Innere Med. (Fach) / Zystennieren (Lektion)
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Innere Med. in 5 Tagen
Diese Lektion wurde von Uda1986 erstellt.
- Definition & Fakten ? mit Zysten befallene Niere/n häufiger Zufallsbefund in der SONO: Echofreie (schwarz=Flüssigkeit), rundliche oder ovale Zyste mit dorsaler Schallverstärkung Gehäuft findet Nierenzysten sie bei Patienten über 50 J. sowie bei Dialysepatienten
- Ursachen ? sporadisch: Multizystische Nierendysplasie, Potter IIa und IIb Hereditär: Mutation auf Chromosom 6, utosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD), Potter I Hereditär: Mutation auf Chromosom 16 oder 4, Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD), Potter III Sekundär: Fetale Obstruktionen (z.B. Ureterstenosen), Zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion des unteren Harntrakts, Potter IV
- Klinik ? Flankenschmerzen Makrohämaturie: infolge einer Zystenruptur gehäuft obere Harnwegsinfekte, Nierenabszess Nephrolithiasis renale Hypertonie Niereninsuffizienz bei Potter I (ARPKD) & III (ADPKD):Leberzysten, Obligate Leberfibrose (Potter I) mit möglicher hepatischer Insuffizienz und portaler Hypertension
- Diagnostik ? Proteinurie & erythrozyturie Nieren-SONO: >3 zysten/Niere CT: Ausschluss eines Zystenkarzinoms Urographie: Ausschluss von Missbildungen der ableitenden harnwege MR-Angio: Ausschluss von Hirnbasisarterien-Aneurysma (bei Potter III) molekulargenetische Untersuchung: Nachweis der Gen-Mutationen bei Potter I oder III Einteilung nach Potter
- Differnzialdiagnosen ? Nierenzysten Meckel-Syndrom Markschwammnieren Nephronophthise
- Therapie ? sympthomatisch: antihypertensive Therapie Antibiotische Therapie bei HWI Therapie der Niereninsuffizienz: Hämodialyse Therapie der Leberkomplikationen: bei Potter I & III laparoskopische Zystostomie: bei Komplikationen wie Nierenabszess Nephrektomie Vaptane: bei Potter III, hemmen die Bildung weiterer Zysten & die Progression der Krankheit
- Prognose ? Potter I (ARPKD): sehr schlechte Prognose, innerhalb der ersten Lebensjahre terminale Niereninsuffizienz sowie Leberfunktionsstörung & portale hypertension Potter III (ADPKD): insg. gute Prognose, aber verschlechterung der Nierenfunktion ab >40J.
- Einteilung der Nierenzysten nach Potter ? Potter I (ARPKD): Zysten immer doppelseitig, obligate Leberfibrose, Lungenhypoplasie mit Atemnot Potter II (zystische Nierendysplasie): uni- oder bilateral Potter III (ADPKD): meist doppelseitig, Leberzysten, evtl. Pankreaszysten, Aneurysmen der basalarterien des Gehirns Potter IV: mutiple Zysten mit Obstruktion der unteren Hrnwege