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Kinderkardiologie (Subject) / DORV (Lesson)
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- DORV Definition Malposition der großen Arterien, die beide vollständig oder überwiegend (100%, >50%) aus dem RV entspringen Aorta kann vor oder hinter, rechts oder links der PA liegen
- DORV Kriterien Echo PSLX: anteriore Arterie entspringt 100% aus RV, posteriore Arterie >50% keine fibröse Kontinuität zwischen MV und nächstgelegener Arterie Konusseptum zwischen beiden Arterien Allgemein: Position, Größe, Lagebeziehung und Verlauf der großen Arterien; Größe der interventrikulären Kommunikation in Relation zum AoV-Durchmesser und Lagebez. zu großen Arterien Lok/Schweregrad der subpulmonalen/subaortalen Obstruktion Größe + Pos der AV-Klappen, Größe der Ventrikel
- Wie wird der DORV klassifiziert? Nach der Lage des VSDs (bzw. der interventrikulären Verbindung) in Relation zu den großen Gefäßen Bestimmend für Hämodynamik
- DORV Klassifikation nach Van Praagh 1-4 1 DORV mit subaortalen VSD 2 DORV mit subpulmonalen VSD 3 DORV mit doubly committed VSD 4 DORV mit uncommitted VSD
- Wovon hängt die Hämodynamik ab? Lage VSD zu großen Arterien und Vorhandensein PS oder nicht
- Warum heißt es bei DORV immer Malposition der großen Arterien? Wie entspringen die Arterien am häufigsten? Da die PA definitionsgemäß immer aus dem RV entspringt side by side mit der Aorta rechts der PA, Klappen auf einer Ebene, getrennt durch Konusseptum, meist bilateraler Konus
- Wie häufig ist der Herzfehler? Inzidenz? 3% der HF 1:3000
- Welche Syndrome sind mit DORV assoziiert? CHARGE, T 13, T 18, Di George Heterotaxy Häufiger bei Kindern diabetischer Mütter
- Welche zusätzlichen kardialen Anomalien treten bei DORV häufig auf? AV-Kanal, auch unbalanciert Pulmonalatresie Mitralstenose/atresie straddling der MV Koronaranomalien Anomalies des Reizleitungssystem
- EKG bei DORV? Achse? Reizleitung? Bei assoziiertem AV-Kanal? Rechtstyp oder überdrehter Rechtstyp AV-Block I° ü LT
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- Welche interventionelle Therapie kommt präop in Frage? TGA-Typ: Rashkind Fallot-Typ: PV-Dilatation, RVOT-Stent, Duktus-Stent
- Welche OP bei DORV mit subaortalen VSD? innerhalb der ersten 6 Monate: VSD Patch Tunnel zur Aortenklappe, meist Vergrößerung VSD notwendig (Risiko AV-Block!)
- Welche OP bei subaortalen VSD mit Pulmonalstenose? 3 Möglichkeiten 1. Resektion der PS, Erweiterung RVOT wie bei Fallot, VSD-Tunnelpatch zur AoV 2. Rastelli: schwere PS/subpulmonalstenose: Conduit von RV zu PA, VSD-Tunnelpatch zur AoV 3. Reparation a lètage ventriculaire (REV) die PA wird direkt mit dem RV verbunden + Lecompte Manöver, VSD-Tunnel-Patch zur Aorta
- Welche OP bei DORV mit subpulmonalen VSD? ASO mit VSD-Verschluss mit Tunnel-Patch, so dass LV in Aorta drainiert
- Taussig Bing Anomalie? Aorta transponiert, subpulmonaler VSD mit Überreiten der PA, levoposition der PA, subarterial conus oder coni subpulmonaler VSD, side-by-side GA mit PA links, Aorta rechts (meist hypoplastische Aorta)
- OP bei Taussig-Bing? ASO mit VSD-Verschluss, wenn keine relevante subaortale Stenose Kawashima: bei subaortalem Conus: RV-Ventrikulotomie, Resektion COnus, LV-AO-Tunnelpatch, Verschluss RV-Ventrikulotomie ggf mit Patch und transannulären Patch Nikaidoh: Aortenwurzeltranslokation auf den PA-Ring, VSD-Verschluss, RV-PA-Conduit Mustard oder Senning bei schwerer subaortaler Obstruktion: DKS mit VSD-Verschluss und RV-PA-Conduit
- DORV-Klassifikation nach Cardiac Surgeons 1-4 VSD-Type: DORV mit subaortalen VSD Fallot-Type: DORV mit subaortalen oder doubly commited VSD und PS TGA-Type (Taussig-Bing): DORV mit subpulmonalen VSD Noncommited VSD-Type: DORV mit remote VSD
- Welche DORV-Form ist wie häufig? Subaortic VSD: 68% Subaortic VSD, side-by-side GA: 46% Subaortic VSD, D-TGA: 16%
- Embryologie? Primitiver RV ist zunächst in der Entwicklungsphase DORV. Wenn die Migration der aortalen Seite zur Mitralklappe unvollständig ist, persistiert der DORV.