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Kinderkardiologie (Subject) / Pulmonalstenose (Lesson)
- Welche Formen gibt es? I-III kritische: dysplastische, verdickte Klappensegel, Klappenring schmal, RV-Dekomp + Zyanose, PDA-abhängige Lungenperfusion valvuläre: im Kindesalter, verschmolzene Kommissuren, Klappenring normal weit, poststenotische Dilatation des PA-Stammes dysplastische: 3 Klappensegel, aber dysplastisch, verdickt, mindermobil, Klappenring meist schmal, meist auch supravalvuläre Stenose, häufig mit Noonan-Syndrom
- Symptome? Schweregrad durch Auskultation? NG mit hochgradiger Stenose: Zyanose, RV-Dekomp; kein Herzgeräusch, da kaum Fluss über PV Kindesalter: wenig Symptome, Stenose wird gut toleriert, lautes Austreibunsgeräusch 2. ICR li ps, bei mobilen Segeln: ejection click Auskultation: je lauter das Geräusch und je später das lauteste Geräusch, desto höhergradiger die Stenose; der 2. HT ist weit gespalten, nur bei sehr ausgeprägter Stenose fehlt der Pulmonalisanteil des 2. HT
- EKG RÖ normal bei milder PS bei schwerer Stenose: RVH + strain Rö: Herzspitze angehoben, Lungengefäßzeichnung nach Schweregrad
- Echo: wann stimmt gemessener Gradient nicht mit Stenose überein? bei schlechter RV-Fx
- Welche Syndrom bei PS häufig? Noonan:50% sporadisch, 50% AD, meist normal intelligent, "männliches Turner Syndrom", Pterygium colli; dyspl. PV, supravalvuläre PS; 2. häufigstes Syndrom mit HF (nach T21) Alagille: arteriohepatische Dysplasie, AD, selten, Cholestase schon im NG-Alter, Schmetterlingswirbel, supravalvuläre PS Williams-Beuren: spontane Mutation, Elfen-oder Kobold-Gesicht, supravalv.PS und supravalv AS), Behinderung Rubella-Embryopathie: supravalv. PS
- Indikation zur Therapie NG Säuglinge, KK Jugendliche NG: unabhängig vom Gradienten, BVP, nachher meist reaktive Stenose des hyperkontraktilen Infundibulums, dann ß-Blocker S; KK: > 50 mmHg J: > 40 mmHg Wichtig: PI mit Rechtsdilatation wird dtl. schlechter toleriert als PS, daher bei OP und Intervention vorsichtig!
- Schweregrade der PS Dopplergradient, KÖF I-IV I: nicht signifikant: <25 mmHg, 1-2 cm2/m2 BSA II: mild 25-49 mmHg, <1 cm2/m2 BSA III: moderat: 50-79 mmHg, <0,5 cm2/m2 IV: schwer: > 80 mmHg, <0,25cm2/m2
- Welcher Sport bei welchem Gradienten? < 40 mmHg: kompetetiv > 40 mmHg: nicht kompetitiv relevante PI + RV größer: Sport mit niedriger Intensität
- Kritische PS: wie groß sollte TV-Anulus sein? Was kann passieren, wenn bei BVP große PI entsteht? 7-10 mm; RV mit inflow, trabekular, outflow run-off des HZV über PDA und PI in RV
- Double chambered right ventricle Def. Prognose RV wird durch großes Muskelbündel in 2 Teile geteilt: proximales Hochdrucksegment und distales Niedrigdrucksegment, fast immer mit VSD Stenose nimmt meistend zu über die Zeit Th: Chirurgie, cave Reizleitung!
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