Innere Med. (Fach) / Polymyositis & Dermatomyositis (Lektion)

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Innere Med. in 5 Tagen

Diese Lektion wurde von Uda1986 erstellt.

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  • Definition & Fakten ? entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur (Polymyositis) mit Hautbeteilgung (Dermatomyositis/ "Lila-Krankheit") v.a. Frauen betroffen Assoziation: HLA-DR3 & HLA-B8
  • Ursachen ? idiopathisch neoplastisch: v.a. bei älteren Pat virale Genese: Coxsackie-Virus, v.a. bei jüngeren Pat
  • Klinik ? Polymyositis: Muskelschwäche im Bereich des Schulter- & Beckengürtels & Myalgien Synovialitis mit Arthralgien bei zusätzlich Dermatomyositis: lividrote (daher auch Lila-Krankheit!) ödematöse Exantheme im Gesicht v.a. periorbital lichenoide Papeln an den Fingerstreckseiten (Gottron-Papeln) & druckdolente Hyperkeratosen der nagelpfalz (Keinig-Zeichen), Palmar- & Plantarerytheme bei Beteiligung innerer Organe:  interstitielle Myokarditis mit HRST Alveolitis & Lungenfibrose mit pulmonalen Infekten Dysphagie: bei Ösophagusbeteiligung Anti-Jo1-Syndrom: Myositis, Arthritis, Raynaud-Symptomatik & fibrosierender Alveolitis
  • Komplikationen ? Assoziation zu Malignomen: Ovarial-, Mamma- und Kolonkarzinom sowie Melanom und Non-Hodgkin-Lymphom, Bronchial-, Magen-, und Prostatakarzinom
  • Diagnostik ? BSG, CRP ↑, leukozytose α2-Globulinämie Muskelenzyme ↑: CK, GOT, LDH, Aldolase & Myoglobulin ↑ Serologie: ANA-Ak. (unspezifisch), Mi-2-Ak & anti Jo-1 (spezifisch) Elektromyographie MRT: Nachweis von Muskelödemen (Hyperintens!) Muskelbiopsie & Histologie (Diagnosesicherung!): lymphohistiozytäre Infiltrate, atrophierte Muskelfasern & Degeneration der Muskelfasern umfassende Diagnostik zum Ausschluss von Malignomen
  • Differenzialdiagnosen ? polymyalgia rheumatika Muskeldystrophien myasthenia gravis Lambert-Eaton-Syndr. Einschlusskörperchen-Myositis Alkoholmyopathie Steroidmyopathie infekt. Myositis (bei Trichinellose!)
  • Therapie ? Kortikosteroide (Mittel der Wahl!) Immunsupressiva: Methotrexat, Azathioprin & Ciclosporin-A, bei nicht Ansprechen auf Kortikosteroide hochdosiert Immunglobuline: bei Therapierefraktärität  Tumortherapie bei Tumorassoziation