Endokrinologie (Fach) / Endokrinologie (Lektion)

Endokrinologie

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• Cushing-Dosis > 7,5mg Prednisolon /Tag
• Gesucht wird eine typische Laborveränderung beim Sjögren-Syndrom. Folgende Befunde können im Routinelabor festgestellt werden: erhöhte BSG Leukopenie Anämie Thrombozytopenie Im Rahmen der weiteren immunologischen Diagnostik fallen folgende Befunde auf: positive Rheumafaktoren (in rund der Hälfte der Fälle) Antikörper gegen die Epithelzellen der Ausführungsgänge der Speicheldrüsen SS-A und SS-B Antikörper (in 70% der Fälle) Hypergammaglobulinämie Wichtig zu wissen ist darüber hinaus, dass die SS-AK nicht spezifisch für das Sjögren-Syndrom sind. Sie können auch beim systemischen Lupus erythematodes (Variante A und B) und der rheumatoiden Arthritis (Variante A) positiv sein.  
• primäres und sekundäres Sicca-Syndrom....durch welche Krankheiten kommt es zum sekundären? neben der primären Form des Sjögren-Syndroms, bei dem der Auslöser der Erkrankung nicht bekannt ist, auch sekundäre Formen als sogenanntes „Sicca-Syndrom” existieren: - assoziiert mit : -rheumatoiden Arthritis oder anderen Kollagenosen (Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes, Polymyositis oder Dermatomyositis).  -Hepatitis C oder der PBC (primären biliären Zirrhose) - Entzündungen der Schilddrüse oder Vaskulitiden  Bevor daher die Diagnose eines primären Sjögren-Syndroms gestellt werden kann, sollten o.g. Erkrankungen ausgeschlossen werden, da gegebenenfalls eine andere (kausale) Therapie eingeleitet werden muss
• Welche Chemotherapeutika verursachen eine hämorrhagische Cystitis?Und was gibt man prophylakisch? Mesna (Uromitexan®) wird gemeinsam mit den alkylierenden Chemotherapeutika Cyclophosphamid (Endoxan®), Ifosfamid (Holoxan®) und Trofosfamid(Ixoten®) eingesetzt, um das Risiko einer durch (bei deren Aktivierung entstehendes) Acrolein ausgelösten hämorrhagischen Zystitis zu vermindern.
• Was gibt man zur Prophylaxe unerwünschter NW bei Isoniazid? Pyridoxin (Vitamin B6) wird unter anderem eingesetzt, um die unerwünschten Wirkungen des Tuberkulostatikums Isoniazid (z.B. Tebesium®, zumeist in Kombination mit anderen Tuberkulostatika) auf das periphere und zentrale Nervensystem zu vermindern: Isoniazid kann einen relativen Vitamin-B6-Mangel induzieren.
• Komplikationen des Sjörgren-Syndroms? Dieser Befund beschreibt eine der möglichen Komplikationen des Sjögren-Syndroms. Selten kommt es bei dieser Erkrankung zum Befall innerer Organe wie Nieren oder Lunge oder einer Vaskulitis, die im Falltext beschrieben wurde. Antwort (C) ist richtig. Bei diesem Befall der kleinen und mittelgroßen Gefäßen, der zwischen 5–10% der Patientin mit einem Sjögren-Syndrom betrifft kommt es zur beschriebenen palpablen Purpura. Eine Immunsuppression(beispielsweise durch Gabe von Kortison) ist in der Therapie des Sjögren-Syndroms meist nur bei den beschriebenen vaskulitischen Komplikationen notwendig. Weitere Komplikationen des Sjögren-Syndroms sind Hornhautulzerationen, die Möglichkeit der Entwicklung eines malignen Lymphoms (MALT-Lymphome im Magen, Parotis, Lunge, Haut, Auge) und neurologische Beschwerden (periphere Neuropathie).  
• Was ist der Lupus vulgaris? Der Lupus vulgaris hat nichts mit der Erkrankung des systemischen Lupus erythematodes zu tun, sondern ist die Hautmanifestation der Tuberkulose.Diese tritt in Mitteleuropa praktisch nicht auf und verläuft unter Ausbildung schwerer Ulzerationen v.a. im Kopf- und Halsbereich, die unter Narbenbildung abheilen. Die Therapie besteht in der Langzeitgabe von Tuberkulostatika.
• Gilbert-Meulengracht-Syndrom ? Beim Gilbert-Meulengracht-Syndrom ist die Glukuronyltransferase vermindert und es kommt zu einer leichten indirekten Hyperbilirubinämie. Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt und tritt in ca. 5% der Bevölkerung auf. Die Prognose ist gut und eine Therapie ist nicht erforderlich. Antwort (D) ist richtig.
• Dubin-Johnson Syndrom? Das direkte Bilirubin wird durch aktiven Transport mittels des ABC-Transporters (= ATP-Binding-Cassette-Transporter) MRP2 (= multidrug-resistance protein 2) in die Gallenkanälchen sezerniert. Die Funktion dieses Transporters ist beim Dubin-Johnson Syndrom gestört. Es kommt zu einer direkten Hyperbilirubinämie. Die Prognose dieser autosomal-rezessiv vererbten Erkrankung ist gut und bedarf keiner Therapie.
• Symptome des Cushing-Syndroms: Die Klinik entspricht den typischen Nebenwirkungen einer Kortisol-Therapie. Durch Steigerung der Lipolyse und Gluconeogenese kommt es zumSteroiddiabetes, Hyperlipidämie und Umverteilung der Depotfette mit Vollmondgesicht, Stiernacken und Stammfettsucht. Katabole Effekte auf den Bewegungsapparat führen zur Osteoporose und Muskelatrophie. Die Thrombozytenzahl nimmt zu mit dadurch erhöhter Thromboseneigung, ebenso steigen die Erythrozyten und Leukozyten. Lymphozyten nehmen hingegen sowohl in Anzahl als auch in ihrer Funktion ab, wodurch eine erhöhte Infektneigung besteht.  Die Leukozytose ist auf eine Zunahme neutrophiler Granulozyten zurückzuführen. Typischerweise kommt es bei Cushing-Syndrom zur Lymphopenie und Eosinopenie. Ebenso ist die Entzündungsreaktion gehemmt und die Wundheilung gestört. Die Haut zeigt Zeichen der Atrophie, Ekchymosen, Einblutungen sowie Akne und Striae rubrae. Die Schleimbildung im Magen nimmt ab (Ulcusgefahr). Mineralokortikoide Effekte sind verdächtig auf einen NNR-Tumor oder eine ektope ACTH-Produktion und äußern sich durch Retention von Natrium mit Blutdrucksteigerung, sowie Kaliumverlust (Hypokaliämie). Letztere kann zu Extrasystolien, erhöhter Digitalisempfindlichkeit und vermehrten Koronarspasmen führen. Im EKG zeigen sich ST-Senkungen, T-Abflachung, TU-Verschmelzungswelle !!! und QT-Verlängerung.   
• Einteilung des Cushing-Syndroms Das Cushing-Syndrom wird aufgrund seiner Ätiologie primär in exogenen (iatrogen) durch Langzeitbehandlung mit Kortikosteroiden oder ACTH verursachten Hyperkortisolismus und endogenen Hyperkortisolismus eingeteilt. Bei den endogenen Ursachen unterscheidet man weiterhin zwischen ACTH-abhängigerForm mit sekundärer Nebennierenrinden-Hyperplasie und ACTH-unabhängiger Form. Erstere wird weiter unterteilt in zentrales Cushing-Syndrom (M. Cushing;meist verursacht durch ein Mikroadenom des Hypophysenvorderlappens), ektope (paraneoplastische) Sekretion von ACTH (am häufigsten durch kleinzellige Bronchialkarzinome oder Karzinoide) oder CRH und Alkohol-induziertes Cushing-Syndrom. Der ACTH-unabhängigen Form liegen Kortisol-produzierende NNR-Tumore und selten mikronoduläre Dysplasien oder makronoduläre Hyperplasien der NNR zugrunde. Die exogene (iatrogene) Glukokortikoidgabe ist die häufigste Ursache des Cushing-Syndroms Vermehrte hypophysäre ACTH-Bildung ist mit 70% die häufigste Ursache des endogenen Cushing-Syndroms.
• Di George -Syndrom Aplasie von Thymus und von Nebenschilddrüse ---> Hypoparathyreoidismus
• Kriterien für SLE (mind 4 erfüllt) - Schmertterlingserythem - discoide Efflureszenzen (Erhabene gerötete, hyperkeratotische Effloreszenzen mit anhaftenden Schuppen; evtl. atrophische Narben nach Abheilung) - Photosensibilisierung - Schleimhautulzera - Serositis (Perikarditis, Pleuritis) - Arthritis (Nichterosive Arthritis von zwei oder mehr peripheren Gelenken, oft MCP und PIP) - Nierenbeteiligung:  Persistierende Proteinurie > 0,5 g/24 h Zylindrurie (Erythrozyten-, Hämoglobin-, granuläre oder gemischte Zylinder) - ZNS-Beteiligung: Krampfanfälle oder metabolische Störungen, Psychosen ohne auslösende Medikamente - Hämatologische Veränderungen: Panzytopenie: Hämolytische Anämie mit Retikulozyten Leukopenie < 4 000/μl Lymphopenie < 1 500/μl Thrombopenie < 100 000/μl ohne auslösende Medikamente - Anti- Phospholipid-AK, Anti-dsDNA-AK, Anti-ds-Sm-Nukleoprotein-Ak -ANA
• Welches AB führt zu Tendinitiden und die Ruptur großer Sehnen (z.B. Achillessehne) ? Chinolone (z.B. Ciprofloxacin)
• Komplikationen der Psoriasis? Bis zu 10% aller Patienten zeigen im Laufe der Erkrankung auch Zeichen der seronegativen Psoriasis-Arthritis. Klassisch ist die asymmetrische Oligoarthritis mit Strahlenbefall einzelner Finger. Seltener ist eine Entzündung der Sehnenansätze großer Gelenke (Enthesitis). !!
• Aschoff-Riesenzellen und Anitschkoff-Zellen =rheumatischen Fiebers. In der Anamnese ist eine Erkrankung mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A zu suchen. Als Manifestation im Myokard kommt es zu perivaskulären Rheumagranulomen mit fibrinoiden Nekrosen, Lymphozytensaum und den Riesenzellen. Betroffen ist auch die Aortenklappe und als Polyarthritis der großen Gelenke mit Wanderung der Beschwerden.
• HMG-CoA-Reduktasehemmer (Statin) NW? Rhabdomyolyse (CK hoch) Transaminasenanstieg bis aufs 3fache Kopfschmerz GI-Beschwerden
• Merkmale der Neurofibromatose Café-au-lait-Flecken Neurofibrome Iris-Hamartome (Lischknoten) Optikusgliom Ganglioneurome Glomustumoren Skoliosen Knochenzysten Syringomyelie (NF1) Neurinome (oft bilateral an HN V und VIII) Gliome Meningeome (NF2)
• Merkmale der Tuberösen Hirnsklerose?(M. Bourneville-Pringle) noduläre Hamartome im Hirn (Tubera) Heterotypien Makro- und Mikrogyrien White-Spot-Depigmentierungen gestielte Nagelfalzfibrome (Koenen-Tumor) (Riesenzell-) Astrozytome Adenoma sebaceum Bei multiplen, dann meist beidseitig vorliegenden Angiomyolipomen in den Nieren muss man an den M. Bourneville-Pringle (Tuberöse Sklerose) denken, der als autosomal-dominant vererbliche Erkrankung ferner durch das Adenoma sebaceum, Epilepsie und geistige Retardierung auffällt.  
• Merkmale der Enzephalofaziale Angiomatose (Sturge-Weber-Syndrom)? Leptomeningeale Angiome Naevus flammeus im Trigeminusbereich Gefäßfehlbildungen im Hirn
• Cerebelloretinale Hämangioblastose/Von Hippel-Lindau-Syndrom? Hämangioblastom des Kleinhirns (Lindau-Tumor) Angiomatosis retinae (Von-Hippel-Syndrom) Nierenzellkarzinome Phäochromozytom Pankreaszysten Nebenhoden-Zystadenome
• Angioosteohypertrophie-Syndrom/Klippel-Trénaunay-Syndrom? Naevus flammeus meist an Extremitäten kapilläre Ektasien der Dermis AV-Malformationen im ZNS.

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