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S T E X (Subject) / Pä (Lesson)

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• Eckdaten der Duchenne X-chromosomal rezessiv mutation von Dystrophingen Muskeln können nicht mehr im Bindegewebe verankert werden und atrophieren führt zu vollständigen Funktionsverlust Labor Kreatinin kinase stark erhöht GOT, GPT, LDH und Aldolase erhöht EMG polyphasische, niedrigamplitudige, verkürzte Einzel Potentiale Sonographie erhöhte Echogenität Muskelbiopsie mit immunhisto Differenzierung und Klassifizierung der Muskeldystrophie monoklonale Dystrophinantikörper molekulargenetische Untersuchung keine kausale Therapie verfügbar symptomatisch Physiotherapie, Orthopädie, bipap Beatmung Adipositas sollte vermieden werden Gentherapie befindet sich im tierexperimentstadium vereinzelt Therapie mit Prednisolon mäßigem Erfolg Gehunfähigkeit mit 9. bis 13. Lebensjahr anschließend Kontrakturen vor allem Knie und Hüfte bei 30% der Patienten ist die Intelligenz vermindert häufig Kardiomyopathie häufigste Todesursachen sind Herzinsuffizienz und Ateminsuffizienz Lebenserwartung zwischen 16 und 25 Jahre Leitsymptom sind proximal betonte Muskelschwäche watschelnder Gang hyperlordose Gowerzeichen sich hochdrücken an den eigenen Beinen gnomenwaden scapulae Alatae meryon Zeichen durchrutschen des Kindes bei anheben an den Achseln Im Rahmen von Narkosen erhöhte Gefahr von maligne Hyperthermie
• Eckdaten fremdkörperaspiration Häufiger im rechten Bronchus als im linken Altersgipfel erstes bis fünftes Lebensjahr meist beim Essen oder spielen initial kommst zu starkem Husten mit Zyanose und Atemnot bei laryngeale oder trachealer Lage kann akute Atemnot Insuffizienz entstehen->lebensbedrohlich typisch hierfür wäre ein inspiratorischer und exspiratorischer Stridor eine flache Atmung mit Display mit auskultatorisch schwachem Lufteintritt in die Lunge neben Klinik und Anamnese: Pulsoxymetrie, Blutgasanalyse und Röntgenaufnahmen da 10% Strahlen dicht sind; nicht Röntgendichte Fremdkörper entwickeln erst nach 24 bis 28 Stunden sichtbare Zeichen -> durch den Fremdkörper kommt es zu einem Ventilmechanismus mit Überblähung und vermehrter Transparenz der Betroffenen Lunge, Atelektasen und abgeflachten, tiefstehenden Zwerchfellen auf der gleichen Seite, sowie eine medicinal Verlagerung zur Gegenseite und transparenzminderung der nicht betroffenen Lunge meistens wird die Diagnose jedoch durch Bronchoskopie gesichert Methode der Wahl zur fremdkörperentfernung ist die starre Bronchoskopie in Allgemeinanästhesie durch das Bronchoskopie Rohr sind die Atemwege stets gesichert Sonderfälle stellen Aspiration von Flüssigkeiten, da diese können meist resorbiert oder abgehustet werden sodass eine bronchoskopische Bergung nicht notwendig ist Babypuder Aspirationen dürfen unter keinen Umständen lavagiert werden, da das Aufquellen des Puders zu sekundärem ersticken und sekundäre surfactant Inaktivierung führen kann wird das aspirations Ereignis nicht beobachtet und es kommt zu keinen Symptomen kann es zu chronischen Aspiration kommen hier kommt es zu einer granulombildung, mit eitriger lokale Entzündung therapierefraktäre poststenotische Bronchitis und akuter Pneumonie bleibt ein Fremdkörper über eine Woche ohne entdeckt zu werden können chronische Veränderung der Lunge mit Zerstörung der bronchialen Mukosa mit Bronchiektasen und Narbenbildung die Folge sein sekundäre Komplikationen im Rahmen der Notfallversorgung oder der Fremdkörper Extraktion sind Pneumothorax und pneumomediastinum sowie Fremdkörper Perforation bei chronischer Aspiration
• Eckdaten Fieberkrampf Definiert als epileptischer gelegenheitsanfall ohne Hinweis auf eine intrakranielle Infektion oder eine andere definierte zerebrale Ursache, der zwischen dem sechsten Lebensmonat und sechsten Lebensjahr auftritt und mit Fieber über 38 Grad einhergeht bei Verdacht auf Fieberkrampf muss man folgende Ursachen ausschließen Infektionen: Meningitis, Enzephalitis metabolische Entgleisung: Hypoglykämie, Hyponatriämie Intoxikation: Alkohol Trauma: Kontusion, Blutung Pathogenese des Fieberkrampf ist ungeklärt Temperaturerhöhung führt zur Senkung der individuellen Krampfschwelle Fieber, Alter und genetische Prädisposition sind wichtigste ätiologische Faktoren Geschwindigkeit des Temperaturanstiegs ist bedeutender als maximal erreichte Temperatur unkomplizierter Fieberkrampf Anfallsdauer unter 15 Minuten nur einmal innerhalb 24 Stunden keine fokale neurologische Symptomatik kein postiktales neurologisches Defizit Diagnostik Labor: Glucose, Elektrolyte, Blutbild, infektionsparameter, Blutkulturen Lumbalpunktion bei Verdacht auf Meningitis und bei Kindern unter 12 Monaten EEG-Ableitung nur bei kompliziertem Fieberkrampf frühestens am 7 Post konvulsiven Tag bei akutem prolongiertem Anfall oder status epilepticus: diazepam rektal 5 bis 10 mg oder lorazepam, Tavor 0,05 bis 0,1 mg/kgKG oder Midazolam, Dormicum intranasal fiebersenkende Maßnahmen sind Wadenwickel, kühlende Umschläge die Verabreichung von Antipyretika wie Paracetamol durchschnittlich ein Drittel der Kinder erleidet ein Rezidiv Risikofaktoren für Rezidiv Alter bei ersten Fieberkrampf unter 12 Monaten positive Familienanamnese für Fieberkrämpfe Temperatur bei erstem Fieberkrampf unter 40 Grad Celsius Zeitintervall zwischen Fieber beginnen und Fieberkrampf unter einer Stunde
• Kardinalsymptome Diabetes mellitus Typ 1 Müdigkeit polyurie Polydipsie Gewichtsverlust Bauchschmerzen Übelkeit kußmaul-atmung 
• Hauptsymptome bei Kawasaki Schlecht therapierbare Fieber unbekannter Ursache lacklippen Schuppung der Hände Rötung der Fingerspitzen akute zervikale Lymphadenopathie bilaterale, nicht eitrige Konjunktivitis polymorphes Scharlach ähnliches Exanthem gefürchtete Komplikation: Aortenaneurysma
• Liquor bei bakterieller und viraler Meningitis Unterscheidung Bakteriell mehr als 1000 Leukozyten pro Mikroliter hauptsächlich Granulozyten Glucose unter zwei Drittel der Blutglukose Eiweiß über 100 mg pro Deziliter Laktat erhöht
• Differentialdiagnose Wachstumsstillstand Wachstumshormonmangel hypothyreose Cushing Systemerkrankung Neoplasie, Magen-Darm-Erkrankung genetisches Syndrom
• Differentialdiagnosen Adipositas Physiologische Gewichtszunahme bei pubertätsbeginn hyperalimentation hypothyreose Cushing Immobilisation durch System Erkrankungen genetisches Syndrom Prader Willi Cohen bardet-biedl
• Diagnostik bei Cushing Endokrinologisches basislabor Cortisol, IGF-1, DHEA s dihydro Epi Androstendion Blutbild, CRP, BSG, Eisen, Ferritin, Leber und Nierenwerte bei Adipositas tsh 24h Urinsammlung mit Untersuchung des freien Cortisols bei Verdacht auf Hyperkortisolismus bei weiterhin Verdacht auf Hyperkortisolismus dexamethason-hemmtest um Mitternacht Dexamethason einnehmen am Folgetag um 8 Uhr morgens Cortisol und ACTH bestimmen ist Cortisol supprimiert ist ein Cushing unwahrscheinlich wenn erhöht dann Dexamethason langtest Patienten uns über 4 Tage definierte Menge Dexamethason zu sich nehmen zu verschiedenen Zeitpunkten Urin und Blutuntersuchungen beim zentralen Coaching wird Cortisol im Langtext supprimiert Ergebnisse ACTH produzierendes Hypophysenvorderlappen Adenom ACTH normal oder erhöht ektope ACTH produzierender Tumor meist nebennierentumor oder Metastase ACTH sehr hoch Cortisol produzierender Tumor ACTH supprimiert
• Typisches klinisches Bild bei Morbus Cushing Kindesalter Stammfettsucht Stiernacken vollmondgesicht generalisierte Adipositas Osteoporose Muskelschwund und adynamie Verhaltensauffälligkeiten virilisierungserscheinungen wie Hirsutismus und Akne Gewichtszunahme bei Wachstumsstillstand langzeitkomplikationen sind diabetische Stoffwechsellage und arterieller Hypertonus
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• Differentialdiagnosen akutes Abdomen bei Neugeborenen Mekoniumileus bei cystischer Fibrose mechanische Darmerkrankungen wie Morbus Hirschsprung Volvulus bei malrotation, Gastro intestinal Blutung sowie intestinale Perforationen mit Ileus nekrotisierende Enterokolitis
• Eckdaten nekrotisierende Enterokolitis Häufigste Ursache eines akuten Abdomen bei Neugeborenen Risikofaktoren sind niedriges Gestationdalter und Geburtsgewicht unter 1,5 kg erste Anzeichen sind Apnoe, arterielle hypotension, Hypoglykämie sowie abdominelle Distension mit Erbrechen und nahrungsintoleranz Mortalität bei 20 bis 30% bei Anzeichen einer freien Perforation oder bei einer gedeckten Perforation sowie bei ausbleibender klinischer Besserung sollte operativ vorgegangen werden
• Symptome bei Invagination und Diagnostik akut einsetzende kolikartige Schmerzen plötzliches schreien oft mit Anziehen der Beine Erbrechen im Verlauf gallig druckschmerzhafter Abdomen oft freie Intervalle ohne Schmerzen starke Beeinträchtigungen, Blässe bis hin zu Schocksymptomatik spät Symptom ist himbeergeleeartiger blutiger Stuhl bzw rektale Blut bei digitaler Untersuchung Sonographie kokardenphänomen mit Kokarde in Kokarde pseudokidney Zeichen im Längsschnitt gegebenfalls pendelperistaltik
• Therapie Invagination Hydrostatische desinvagination isotoner NaCl Einlauf unter kontinuierlicher Ultraschall Kontrolle pneumatische insufflation möglich Überwachung für 24 Stunden Rezidivgefahr operativ wenn Symptome länger als 24 Stunden konservative Therapie versagt Zeichen der Perforation kritisch kranke Patienten kann offen oder laparoskopisch gemacht werden
• Wie wird die NEC eingeteilt Bell Klassifikation Stadium 1 und spezifische Infektionszeichen Trinkschwäche, abnehmen, Temperatur Instabilität, marmoriertes hautkolorit, aber tief, prädikativ leichte Distension Abdomens okkulte rektale Blutungen Stadium 2 wie 1 + deutliche Distension des Abdomens, palpable Resistenz mit erythema auf der Bauchwand, keine Darmgeräusche, blutiger Stuhl, BGA verändert Richtung metabolische Azidose, Stadium 3 wie zwei plus zusätzlich septischer Schock metabolische und respiratorische Azidose kardiopulmonal instabil Aszites freie abdominelle Luft
• Wie stellt sich eine Pneumonie bei Kindern da? Je kleiner desto unspezifischer bei Säugling Temperaturinstabilität, Husten Trinkschwäche bei älteren Kindern Fieber, Husten, Tachykardie und reduzierter AZ bei ausgeprägten Formen kommt tachydyspnoe Nasenflügeln Einziehungen und Zyanose hinzu
• Welcher Pneumonie Erreger treffen Säuglinge Kleinkinder und ältere Kinder Säuglinge B-Streptokokken e coli ab drei Monaten Hämophilus influenza RSV Viren Adenoviren und Chlamydien Kleinkinder Hämophilus Influenza Moraxella catarrhalis Streptococcus pneumoniae und Staphylococcus aureus Rsv, Adenoviren,  Influenza A + B, parainfluenza Mykobakterien und Chlamydien ab 5 Jahre Streptococcus pneumoniae Staphylococcus aureus und Mykoplasmen
• Welche Antibiotika bei Pneumonie bei Kindern Säuglinge und Kleinkinder Cephalosporine drei bis sechsjährige Cephalosporine oder amoxicillin Schulkinder primär Makrolide
• Klinische Infektionszeichen bei neonatale sepsis Kardial Tachykardie Bradykardie kühle Extremitäten Arrhythmien pulmonal Apnoe Tachypnoe Dyspnoe Stönen ZNS Apathie Temperatur Instabilität Berührungsempfindlichkeit gespannte Fontanelle Muskel muskuläre Hypotonieoder Hypertonie haut blässe Marmorierung verlängerte kapilläre füllungszeit Ödeme petechien Gastrointestinaltrakt Trinkschwäche verzögerte Magen-Darm-Passage aufgetriebenes Abdomen
• Risikofaktoren für neugeborenensepsis Amnioninfektionssyndrom vorzeitiger Blasensprung mütterliches Fieber und Leukozytose perinatale Asphyxie mekoniumaspiration
• Klinik bei zystischer Fibrose Lunge Verlegung der kleinen Bronchien durch zähen Schleim begünstigt rezidivierende Bronchitiden und Pneumonie sekundär entwickeln sich Bronchiektasen und lungenabszess Infektionen mit Staphylokokken Streptokokken und Hämophilus Influenza später mit problemkeim Pseudomonas aeruginosa oder Burgholderia cepacia später entstehen Atelektasen, Zysten und emphysematöse Lungenabschnitte der Thorax ist meist überbläht mit zunehmender lungenveränderung entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie mit rechtsherzhypertrophie und Insuffizienz Gastrointestinal kommt es zu einem mekoniumileus und einer exokrinen Pankreasinsuffizienz dieses führt zu einer Gedeihstörung aufgrund des eingedickten Darminhalt kann es zu einem distalen intestinal obstruktionssyndrom kommen mit rezidivierenden Pankreatitiden Diabetes mellitus und rezidivierende Cholezystitiden durch zunehmende Cholestase entwickelt sich eine fokale biliäre Zirrhose
• Therapie zystische Fibrose Physiotherapie autogene Drainage und Atemübung zur sekretmobilisation und sekretolyse Inhalationstherapie mit Kochsalzlösung und Bronchodilatatoren Antibiotika Therapie intermittierend oder kontinuierlich bei fortgeschrittenen Krankheitsstadium hyperkalorische Ernährung Substitution fettlöslicher Vitamine Substitution von pankreasenzymen therapie des mekoniumileus biliäre Zirrhose bei Cholestase ursodesoxycholsäure verabreicht Ösophagusvarizenblutung erfordert lokale Blutstillung in schweren Fällen Lungentransplantation
• Wozu führt eine präduktale aortenisthmusstenose? Verengung der Aorta vor Einmündung des Ductus arteriosus botalli der Ductus arteriosus bleibt meist offen es kommt zu einem persistierenden Blutfluss aus der Arteria pulmonalis in die Aorta dadurch Beimischung von venösem Blut es kommt charakteristisch zu einer Zyanose der unteren Körperhälfte Mit Prostaglandinen kann der Ductus offen gehalten werden bis eine endgültige chirurgische Lösung gefunden werden kann
• Wozu kommt es bei postduktale aortenisthmusstenose Einengung liegt nach Einmündung des Ductus arteriosus botalli Druckbelastung des linken Ventrikels mit Hypertonie an der oberen und Hypotonie an der unteren Extremität Patienten werden erst später symptomatisch über kollateralbildung der Aa thoracicae internae und intercostales wird der untere Körperhälfte mit sauerstoffreichem Blut versorgt
• Stadien der Lyme-Borreliose Stadium 1: Erythema chronicum migrans rötlich livide, rundliche Verfärbung der Haut mit zentrifugale Ausbreitung und zentraler Abblassung kurze Zeit nach Infektion borrelien-lymphozytom ist ebenfalls eine lokalisierte Form der Infektion es imponiert als derber, geröteter, solitäre Hauttumor vor allem an Ohren, mamillen und Skrotum Stadium 2 überwiegend Nervensystem, Gelenke meist als Monarthritis und Herz betroffen karditis, Perikarderguss häufigste Manifestation der Neuroborreliose im Kindesalter sind die periphere Fazialisparese und die Meningitis. Das Garin-Boujadoux-bannwarth-syndrom auch meningoradikuloneuritis genannt trifft häufiger bei Erwachsenen auf es ist durch Paresen, hirnnervenausfälle und Sensibilitätsstörung gekennzeichet Stadium 3 spät Manifestation bzw chronische Form chronische Arthritiden encephalomyelitis Acrodermatitis chronica atrophicans
• Therapie Lyme Borreliose Stadion 1 oral amoxicillin oder Doxycyclin bei Kindern über neun Jahre bei Neuroborreliose intravenöse Antibiotikatherapie mit Cephalosporin der dritten Generation für 14 Tage bei inkomplettem Lidschluss muss zum Schutz der Cornea Augensalbe verwendet werden
• Therapie status epilepticus Eskalierende Stufentherapie zur medikamentösen Durchbrechung eines Anfalls Initial Gabe von Benzodiazepinen i.v. (1. Wahl: Lorazepam i.v., 2. Wahl: Diazepam, alternativ: Clonazepam) Falls kein i.v.-Zugang möglich ist oder die Medikamentengabe durch Laien erfolgt: Andere Applikationsform wählen (z.B. Diazepam rektal oder Lorazepam/Midazolam intranasal) Bei Nichtansprechen Nach 10min: Aufsättigung mit Phenytoin : Über separaten Zugang (alternativ: Phenobarbital, Levetiracetam oder Valproat) Spätestens nach 30-60min: Gabe von Narkotika (ggf. mit Intubation und intensivmedizinischer Überwachung) wie Thiopental, Propofol oder Midazolam Sofortige Maßnahmen Beobachtung und sichere Lagerung zur Verletzungsvermeidung Freihalten der Atemwege, Überprüfen der Atmung und Sauerstoffsättigung (Pulsoxymetrie), ggf. O2-Gabe und Intubation  Anfallssicherer i.v.-Zugang, Blutentnahme und Blutzuckerbestimmung Ggf. 40% Glukoselösung i.v. bei Hypoglykämie Ggf. Thiamin-Gabe 100mg i.v. bei V.a. ethanolassoziierten Status epilepticus (Zeichen der Mangelernährung/des Alkoholabusus) Monitoring der Vitalparameter und regelmäßige BGA
• Häufige Ursachen für Herzstillstand bei Kindern Nicht kardiale Ursachen überwiegen ng: respiratorisches versagen SG: respiratorische Erkrankungen inklusive fremdkörperaspiration ertrinken Sepsis SIDS Kinder über ein Jahr Unfälle und Verletzungen
• Physiologische Reflexe der Babys Bis zum 4 Monat der Moro schreitet voran an der Leine Moro Reflex schreitreflex Greifreflex bis zum 6. Monat die schöne Glabella saugt wie ein Magnet und fechtet sehr symmetrisch glabellareflex such und Saugreflex magnetreflex asymmetrische und symmetrische nackenreflex 12 Monate Füße babinski und plantarer Greifreflex ab 4 Monaten bis 12 Monaten gucken die Kinder in die Landschaft Landau Reflex
• Physiologische Reflexe der Babys Bis zum 4 Monat der Moro schreitet voran an der Leine Moro Reflex schreitreflex Greifreflex bis zum 6. Monat die schöne Glabella saugt wie ein Magnet und fechtet sehr symmetrisch Galantreflex  glabellareflex such und Saugreflex magnetreflex asymmetrische und symmetrische nackenreflex 12 Monate Füße babinski und plantarer Greifreflex ab 4 Monaten bis 12 Monaten gucken die Kinder in die Landschaft Landau Reflex

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