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D3_OSCE (Subject) / Pädiatrie_D3 (Lesson)
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- Nephroblastom 2-4. LJ nach 8Lj kaum, Mutation in Tumorsupressorgenen, allg. symptomarmBauchumfangzunahme, Abgeschlagenheit Diag.: Palpation, UStix —> Hämaturie, Sono, MRT Therapie:- Nephrektomie- ggfs Chemo auch neoadjuvant bei beidseitigem Befall - selten Radiochemo Prognose: 85% Heilung
- Neuroblastom - Def. - AV - Klinik - Diagnostik - Therapie - Prognose maligner Tumor des sympathischen Nervensystems, aus Zellen der Neuralleiste —> Nebennierenmark, Grenzstrang oder Paraganglien (Glomus caroticum) 2. LJ. Klinik: - Gedeihstörung- Erbrechen- Inappetenz- Katecholaminsymptomatik (Flush, Hypertension, chron. Diarrhoe, …), Fieber, Schmerzen und je nach Lokalisation Diag.: - Sammelurin (Katecholaminabbauprodukte wie Vanilinmandelsäure, Homovanillinsäure)- Blut (Kat. Abbauprodukte, LDH, Ferretin, Neurospezifische Enolase erhöht)- Rx- CT/MRT- Sono- Szinti- Knochenmarkspunktion Therapie: - je nach Studie- spontane Regression möglich- Resektion- Chemo/ Radio bei Sanduhrtumore auf jeden Fall OP (wegen Querschnittsgefahr) Prognose: - nach Stadium--- 1 und 2 über 90%--- 4 10-20% ÜberlebenschanceJe älter das Kind bei Diagnose, desto schlechter Prognose, in ersten 15 Lebensmonaten auch bei Metastasen spontane Regression möglich.
- Hepatoblastom - Epidemiologie - Prävalenz - AV - GV - Klinik - Diagnostik - Therapie - Prognose 0,9/ 1.000.000vor 2.LJ. mehr Jungs Klinik: - distendiertes Abdomen- Bauchschmerzen- Anorexie- Gewichtsverlust- Erbrechen- Tumor sezerniert zu 2/3 AFP seltener ß-HCF Diag.: - Labor (AFP,ß-HCG)- HepB-Serologie- Sono- MRT/CT- Biopsie- Knochenszinti Therapie: - ggfs. Neoadjuvante Chemo, dann OP- immer in Studien Prognose: 80% Heilung
- Retinoblastom - Epidemiologie (AV) - Ätiologie - - vor 3. LJ. - sporadisch vs. Heriditär -> Mutation in beiden Allelen des RB1 Gens -> Tumorsuppressorgen - Unilateral 60%, bilateral 40% Klinik: - Leukokorie (Katzenaugen)- Schielen- Visusminderung- Glaukom- Exophtalmus- schmerzhaftes und gerötetes Auge Diag.: Augenärztliche U, Sono, MRT, Humangenetik, Staging Therapie: OP (Laser, Kryro, Thermochemo, Brachytherapie) ggfs plus Chemo, ggfs. Enukleation (Entfernung des Bulbus und n. opticus) ggfs auch Radio Prognose: je früher erkannt, desto besser (>95%), unbehandelt letal, wenn hereditär hohes Risiko für Zweitmalignome.
- Osteosarkom - Epidemiologie -- AV -- GV - Ätiologie - Symptome - Diagnostik - Therapie - Prognose - 16.-25. LJ. - Mehr Männer - geht von Osteoblasten aus- erhöhtes Risiko bei Retinoblastom Symptome- kaum Frühsymptome, später Schmerz, Schwellung- Lokalisation Gelenksnah an Metaphysen- Metastasierung: Hämatogen --> Erst Lunge, dann Skelett Diag.: - Rx (Osteolyse, Osteosklerose nah beieinander, Koschmann-Dreieck), - Malignitätszeichen, - Histopatho (irreguläre, netzartige Bildung von Faserknochen „Maschendrahtosteoid“) Therapie:- neoadjuvante Chemo, dann radikale Resektion - STRAHLENRESISTENT Prognose: 5-J-Überl. 50-70%
- Ewing-Sarkom - 5.-15. LJ- mehr Jungs - geht von Mesenchymzellen des Knochenmarks aus- Aus Diaphysen von langen Röhrenknochen (Femur, Tibia) - Klinik: Schmerzen, Überwärmung, Schwellung, Fieber- Metastasen: Lunge, Knochen Diag.: - Rx (Zwiebelschalenartige Periostabhebung) - Labor (Entzündung)- Biopsie Therapie: - neoadjuvante Chemo + OP - oder Radio dann Chemo- Radiatio bei Unoperabilität Prognose: 5-J.-Überleben 50%
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