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Block - Endokrinologie (Subject) / Seltene Endokrinopathien (Lesson)

Seltene Endokrinopathien

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  • Umfangsvermehrung Nebenniere - Differentialdiagnosen Nicht-neoplastisch• Noduläre Hyperplasie• Zyste• Abszess• Hämatom• Granulom Inzidentaloma Neoplastisch• Metastase• Benigne/maligne• Funktionell/nicht funktionell• 75% adrenokortikal, 25% neuroendokrin
  • Inzidentaloma = fokale Vergrößerung der Nebenniere bei Patienten ohne vorherige Anzeichen einer Nebennierenerkrankung Inzidenz 4% bei HundenÄltere Hunde (>9a)Größere Hunde (>21kg)14-30% Malignität
  • Phäochromozytom Maligne NeoplasieProduktion von KatecholaminenNeuroendokrin Chromaffine Zellen des Nierenmarks Meist unilateral „great mimic“ SignalementÄltere Hunde (11 Jahre)Sehr selten bei Katzen
  • Phäochromozytom - Klinische Symptome ↑Katecholaminsekretion- Kardiorespiratorisch/Hypertensiv: Tachypnoe, Hecheln, Tachykardie, Arrhythmien, Kollaps, blasse Schleimhäute, akute Blindheit- Neuromuskulär: Schwäche, Verhaltensänderungen, Muskeltremor, Anfälle- Unspezifisch: Anorexie, Gewichtsverlust, Lethargie, PU/PD, Vomitus, Diarrhoe, abdominale Dolenz Invasives Wachstum- Invasion der Vena cava: Aszites, Ödem der Hintergliedmaßen- Invasion der Aorta: Schmerzhaftigkeit und Schwäche in den Hintergliedmaßen,  Paraparese, fehlende Pulspalpation, kalte Extremitäten- Spontane Ruptur der Neoplasie: Retroperitoneale Blutung
  • Phäochromozytom - Metastasierung Leber Nieren Milz Regionäre Lymphknoten Lunge Herz Knochen Zentrales Nervensystem
  • Phäochromozytom - Diagnostik Hämatologie, Blutchemie, UrinuntersuchungUnspezifisch↑Leberenzymaktivitäten (20-25% der Fälle)↑Glukose (20% der Fälle)Proteinurie (20% der Fälle)Hyposthenurie/Isosthenurie BlutdruckmessungSystemische Hypertension50% der FälleParoxysmale hypertensive EpisodenWiederholte Messungen! Bildgebende Diagnostik- Adrenale Größe und Struktur- Unilaterale oder Bilaterale Beteiligung- Invasion in benachbarte Strukturen- Radiologische Untersuchung des Thorax --> Metastasensuche Ultraschalluntersuchung des AbdomensUmfangsvermehrung wenige mm bis >10 cmHypoechogen, heterogenMultilobulär, multizystischAnechogene Zentren mit Nekrose und BlutungInvasion der V. cava caudalis (10-55%) Computertomografie/MagnetresonanztomografieGefäßeinbruchEinblutung, NekroseMetastasensucheKEINE iodhaltigen Kontrastmittel-> Katecholaminsekretion-> Hypertensive Krise FeinnadelaspirationSchwerwiegene Komplikationen durch KatecholaminfreisetzungKeine sichere Beurteilung der Dignität Biochemische TestverfahrenKatecholaminkonzentration im UrinKatecholamin/Kreatinin-ratioNormetanephrin/Kreatinin-ratio > Metanephrin-, Epinephrin-, Norepinephrin/Kreatinin-ratioPlasma-Normetanephrin > Plasma-Metanephrin Interferenzen mit biochemischen TestverfahrenPhenoxybenzamin => ↑Norepinephrin, NormetanephrinGlukokortikoide => ↑Katecholamine
  • Phäochromozytom Therapie - Präoperatives Management Prävention der katecholamininduzierten KomplikationenHypertensive KriseArrhythmienLungenödemKardiale Ischämie Phenoxybenzamin 0.25-1 mg/kg q12h poAlpha-adrenerger Rezeptor-AntagonistIrreversible Bindung an a₁- und a₂-adrenerge Rezeptoren --> Mortalitätsrate nach AdrenalektomieNebenwirkung: Hypotension, Vomitus, Tachykardie TachyarrhythmienAtenolol 0.2-1 mg/kg q12-24h po--> Blockade der ß-RezeptorenEinsatz erst nach Beginn der Therapie mit Phenoxybenzamin
  • Phäochromozytom - Therapie Chirurgische AdrenalektomieWährend und nach Operation katecholamininduzierte Nebenwirkungen (lebensbedrohlich)Manipulation am Tumor => ↑KatecholaminsekretionTumorthrombus => ↑postoperative Mortalität Rein medikamentelle TherapieFehlende ResezierbarkeitMetastasenSchwerwiegende GrunderkrankungenPhenoxybenzamin+/- Atenolol
  • Phäochromozytom - Prognose Überlebenszeit postoperativ 20-49 Monate Prognostische Faktoren- Tumorgröße Vorbehandlung mit Metastasierung Gefäßinvasion, Hochgradige Hormonsekretion+Phenoxybenzamin
  • Aldosteron-produzierende Tumoren Unilaterales kortikales Adenom oder Karzinom Bilaterale Adenome/Hyperplasien selten Maligne > benigne Neoplasien SignalementKatze >10 JahreHund >8 JahreKeine Geschlechts- und Rasseprädisposition
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  • Aldosteron-produzierende Tumoren - Klinische Symptome Conn`s Syndrom Hypokaliämie (K⁺ < 3 mmol/l) - Hypokaliämische PolymyopathieSchwächeZervikale VentroflexionHinterhandschwächePlantigrade FußungApathieAtaxie Systemische HypertensionAkute BlindheitIntraokuläre BlutungRetinaablösung Ödem, Blutung, Ischämie im ZNSAnfälleAtaxieVerhaltensauffälligkeiten Polyurie/Polydipsie <20% der Katzen Progestogen↑ Nephrogener Diabetes insipidus ↓K⁺
  • Aldosteron-produzierende Tumoren - Labordiagnostik AldosteronbestimmungBasalwert↑ (>3000 pmol/l)Bei gleichzeitiger ↓K⁺ und/oder HypertensionDifferentialdiagnose: sekundärer Hyperaldosteronismus (z.B. CKD) Reninaktivität↓Reninaktivität bei gleichzeitiger ↑AldosteronNegativer feedback-Mechanismus durch Hypertension und Hyperaldosteronismus↑ bei sekundärem HyperaldosteronismusKein kommerzieller Assay verfügbar!
  • Aldosteron-produzierende Tumoren - Bildgebende Diagnostik Kalzifizierung der Nebennieren ABER auch bei 33% der älteren, gesunden Katzen Thorax Selten Metastasen Neoplasie der Nebenniere bei jeder Katze mit Hyperaldosteronismus Selten bilateral Bei Hunden teilweise nicht sichtbare Tumoren
  • Aldosteron-produzierende Tumoren - Therapie und Prognose Adrenalektomiei.d.R. kurativMediane Überlebenszeit bei Katzen 1297 dÜberlebenszeit nicht abhängig von Dignität Medikamentelle TherapieKaliumsupplementation 2-6 mEq q12h poAmlodipin 0.625-1.25 mg/Katze q24h poAntihypertensivSpironolakton 2-4 mg/kg q24h poKompetetiver AldosteronantagonistÜberlebenszeit: 7 Monate bis 984 d bei Katzen

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