangel und Kumarintherapie INR (International normalized ratio): Normwert 0,9-1,3 2-3 Zielwert einer Cumarintherapie Gemeinsame Endstrecke und das exogene System wird geprüft durch Zugabe von Gewebethromboplastin und Kalzium zum Zitratplasma. Gerinnung in sec gemessen und in % von einer Standart-Kurve angegeben.
  • Fibrinogen Normwert 180mg/dl <180mg/dl: bei Dysfibrinogenämie, Leberfunktionsstörung und Fibrinolysetherapia
  • Blutungszeit Unterarm 1mm tief, 7mm lange Inzision. Normwert < 7min wenn länger: Thrombozytenfunktionsstörungen, ASS-Therapie, vWF-Mangel
  • Welche Rolle spielt Vit. K? • als Kofaktor für die Bildung von: IX = Christmas-Faktor • X = Stuart-Prower-Faktor • VII = Proconvertin • II = Prothrombin
  • Hereditäre Thrombozytopenien. Fanconi Syndrom (Panzytopenie) Alport Syndrom (Glomerulonephritis, Schwerhörigkeit, Th.penie) Gray Plättchen Syndrom (Mangel an Th.Granula) Wiskott Aldrich Syndrom (schwere Ekzeme, Infektanfälligkeit, Th.penie. Th. im Volumen verkleinert)
  • Aufgaben des von Willebrand Faktors. Extrinsische Hämostase: Ausbildung von Vernetzungen zw. Thrombozyten(GpIb-Rezeptor) und verletzter Endothekoberfläche. Intrinsisches Gerinnungssystem: Direkte Beziehung zu Faktor VIII. so dass bei Mangel an vWF eine Koagulopathie auftritt
  • Hemmkörperhämophilie. Blutungsneigung durch Lupus-Antikoagulanz (10% der SLE), sowie durch Hemmkörper (AK die durch häufige Faktorensubstitution, bei Autoimmunerkrankungen oder chronischen Entzündungen entstehen). Th.: Ursächlich, bei schweren Blutungen Plasmapherese
  • Labor und Th. bei DIC verminderter Quick, verlängerte PTT, ThrombozytopenieAusserdem: D-Dimere (Hyperfibrinolyse), Absinken des Fibrinogens und AT.Therapie: Low dose Heparin und bei AT Mangel (<70%) AT-Substitution.  Sonst Th der Grunderkrankung.
  • Siderozyten reifende Erythrozyten, die Siderosomen (eisenhaltige Granula) enthalten
  • Target-Zellen Erythrozyten mit abnormer Farbstoffverteilung und erhöhter osmotischer Resistenz. Schießscheibenzellen mit zentralem Hämoglobin-Depot. z.Bsp. im Rahmen einer Thalassämie.
  • Symptome der Thalassämie • hypochrome Anämie mit typischen Targetzellen („Schießscheibenzellen“) • HbF und HbA2 ↑ • Hämochromatose (auch ohne Transfusionstherapie!) mit Eisenablagerung in Organen (Kardiomyopathie) und im Knochenmark (Sideroblasten) • Hepatosplenomegalie (frühzeitige Elimination der zirkulierenden Erythrozyten durch die Milz) • Hyperplasie des Knochenmarks mit Erweiterung des Markraumes und Skelettveränderungen (röntgenologischer Nachweis: „Bürstenschädel“).
  • autoimmunhämolytische Anämie Ausgelöst durch Wärmeautoantikörper vom IgG-Typ. Dies kann u. a. durch Medikamente (z. B. Antibiotika, α-Methyldopa u. a.) induziert werden, indem sich Medikamente als Haptene an die Erythrozytenmembran anlagern und Antikörper gegen den Komplex aus Antibiotikum und Erythrozytenmembran gebildet werden. Diese Antikörper können im direkten Coombs-Test nachgewiesen werden. Nachweis von inkompletten antierythrozytären IgG-Antikörpern durch Coombs-Antiserum: • Im direkten Coombs-Test werden inkomplette Antikörper nachgewiesen, die an Erythrozyten gebunden sind. Bei positivem Ausfall wird eine autoimmunhämolytische Anämie angenommen. • Im indireken Coombs-Test werden freie inkomplette Antikörper im Serum nachgewiesen (z. B. im Serum der Mutter bei Rh-Inkompatibilität). Beachte: Ein positiver indirekter Coombs-Test (freie Anti-Erythrozyten-Antikörper) bei fehlendem positiven direkten Test ist kein Hinweis für eine Immunhämolyse. Oft liegen dabei Alloantikörper nach einer Schwangerschaft oder nach Transfusionen vor. AIHA lassen sich durch den Nachweis von antierythrozytären Autoantikörpern identifizieren. Allerdings können Wärme- bzw. Kälteautoantikörper auch in der gesunden Bevölkerung vorhanden sein!
  • normales Differentialblutbild   Neutrophile Granulozyten 40 % Eosionophile Granulozyten 0-6 % Basophile Granulozyten 0-2 % Monozyten 1-12 % Lymphozyten 15-50 %
  • Panmyelopathie bezeichnet den gesamten Ausfall der Hämatopoese mit resultierender Panzytopenie im peripheren Blut. Erythrozyten, Thrombozyten und Leukozyten können dabei in unterschiedlichem Maße betroffen sein. Die Diagnose der Panmyelopathie wird durch  Knochenmarkpunktion bzw.  histologische Untersuchung eines Knochenstanzzylinders (Zellgehalt < 25 % Norm) gesichert sowie durch das zusätzliche Vorliegen von zwei der folgenden drei Parameter: • Granulozyten < 500/μl Blut • Thrombozyten < 20.000/μl Blut • Retikulozyten < 10 % (korrigierter Wert bezogen auf die normale Erythrozytenzahl) Im Blutbild findet man eine normochrome Anämie, eine Neutro- und Thrombopenie sowie reduzierte Retikulozytenzahlen trotz gleichzeitig bestehender Hämolyse, das Serumeisen ist erhöht.
  • Wiskott-Aldrich-Syndrom X-chromosomal vererbtes Syndrom, bei dem es zu der Trias Thrombozytopenie, Ekzeme und Infektanfälligkeit kommt. Es liegt ein kombinierter T-Lymphozytendefekt vor. Es besteht ein 11-fach erhöhtes Risiko, an lymphoretikulären Tumoren zu erkranken. Die abnorm kleinen Thrombozyten haben auch eine verkürzte Überlebenszeit.
  • von Willebrand-Syndrom ist mit 1 % die häufigste angeborene Blutungskrankheit. Es wird autosomal-dominant oder rezessiv vererbt. Es beruht auf einem quantitativen und qualitativen Mangel des von-Willebrand-Faktors, einem großen Plasmaprotein, das die Thrombozytenadhäsion im Verletzungsfall an das Kollagen des Subendothels vermittelt. Der Faktor bindet auch Faktor VIII und schützt ihn dadurch vor vorzeitiger Lyse. Daraus folgt bei schwerwiegendem von-Willebrand-Jürgens-Syndrom ein sekundärer Faktor VIII-Mangel. Das Aggregationsvermögen der Thrombozyten wird photometrisch spontan sowie nach Zusatz von Ristocetin, ADP, Kollagen u. a. untersucht. Die Blutungszeit ist verlängert. Quick und Thrombozytenzahl sind normal. die Ristocetin-induzierte Plättchenaggregation ist vermindert.
  • Faktor XII-Mangel Hagemann-Faktor-Mangel ist Vitamin-K-unabhängig. Er gehört zum intrinsischen System der Blutgerinnung. Durch Kontaktaktivierung mit anderen Oberflächen als dem normalen Gefäßendothel wird der Faktor XII aktiviert zu Faktor XII a. Dieser bildet mit Faktor XI und dem Plättchenfaktor 3 (welcher an der Thrombozytenoberfläche haftet) einen Komplex, der die Umwandlung des Faktors IX in die aktive Form IX a katalysiert. Faktor IX a bildet mit Faktor VIII, Phospholipiden und Kalzium-Ionen den Faktor-X-Aktivator des endogenen Gerinnungssystems. Die Blutungszeit ist bei Fehlen verlängert
  • Plasmozytom  ist ein plasmozytisches Non-Hodgkin-Lymphom von niedrigem Malignitätsgradmit Infiltration des Knochenmarks. Die typische Symptomtrias besteht aus: • Paraproteinämie und Paraproteinurie (bei Bence-Jones-Kettenbildung) mit Ausbildung einer Myelomniere und Entwicklung einer Niereninsuffizienz  • Plasmazellnestern im Knochenmark • röntgenologisch sichtbaren Knochenveränderungen hauptsächlich an Becken, Schädel, Femur, Wirbelkörpern und Rippen, z. T. mit Spontanfrakturen. Labor: • massiv erhöhtes BSG • Gesamteiweiß ↑ • pathologische Serumelektrophorese mit einem schmalbasigen Peak im Bereich der γ-Globulin-Fraktion (M-Gradient) • β2-Mikroglobulin ↑ (korreliert mit Myelommasse) • Mangel an funktionsfähigen Antikörpern mit zunehmender Infekt-Anfälligkeit • Anämie, selten Thrombopenie • Hyperviskositätssyndrom mit Thromboseneigung und Durchblutungsstörungen • Hyperkalzämie (30 % d. F.) durch Osteolyse, evtl. auch hyperkalzämische Krisen • Leichtketten-Proteine (Bence-Jones-Proteine) im Urin
  • Normalwerte und therapeutische Bereiche des INR-Wertes: INR-Wert Interpretation um 1,0 Normaler Wert (entspricht „Quick“ von 70-130 %) 2,0 bis 3,0 Zielwert für Vorhofflimmern ohne Klappenfehler, tiefe Venenthrombose, Lungenembolie 2,5 bis 3,5 Zielwert für die meisten künstlichen Herzklappen 3,0 bis 4,0 Zielwert für Doppelklappenersatz, rheumatische Mitralklappenerkrankung > 5,0 Blutungsgefahr (entspricht Quick-Wert < 10 %)
  • Faktoren der Blutgerinnung Faktor I Fibrinogen (A) Faktor II Prothrombin (B) Faktor III Thromboplastin (Blut- bzw. Gewebsthrombokinase) = Prothrombinase (C) Faktor IV Kalzium (Ca2+)-Wirkung bei der Blutgerinnung (D) Faktor V Proaccelerin (E), Plasma-Ac-Globulin zur Bildung der Prothrombinase Faktor VI Accelerin, labiler Blutgerinnungsfaktor (Existenz nicht bestätigt) Faktor VII Proconvertin, Prothrombinogen, Co-Thromboplastin aktiviert FaktorX zu Xa Faktor VIII AP, v. Willebrand-Faktor-bindendes Protein Faktor VIIIc antihämophiles Globulin A (AHG A), antihämophiler Faktor A (AHF A), Plättchen-Cofaktor I, Hämophilie-Faktor VIII oder A Faktor VIII RCoF (Ristocetin-Cofaktor) Faktor VIII vWF (v. Willebrand-Faktor) Faktor IX antihämophiles Globulin B (AHG B), antihämophiler Faktor B (AHF B), Hämophilie-Faktor IX oder B Faktor X Stuart-(Prower)-Faktor, der durch das Intrinsic- oder Extrinsic-System zu Xa aktiviert wird und an der Bildung der Prothrombinase beteiligt ist Faktor XI Rosenthal-Faktor, antihämophiles Globulin C, nimmt als XIa gemeinsam mit XIIa im Intrinsic-System an der Bildung des Prothrombinumwandlungsfaktors teil Faktor XII Hageman-Faktor, Oberflächenfaktor Faktor XIII fibrinstabilisierender Faktor Faktor XIV Fitzgerald-Faktor, aktiviert Faktor XII Faktor XV Fletcher-Faktor (Präkallikrein), aktiviert Faktor XII als Cofaktor
  • Diagnose einer Anämie nach MCH, MCV, Serumferritin und Retikulozytenzahl: 1. hypochrom-mikrozytär (MCH und MCV ↓) - Ferritin vermindert → Eisenmangelanämie - Ferritin normal oder erhöht → sekundäre Anämie bei Tumoren oder Entzündungen - Ferritin erhöht → Eisenverwertungsstörung, Thalassämie 2. normochrom-normozytär (MCH und MCV normal) - Retikulozyten vermindert → renale Anämie, aplastische Anämie - Retikulozyten normal → sekundäre Anämie bei Tumoren oder Entzündungen - Retikulozyten erhöht → hämolytische Anämie, Regenerationsphase, Blutungsanämie 3. hyperchrom-makrozytär (MCH und MCV ↑) - Retikulozyten grenzwertig normal oder vermindert → megaloblastäre Anämie (Vit. B12-, Folsäuremangel, Alkoholismus, Lebererkrankung, Zytostatika) - Retikulozyten erhöht → hämolytische Anämie, Regenerationsphase
  • Indikationen für den Aderlass Hämochromatose, Polycythaemia vera, Porphyria cutanea tarda und als supportive Behandlung beim Cor pulmonale bei gleichzeitig bestehender Polyglobulie.
  • Was ist das intrinsische und das extrinsische Gerinnungssystem? Intrinsisch: endogen, aktiviert durch Fremdoberflächen oder Phospholipiden aus denThrombos. Beginnt mit Faktor 12 (Hageman), dann 11, 9, 8 (Zahlen gehen nach innen: intrinsisch) Extrinsisch: Exogen, aktiviert durch freigelegtes Gewebsthromboplastin.
  • Eckdaten zu Thrombozytenkonzentraten. Lagerung bei Zimmertemp., niemals Kühlschrank, 5 Tage haltbar. 1 TK erhöht die Thrombo-Konz um etwa 30 000. 1h Postwert bestimmen! Bei absehbar häufigen Transfusionen HLA-Bestimmung, da Thrombos HLA haben.
  • Was sind die Indikationen für eine Heparin-Gabe? Wie erfolgt die therapeutische Heparinisierung? Lungenembolie-Th TVT-Th perioperative Thr.Prophylaxe,   Hämofiltration, -dialyse, extrakorporaler Kreislauf Steuerung der Therapie über aPTT und TZ. Zunächst Bolusgabe 5000 IE, dann i.v. Infusion 800-1000 IE/h.  Im Rahmn einer Herz-Lungen-Maschine nutzt man zur Überprüfung der Heparinisierung die ATC (activated clotting time), weil schnell vefügbar.
  • Vorgehen bei Marcumarisierung. Zur antikoagulatorischen Prophylaxe. Wirkungseintritt nach 48-96h, daher zunächst überlappend dazu Heparin-Therapie. Ziel-INR: 2,0-3,0. Bei Herzklappenprozhesen höher.
  • Wodurch ist eine DIC gekennzeichnet? Durch autonomen intravasalen Gerinnungsablauf über den Ort der Verletzung hinaus. Konsekutiv entstehen Blutungskomplikationen und Mikrozirkulationsstörungen durch disseminierte Thrombos und Fibrin-Ablagerungen. 
  • Stadieneinteilung und Therapie einer DIC. Stadium I: Hyperkoagulabilität. Th: Heparin, AT III Stadium II: Plasminbildung mit Verbrauch von Gerinnungsfaktoren. Th: zusätzlich GFP und Faktor-Konzentrate. Stadium III: Gerinnugsfaktoren werden verstärkt verbraucht + gesteigerte Fibrinolyse. Th: kein Heparin, GFP, Faktoren, Thrombo-Ersatz.
  • Ursachen und Vorgehen bei primärer Hyperfibrinolyse. primäre Hyperfibrinolyse kann entstehen bei Operationen an Lunge, Prostata, Uterus, bei vorzeitiger Plazentalösung, sowie Fruchtwasserembolie. Th: Antifibrinolytika. (Tranexamsäure, Aprotinin, e-Amino...säure)
  • Risikofaktoren eines Hodgkin Lymphoms: mehr als 3 Stationen befallen  großer Mediastinaler Tumor (bulky disease, über 5 cm) Extranodale Herde hohe BSG (A bei >50mm/h, bei B-Symptomatik >30 mm/h
  • Die vier histologischen Subtypen des Hodgkin Lymphoms. Noduläre Sklerose (60%) Gemischtzelliger Typ (30%) Lymphozytenreicher Typ (7%) Lymphozytenarmer Typ (4%)