Wirbelsäule Bildgebung (Subject) / Fehlbildungen (Lesson)

Fehlbildungen

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• Was ist das "tethered cord Syndrom"? Tiefstand des Conus medullaris (bei Erwachsenen oder Kindern >3 Monaten: unterhalb von LWK 2, bei Neugeborenen: unterhalb von LWK 3). Dabei stehen Conus medullaris und Kaudafasern unter chronischer Zugspannung.
• Was kann man im Bild bei tethered cord häufig sehen? Tiefstand des Conus medullaris Filum terminale verdickt (>2 mm auf Höhe LWK5/SWK1) Fibrolipom des Filum terminale« Caudafasern verdickt oder am dorsalen Duralsack angeheftet(unsicheres Zeichen) Septum im Spinalkanal oder gedoppelter Duralsack beiDiastematomyelie Evtl. Syringohydromyelie als Folge des Tetherings
• Was ist das Tight filum terminale? Fehlbildung mit einem abnorm dicken Filum terminale, die zum klinischen Bild eines Tethered-cord-Syndroms führt (Symptomatik meist in Wachstumsphasen). Wenn das Filum terminale >2 mm auf Höhe LWK 5/SWK 1 misst. (in 10–15 % liegt kein abgrenzbarer Conus medullaris vor)
• Nenne kongenitale Tumoren des Spinalkanals. Fibrolipom des Filum terminale intradurales Lipom Dermoid Epidermoid Neuroblastom Sakrokokzygeales Teratom
• Was ist das Fibrolipom des Filum terminale? welche Formen kann es annehmen? Fehlbildungstumor am Filum terminale, der meist zum Tethered-Cord-Syndrom führt pluripotente Zellen der kaudalen Zellmasse des Filum terminale entwickeln sich zu Fettzellen längliche Ausbreitung oder rundliche Läsion kann im intraduralen oder extraduralen Verlauf des Filum auftreten (ev. assoziiert Conuslipom vorliegend)
• Was ist das Intradurale Lipom? Wie stellt es sich da? intradural gelegener Fehlbildungstumor, bestehend aus Fettzellen, die Meningen sind intakt. (durch das Einwandern von Mesenchymzellen in das Neuralrohr). Zeigt ein langsames Wachstum Erstreckt sich meist vom Zentralkanal nach dorsal bis zur Dura meist von einer glatten Kapsel begrenzt und von fibrösen Septen durchzogen (ev. Sekundäre Syringohydromyelie), umwächst oft die benachbarten Gefäße und Nerven(im Gegensatz zu Dermoiden)
• Welche MR Sequenzen sind bei V.a. intradurales Lipom sinnvoll und weshalb? Hochauflösende T2 w Sequenz (z. B. CISS) zur Identifikation der Dura und zur Darstellung der Lagebeziehung zu den Nervenwurzeln, da (im Gegensatz zu Dermoiden) die intraduralen Lipome die benachbarten Gefäße und Nerven umwachsen und nicht verdrängen. Daneben Fettnachweis ev. mit fettunterdrückten Sequenzen.
• Differentialdiagnosen des intraduralen Lipoms. Lipom des Filum terminale (Kontakt zum Filum terminale) Lipomyelozele/Lipomyelomeningozele (Lipom liegt zwischen Haut und Duralsack) Dermoid (verdrängt Nerven und Gefäße, häufiger lumbosakral, meistens inhomogen, nicht immer unterscheidbar)
• Was ist das spinale Dermoid? Langsam wachsender intraspinaler Fehlbildungstumor, der aus Hautzellen besteht. Synonym Dermoidzyste. 40 % intramedullär, 60 % intradural extramedullär häufig lumbosakral wächst die umgebenden Gefäße und Nerven verdrängend Selten erworben: durch Verschleppung von Hautzellen nach intraspinal bei einer Lumbalpunktion oder Operation (intradural extramedullär) In 20 % mit einem Dermalsinus assoziiert
• Was ist eine mögliche Komplikation eines Dermoids? Ruptur. Kann zu einer chemischen Arachnoiditis führen; dann stellt sich das Dermoid mit den benachbarten Gefäßen und Nerven verbacken sein
• Wie stellt sich das spinale Dermoid bildmorphologisch da? Intramedulläre oder intradural extramedulläre Raumforderung, die kein KM aufnimmt und das Signal von Fett (Dermoid) aufweist. Verdrängt umgebende Gefäße und Nervenwurzeln, außer nach Ruptur, dann verbacken. Hochauflösende T2w-Sequenzen (CISS) zur genauen Lagebeziehung zu Dura und Nervenwurzeln
• Differetialdiagnosen eine spinalen Dermoids. intradurales Lipom (umwächst Gefäße und Nerven, am besten dazu CISS) Epidermoid (liquorisointens in T1w und T2w)
• Was ist das Epidermoid? (Synonyme Epidermoidzyste, Epidermoidtumor) Langsam wachsender intraspinaler Fehlbildungstumor, der aus Hautzellen ohne Hautanhangsgebilde (Haarfolikel oder Schweiß/Talgdrüsen), besteht (intramedullär oder intradural extramedullär). Selten erworben durch Verschleppen von Hautzellen nach LP oder OP (dann extramedullär, intradural). in 20% mit Dermalsinus assoziiert können in jeder Höhe auftreten
• Worin besteht der Unterschied zw. Dermoid und Epidermoidzyste (spinal)? Wie unterscheiden Unterschied in der Bildgebung? Spinales Dermoid(zyste/tumor) besteht aus Hautzellen mit Hautanhangsgebilden (Haarfolikel oder Schweiß/Talgdrüsen), Epidermoidzyste aus Hautzellen (Plattenepithel) ohne Hautanhangsgebilde. Epidermoid zeigt im gegensatz zum Dermoid Diffusionsrestriktion Dermoid kann in der T1 auch hyperintens sein (bei grösserem Fettanteil), Epidermoid hypointens (grösserem Flüssigkeitsanteil) Sonst sind beide hyperintens in der T2w, in der FLAIR hyperintens zum CSF.
• Wie unterscheidet sich Dermoid/Epidermoid zu Arachnoidalzyste im MR? Arachnoidalzyste hat in allen Sequenzen gleiches Signal wie CSF. Dermoid kann in der T1 hyperintens sein Epidermoid zeigt Diffusionsrestriktion
• Was ist das Sakrokokzygeale Teratom? Welche Unterscheidung gibt es bezüglich Lokalisation und Benignität? Sakraler Fehlbildungstumor (Verbleiben von pluripotenten Zellen, die sich zu einem Teratom entwickeln können). Häufigster perisakraler Tumor bei Kindern. Heterogen aufgebaut, meist mit Fettanteilen. Meist retrosacral, weniger häufig präsacral, selten intraspinal. Kann sowohl benigne wie auch maligne sein. meist benigne (80-90%) (zystisch, inhomogen, hoher Fettanteil) maligne: eher solide, metastasierend
• Welche Differentialdiagnosen gibt es beim Sakrokokzygealen Teratom? Chordom (Altersgipfel 50–60 Jahre, enthält kein Fett) Myxopapilläres Ependymom (typische Lage im Filum terminale, enthält kein Fett) Rhabdomyosarkom des Beckens (enger Bezug zur Muskulatur. MRT-Charakteristika differieren je nach Ursprung (Blase, Vagina, etc.)
• Was sind das Neuroblastom, Ganglioneurom, Ganglioneuroblastom? Worin bestehen die Unterschiede? Tumorgruppe aus embryonalen Zellen des sympathischen Nervensystems mit unterschiedlicher Malignität. Zweithäufigste Tumorerkrankung bei Kind nach Läukemie Ganglioneurom: relativ benigne da aus reifen Ganglionzellen bestehend Ganglioneuroblastom: variabler Malignitätsgrad da teils aus differenzierten und teils aus undifferenzierten Zellen Neuroblastom: maligne, da aus undifferenzierten Zellen.
• In welcher Höhe tritt ein Neuroblastom am häufigsten auf? Und wo weniger häufig? Abdominell > thorakal > sakral> zervikal
• Wie stellt sich ein Neuroblastom in der Bildgebung da? Variabel KM-aufnehmende paraspinale Raumforderung, die Einblutungen/Verkalkungen und Nekrosen zeigen kann. Bei langsamen Wachstum kommt es zu einer Erweiterung der Neuroforamina un der Interkostalräume. Ev. Infiltration in die Wirbelkörper und epidural.
• Differentialdiagnosen eines Neuroblastoms. Nervenscheidentumor (paraspinaler Anteil kleiner) Lymphom Wilms-Tumor (entspringt aus der Niere, etwas höheres Alter der Patienten) Ewing-Sarkom (geht von benachbarten Knochen aus (Rippen, Becken), Infiltration der Wirbelsäule ist sekundär) Wirbelmetastasen (evtl. multifokaler Befall, Primärtumor?)
• Was ist die Syringohydromyelie? Erweiterung des Zentralkanals (Hydromyelie) intramedulläre Zystenbildung (Syringomyelie) kann primär oder sekundär auftreten
• Was ist der Ventriculus terminalis? mit Synonym und Größen-Angabe. Synonym: Ventriculus quintus Aufgeweiteter Zentralkanal im distalen Conus medullaris ohne Krankheitswert (Normvariante) bildet sich meist in den ersten Wochen nach Geburt zurück oder persisitieren. Die Größe kann an Größe ab- und zunehmen. (sehr selten führt zu neurol. Symptomen). Durchschnittliche Größe: Länge 8–10 mm, Querdurchmesser 2–4 mm
• Welches Vorgehen bei entdeckten Ventriqulus terminalis ist angebracht? Wenn dieser bei einem Kind (nicht sehr früh) entdeckt wurde oder wenn neurologische Symptomatik besteht sollte eine MR mit KM zum Ausschluß eines zystischen Tumors angefertigt werden. Auch sollte eine dünschichtige Aufnahme angefertigt werden 3 mm T1 und T2 zum Ausschluß einer occulten Dysraphie. Bei Neugeborenen ist eine Sonographie ausreichend.
• Differentialdiagnosen eines Ventrikulus terminalis. Syringohydromyelie (Ausdehnung nach kranial, evtl. exzentrische Lage, deutlichere Auftreibung des Myelons, evtl. assoziierte Anomalien wie Chiari-Malformation) Zystischer intramedullärer Tumor (Astrozytom, Ependymom, Hämangioblastom; wichtigste DD; intramedulläre Tumoren zeigen bis auf extrem seltene Ausnahmen immer eine KM-Aufnahme) Myelomalazie (Anamnese mit Trauma oder anderer Myelonschädigung, Defekt im Myelon mit gliotischer Narbe, Myelon atrophisch statt aufgetrieben, in T1w nicht liquorisointens, allerdings sind zystische Anteile möglich)
• Welche Fehlbildungen gehören zu den offenen Dysraphischen Fehlbildungen? Myelozele/ Myelomeningozele/ Hemimyelozele/ Hemimyelomeningozele Dermalsinus
• Was ist die Myelozele /Myelomeningozele? mit Synonymen. Fehlbildung, die zu offenen dysraphischen Fehlbildungen gehört. Synonyme: Offene spinale Dysraphie, Spina bifida aperta, MMC (Myelomeningozele) Im Hautdefekt über der Wirbelsäule liegt offen zur Umgebung die Neuralplatte (die nicht im Rahmen der Embryonalentwicklung zum Neuralrohr umgewandelt wurde). Die Wirbelbogenanteile sind in dieser Höhe nicht angelegt oder weisen Defekte auf. Wenn die Neuralplatte im Hautniveau liegt spricht man von einer Myelozele, wenn diese über das Hautniveau hinausragt, von Myelomeningozele.
• Was ist die Hemimyelozele / Hemimyelomeningozele? In den seltenen Fällen, in denen eine Diastematomyelie bei gleichzeitiger offener Dysraphie vorliegt (ohne Diastematomyelie würde man von Myelozele/Myelomeningozele sprechen).können nur eine der beiden Seiten von der offenen Dysraphie betroffen sein. Dann spricht man von einer Hemimyelozele (Neuralplatte im Hautdefekt) oder Hemimeningomyelozele (ragt über Hautniveau hinaus)
• Wo mündet der Zentralkanal bei einer Myelozele und wo entspringen die Nervenwurzeln? Der Zentralkanal mündet auf der Dorsalseite der Neuralplatte, dadurch tritt Liquor an die Oberfläche. DIe Nervenwurzeln entspringen alle von der Ventralseite der Neuralplatte und ziehen in der korrekten Höhe durch die Neuroforamina
• Was ist der Dermalsinus? In welcher Sequenz ist er am besten abzugrenzen? Eine seltene Fehlbildung, die zu den offenen Dysraphischen Fehlbildungen gehört. Dabei liegt ein in der Medianebene lokalisierter Fistelgang vor, der von der Hautoberfläche bis in den Spinalkanal reichen kann (in etwa Hälfte der Fälle). Fistelgang ist am besten auf T1w-Aufnahmen als hypointense Linie im hyperintensen subkutanen Fettgewebe erkennbar.
• In welcher Höhe tritt der Dermalsinus am häufigsten auf? am häufigsten lumbosakral und okzipital
• Welche sind die assoziierten Fehlbildungen eines Dermalsinus? fehlender Wirbelbogenschluss (häufig) Tethered cord (häufig) intraspinale Dermoide/Epidermoide (30–50 %)
• Wie stellt sich der Dermalsinus im MR da?  Als hypointense Linie im hyperintensen subkutanen Fettgewebe (T1w). Fistelgang manchmal nur erkennbar durch eine KM-Aufnahme der Fistelwand (entzündliches Granulationsgewebe)
• Was ist die Spina bifida occulta? Sehr häufig vorkommende Minimalvariante geschlossener spinaler Dysraphien als fehlende Fusion der Wirbelbögen (Einfache Bogenschlussstörung als Spalte im Wirbelbogen). normalerweise findet sich die Spalte im dorsalen Abschnitt der Laminae oder imDornfortsatz
• Wann ist ein fehlender Bogenschluß des LWK 5 physiologisch? Im Rahmen der normalen Entwicklung bis zum Alter von 6 Jahren
• Wo tritt die Spina bifida occulta am häufigsten auf? Am häufigsten bei LWK 5/SWK 1, am zweithäufigsten im kraniozervikalen Übergang
• Benenne die häufigsten Spaltbildungen am Wirbelbogen. Einfache Bogenschlussstörung mit schmalem oder breitem medianem Spalt beidseitige Spondylolyse mit Spalten in den Zwischengelenksteilen (Pars interarticularis) beidseitige Spalten in den Bogenwurzeln retrosomatische Spalte
• Welche verschiedenen Arten der Wirbelkörperfehlbildungen unterscheidet man? man unterscheidet: Formationsstörungen (unvollständige Anlage eines W.körpers) Segmentationsstörungen (Bandscheibenzwischenraum ist unvollständig oder überhaupt nicht angelegt) kombinierte Anlagestörungen (obere beide, ev. kombiniert mit zusammengewachsenen Rippenansätzen (Rippensynostosen))
• Welche Formationsstörungen am Wirbelkörper können vorliegen? – Ventrale Formationsstörung: Keilwirbel (Pedikel (Bogenwurzeln) sind noch erhalten) – Laterale Formationsstörung: Halbwirbel mit Abschrägung der Wirbelkontur (wenn eine Wirbelseite dysplastisch angelegt oder überhaupt nicht angelegt ist) – Mittlere Formationsstörung: Schmetterlingswirbel (zentraler Wirbelkörperdefekt). Die vorhandenen Wirbelanteile  können auch mit  benachbarten Wirbelkörpern verwachsen.
• Welche Segmentationsstörungen können an Wirbelkörpern vorliegen? Fehlt der gesamte Bandscheibenzwischenraum, entsteht ein Blockwirbel, dadurch keine Fehlstellung der WS. Blockwirbelbildung an der HWS von mehr als 2 Wirbeln: Klippel Feil-Syndrom Wenn nur nur in bestimmten Arealen nicht angelegt: Dorsale Segmentationsstörung: Wirbelbögen und Wirbelgelenke sind nicht getrennt angelegt.  Durch ein stärkeres Wachstum der vorderen Anteile kann eine verstärkte Lordose (Hohlkreuz) entstehen. Ventrale Segmentationsstörung: Wirbelkörper sind zusammengewachsen. Durch ein vermehrtes Wachstum der hinteren Wirbelanteile ensteht eine Kyphose (Buckelbildung). Laterale Segmentationsstörung: Durch Fehlanlage der Bogenwurzeln kommt es zurseitlichen Verwachsung mit Ausbildung eines lateralen Knochenstabs. Es entsteht eine Skoliose. Hemimetamere Segmentverschiebung: es kommt zu einer vertikalen Verschiebung derWirbelkörperhälften vor der Fusion. Dadurch kommt es zu einer versetzten Fusion und entstehung von zwei Halbwirbeln (die durch normal aussehende Wirbel von einander getrennt sind: einer oben, einer unter den trennenden Wirbeln).
• Wie unterscheidet man eine Spondylitis ankylosans von Blockwirbel? Spondylitis ankylosans zeigt Syndesmophyten, Befall der Sakroiliak algelenke, HLA-B27 positiv
• Was ist das Klippel-Feil-Syndrom (KFS)? Angeborene Fehlbildung der HWS mit Blockwirbelbildung von mehr als 2 Halswirbeln (Segmentationsstörung).
• Was ist die Dorsale Meningozele? Eine einfache Meningozele mit normal angelegten Rückenmark, der Duralsack ist geschlossen, es liegt kein Hautdefekt vor. Der erweiterte Duralsack prolabiert durch den fehlenden dorsalen Bogenschluß des Wirbels. Prolabierte Zelensack kann entweder lediglich Liquor beinhalten ider auch Filum terminale+/- Nervenwurzeln. Die Haut über der Meningozele kann nach außen vorwölben und ulzerieren. Meist ist kein subkutanes Fett über der Meningozele vorhanden.
• Welche Besonderheiten sollten in der Untersuchung einer Meningozele (im MR) bedacht werden? Es sollten dünnschichtige Sequenzen angefertigt werden (CISS): sind Nervenwurzeln im Zelensack vorhanden? Bei großer Zele ev. Untersuchung in der Seitenlage anfertigen um eine Kompression des Zelensacks durch die Lagerung zu vermeiden.
• Welche sind die assoziierte Fehlbildungen einer dorsalen Meningozele? dorsale Bogenschlussstörung (immer) Liquorzirkulationsstörung: Chiari-I-Malformation, Hydromyelie (häufig) Tethered-Cord (selten) Diastematomyelie (selten)
• Welche sind die Differentialdiagnosen einer dorsalen Meningozele? Offene Dysraphien (dorsal gelegene Neuralplatte, Hautdefekt) Lipomyelomeningozele (Lipom zwischen Dura und Hautoberfläche) Myelozystozele (Hydromyelie auf Höhe der Zele)
• Was ist die Lipomyelozele /Lipomyelomeningozele/Lipomyeloschisis? Eine Fehlbildung, die zu geschlossenen Dysraphien gehört. Der Duralsack ist nicht regelrecht angelegt. Auf seiner dorsalen Seite liegt eine Neuralplatte (Rückenmark ist nicht richtig ausgebildet). Die Neuralplatte ist mit einem Lipom verbunden, das durch die Spina bifida bis zur intakten Haut reicht. (Die normale Entwicklung der Wirbel und der angrenzenden Muskulatur ist gestört) Wenn der Duralsack sich nicht in das Lipom heineinwölbt spricht man von einer Lipomyelozele. Wenn eine Vorwölbung in das Lipom vorliegt, dann von einer Lipomyelomeningozele.
• Assoziierte Fehlbildungen einer Lipomyelozele. dorsale Bogenschlussstörung (immer) (ev. auch andere Wirbelkörperanomalien) Tethered-Cord (immer) Syringohydromyelie des Conus medullaris (25 %) Auffälligkeit der Haut am Ort der Vorwölbung (Grübchen, Haarbüschel, Hämangiom)
• Differentialdiagnosen einer Lipomyeolozele. Intradurales Lipom (intakte Dura über dem Lipom) Offene Dysraphien: Myelozele, Myelomeningozele (kein Lipom, Duralsack nicht von Haut bzw. Fettgewebe be deckt)
• Was ist das Split-Notochord-Syndrom? Welche Fehlbildungen gehören dazu? Umfasst eine Gruppe von Fehlbildungen, bei denen während der Embryonalentwicklung die Chorda dorsalis nicht regelrecht zwischen Ektoderm und Entoderm angelegt wird. Zur Gruppe zählen: Diastematomyelie Enterogene Zysten Dorsal-enterische Fisteln

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