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Biochemie für Pharmazeuten (Subject) / Serum (Lesson)
- 3. Paraproteinämien · Auftreten physiologisch nicht vorkommender Proteine (oder nur in sehr geringen Konzentrationen) · oft verstärktes Auftreten von monoklonalen Immunglobulinen, z.B. bei γ-Plasmozytom (Multiples Myelom; monoklonale Plasmaproteine werden produziert, aber nicht ausgereift à viel Müll)
- 2. Defektproteinämien · Mangel oder ein völliges Fehlen einzelner Proteine aufgrund eines genetischen Defektes · Analbuminämien, Caeruloplasminmangel (Morbus Wilson), Transferrinmangel (Eisen-Mangel), Fehlen von Gerinnungsfaktoren (Hämophilie à Fun Fact: Frauen erkranken nicht, sondern geben es nur weiter)
- 1. Dysproteinämien · Verschiebung des Verhältnisses der einzelnen Proteinfraktionen · akut entzündliche Prozesse (z.B. Lungenentzündung) à Albumin ↓, α2-Globulin und γ-Globulin ↑ · chronisch entzündliche Prozesse (z.B. Leberzirrhose, Leberparenchymschäden, Hepatitis) à Albumin ↓, γ-Globulin ↑ (Albumin nimmt erst im späten Stadium der Leberschädigung stark ab, dann à Aszites) · Plasmozytom (Multiples Myelom) (monoklonal verlaufende neoplastische Proliferation von Plasmazellen und Bildung von Leichtketten à Bence-Jones-Proteinurie; Plasmazellen sind immunologisch unwirksam) à γ-Globulin ↑, Infektabwehr ist herabgesetzt · Nephrotisches Syndrom (Entzündung des Nierenparenchyms) à α2-Globulin ↑, Albumin ↓ durch Proteinurie (Grund: Basalmembran kaputt, dadurch Siebeffekt und Abstoßungseffekt weg à Albumin wird als kleines Molekül ausfiltriert)
- 1.1 Präalbumin · < 2,5 % (0,1 bis 0,4 g/l) · Protein: Transthyretin (tryptophanreiches Protein) · wichtig für den Transport von Thyroxin, Trijodthyronin und retinolbindendes Protein · vermindert bei schweren Lebererkrankungen
- 1.2 Albumin · 55 bis 70% (43 g/l) · Albumin-Molekül ist wesentlich kleiner als Globulin-Fraktionen · Aufrechterhaltung des kolloidosmotischen Druckes à Regulation der Wasserverteilung im Organismus · dient als Puffer (wichtigster Eiweißpuffer) und Eiweißreservoir · wichtigstes Transportprotein mit unspezifischer Bindung für Substanzen mit geringer Wasserlöslichkeit (z.B. Bilirubin, Aldosteron, saure Pharmaka, anorganische Ionen (Ca2+, Cu2+, Zn2+, Mg2+), mittelkettige FS) vermindert bei Leberzirrhose, Nephrose (Analbumine
- Cholesterol-Eigenschaften · polycyclischer Alkohol (Steroidgrundgerüst) · im Organismus als freies Cholesterol oder als Ester vorliegend · wichtiges Struktur-Lipid in Membranen, beeinflusst Fluidität · Ausgangsverbindung für versch. Hormone (z.B. Cortison, Aldosteron, Testosteron, Östrogene, Progesteron), Gallensäuren (in der Leber) und Vitamin D-Vorstufe (Calciferol) Transport als Lipoprotein
- Biosynthese: · vorrangig in der Leber und im Darmmucosa (i. d. R. sind alle Zellen zur Synthese befähigt) · im glatten ER lokalisiert · Gliederung der Zwischenprodukte in CoA-Verbindungen, Diphosphate und lipophile, schwer lösliche Verbindungen (Squalen, Cholesterol) · Cholesterol reprimiert Phenyltransferase, HMC-CoA-Reduktase, HMG-CoA-Synthase
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