Innere Med. (Fach) / Sarkoidose (M. Boeck) (Lektion)
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Innere Med. in 5 Tagen
Diese Lektion wurde von Uda1986 erstellt.
- Definition & Fakten ? Systemerkrankung unklarer Genese mit Hauptmanifestationsort in der Lunge Bildung von Nichtverkäsenden Epitheloidzelligen Granulomen & Asteroidkörper erhöhte B-Zellaktivität & gestörte T-Zellfunktion gehäuftis Vorkommen in Skandanavien Altersgipfel zw. 20-40 J. ,familiäre Häufung Assoziation: HLA-DQB1 positiv
- Formen ? Akute Sarkoidose (1/3 der Fälle): Löfgren-Syndrom (Sonderform!) Heerfordt-Syndrom (Sonderform!) Chronische Sarkoidose (2/3 der Fälle): Lunge (am häufigsten!) extrapulmonale Manifestation: 90 % Lymphknoten, 50% Haut(Lupus pernio & Narbensarkoidose), 20 % Auge, 25% Herz(Kardiosarkoidose), 15% Skelett, 5% Nervensystem(Neurosarkoidose), Leber, Milz, Niere & Muskuloskelettal Sonderform: Jüngling-Syndrom
- Klinik ? (hoch-)Akute Verlaufsform: Fieber, Husten, Abgeschlagenheit Löfgren-Syndrom: plus Symptom-Trais: Sprunggelenk-Arthritis, bihiliäre Lymphadenopathie, & Erythema nodosum(Streckseiten der Unterschenkel) Heerfordt-Syndrom: plus Trias aus Parotitis, Uveitis & Fazialisparese chron. Verlaufsform: initial symptomlos(Zufallsbefund anhand der bihiliäre Lymphadenopathie im Rö-Thx.) Müdigkeit, Reizhusten(durch ACE↑), Belastungsdyspnoe extrapulmonale Manifestationen: Haut: Lupus pernio, Narben-Sarkoidose, Erythema nodosum, disseminierte rotbräunliche Papeln Lymphknoten: cervicale & axilläre Lymphadenopathie (auch generalisierte Lymphadenopathie) Auge: Uveitis & Iridozyklitis kardial: HRST, Perikarderguss, Herzinsuffizienz bis zum plötzlichen Herztod Nervensystem: Fazialisparese, granulomatöse Meningoenzephalitis muskuloskelettal: Jüngling-syndrom: zystischer Befall der Finger(Endphalangen) und Zehen
- Komplikationen ? pulmonal: Bronchiektsien Lungenfibrose pulm. Hypertonie & cor pulmonale resp. Insuffizienz extrapulmonal: chr. Niereninsuffizienz
- Diagnostik ? Thx.-Rö(wichtigstes Diagnostikum!): bihiliäre Lymphadenopathie und/oder Lungeninfeltrationen Aktivitätsparameter: ACE, Neopterin & Interleukin-2-Rezeptor ↑↑ (durch gestörte T-Zellfunktion) Hypergammaglobulinämie & IgG ↑↑ (erhöhte B-Zell-Aktivität) Hyperkalzämie & Hyperkalziurie (durch vermehrte Vit-D3-Bildung in den Epitheloidzellen) Leuko-/Lymphozytopenie Tuberkulin-Hauttest negativ (zum Ausschluss einer Lungen-Tbc.!) Bronchoskopie, transbronchiale Biopsie & BAL: Nachweis nichtverkäsenden epitheloidzelligen Granulome & CD4/CD8-Quotient >5 (normal bei 2) weitere Diagnostik: LUFU Langzeit-EKG & Herz-Echo: Ausschluss einer kardialen Beteiligung Augenärztliche Untersuchung: Ausschluss einer Augenbeteiligung (Ganzkörper‑)MRT: Ausschluss von Organbeteiligung Ausschluss einer Infektion
- Stadieneinteilung ? Anhand des Rö-Thx. : Stadium 0: keine Veränderungen im Rö-Thx. Stadium 1: bihiliäre Lymphadenopathie & keine Lungeninfiltrationen Stadium 2: bihiliäre Lymphadenopathie mit Lungeninfiltrationen Stadium 3: Lungeninfiltrationen ohne bihiliäre Lymphadenopathie Stadium 4: Lungenfibrose
- Differentialdiagnosen ? TBC (wichtigste DD.!) Bronchial-ca. M. Hodgkin Berylliose, Silikose, Asbestose rheumatisches Fieber
- Therapie ? Spntanremission häufig Prednisolon (Kortikosteroide): ab Stadium 2 bei sich verschlechternder Lungenfunktion & bei extrapulmonalen Manifestationen Immunsupressiva NSAR: Löfgren-Syndrom Allupurinol: Lupus pernio Lungentransplantation: Ultima ratio bei Lungenfibrose (Stadium 4)
- Löfgren-Syndrom ? hochakute Sonderform der Sarkoidose v.a. junge Frauen Klinik: Fieber, Husten, Dyspnoe & thorakale Schmerzen plus Trias: Sprunggelenk-polyarthritis, bihiläre Lymphadenopathie & Erythema nodosum(Streckseiten der Unterschenkeln!) Therapie: NSAR (symptomatisch!) & Prednisolon
- Jüngling-Syndrom ? Sonderform der chronischen Sarkoidose Manifestationsort: Muskuloskelettal Klinik: zystischer Befall der Finger(Endphalangen)& Zehen
- Heerfordt-Syndrom ? seltene Sonderform der akuten Sarkoidese Klinik: Fieber mit Trias: Parotitis, Uveiitis & Fazialisparese
- kutane Sarkoidose ? Lupus pernio ? Erythema nodosum ? chronische Hautmanifestation der Sarkoidose Klinik: Lupus pernio, Erythema nodosum(Streckseiten der Unterschenkel), rotbräunliche Papeln, Plaques Therapie: Allopurinol Lupus pernio: livide flächige Infiltration der Wangen & Nase Erythema nodosum: knötige Hautveränderungen durch Entzündung der subkutanen Fettgewebe meist an Streckseiten der Extrimitäten