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Tag 20 (Subject) / Raynaud Syndrom (Lesson)
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- Raynaud Syndrom Das Raynaud-Syndrom ist von einer charakteristischen Symptomatik gekennzeichnet: Nach Kälteeinwirkung oder Stress kommt es zunächst zu einem Abblassen der Finger. Im Anschluss werden die Finger zyanotisch, bis sie nach einigen Minuten (spätestens nach einer Stunde) aufgrund der reaktiven Durchblutung erröten.
- Ätiologie Primäres, idiopathisches Raynaud-Syndrom Durch Vasospasmen, ohne organische Veränderungen der Gefäße
- Ätiologie- sekundäres Raynaud- Syndrom Meist mit organischen Veränderungen im Bereich der Digitalarterien, häufig bedingt durch: Medikamente: Beta-Blocker, Ergotamin, BleomycinTrauma durch Arbeit mit vibrierenden WerkzeugenHämatologische Erkrankungen mit Hyperviskosität des Blutes: z.B. Polyzythämie, Thrombozytose, Paraproteinämien (Plasmozytom, Morbus Waldenström), Kryoglobulinämie, KälteagglutininePeriphere arterielle VerschlusskrankheitVaskulitiden: z.B. Thrombangiitis obliteransKollagenosen: z.B. Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes, Sharp-Syndrom
- Symptome/Klinik Auslöser: Kälteeinwirkung oder Stress SymptomeTypisch ist ein anfallsartiges Auftreten der klinischen Symptome mit einem dreiphasigen Verlauf:1. Ischämie: Schmerzhaftes Abblassen → weiße Haut2. Hypoxie: Zyanose durch mangelnde Sauerstoffzufuhr → blaue Haut3. Reaktive Hyperämie: Wiedererwärmung der Finger → rote HautDie klassische dreiphasige Farbveränderung der Haut wird auch als "Trikolore-Phänomen" bezeichnet Allerdings sind nicht immer alle 3 Phasen zu beobachten (Hyperämie fehlt oftmals) Dauer: Zwischen wenigen Minuten und einer Stunde
- Ziele der Diagnostik Ausschluss/Nachweis eines sekundären Raynauds Beurteilung des Schweregrads
- Anamnese und klinische Untersuchung Anamnestisch liegt besonderer Fokus auf: Beginn der Symptomatik, Auslöser, zeitlichem Verlauf, Befallsmuster, Begleitsymptomen (Schmerzen, Parästhesien), Einschränkungen im Alltag Faustschlussprobe Der Untersucher komprimiert das Handgelenk des Patienten (verminderte Perfusion der Hand durch arterielle Kompression), hebt den Arm über den Kopf des Patienten und bittet ihn, die Faust etwa 20 Mal zu öffnen und zu schließen. Anschließend erfolgt eine Evaluation der Reperfusion (Geschwindigkeit, Gleichmäßigkeit, Seitenvergleich). Beim Raynaud-Syndrom blassen einzelne Phalangen ab, die Reperfusion ist verzögert. Allen-Test Dieser dient zur differentialdiagnostischen Abklärung eines isolierten Verschlusses der A. ulnaris oder A. radialis. Akraler KälteprovokationstestDabei werden die Hände für 3 Minuten in Eiswasser gehalten, was zur Provokation von Vasospasmen und der Raynaud-Symptomatik führen kann.
- Diagnostik Mikroskopie Nagelfalz-Kapillarmikroskopie: Wichtiges diagnostisches Mittel zur Unterscheidung eines primären von einem sekundären Raynaud-Syndrom Primäres Raynaud-Syndrom → Kapillarmikroskopie unauffälligSekundäres Raynaud-Syndrom → Kapillarmikroskopie auffällig Hier fallen häufig strukturelle Veränderungen der akralen Kapillaren mit generell vergrößertem Kapillardurchmesser oder für die auslösende Grunderkrankung pathognomonischen Befunde (z.B. insgesamt verminderte Kapillaranzahl mit Riesenkapillaren, Einblutungen und avaskuläre Felder bei Sklerodermie) auf.
- Labor Beim primären Raynaud-Syndrom meist unauffälligBei Verdacht auf ein sekundäres Raynaud-Syndrom hingegen besonderer Fokus auf die Diagnostik auslösender Grunderkrankungen mit: Blutbild, Hämatokrit, ThrombozytenPlasmaviskositätAllgemeinen Entzündungsparametern (CRP, BSG)Ggf. Serologie mit Antikörperdiagnostik (Vaskulitiden, Kollagenosen, Kryoglobulinämie/Kälteagglutinine)
- DIAGN. ZFS primär Eher symmetrisches AuftretenKeine Ulzerationen/Nekrosen , Kapillarmikroskopie I.d.R. unauffällig, Normale BSGNegative Antikörper-Serologie sekundär Eher asymmetrisches AuftretenNachweis von Ulzerationen, Kapillarmikroskopie auffällig,Beschleunigte BSGNachweis von irregulären Antikörpern
- DD Akrozyanose Hierbei imponiert kein dreiphasiger Verlauf, sondern lediglich eine Blaufärbung der Akren (d.h. neben den Fingern auch Zehen, Nase, Knie, Kinn). Kein anfallsartiges Auftreten wie beim Raynaud-Syndrom. Erythromelalgie Hierbei kommt es typischerweise zu einem anfallsartigen Überwärmen der Finger/Zehen, jedoch ohne ischämische Vorphase. Periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK) Die pAVK kann Ursache eines sekundären Raynaud-Syndroms sein. Allerdings sollte sie auch als eigenständige Differentialdiagnose erwogen werden. Typischerweise sind bei einer pAVK die Extremitäten kühl und blass, die Pulse sind vermindert oder aufgehoben und es kommt - wie beim Raynaud-Syndrom - zu Schmerzen in den Extremitäten. Allerdings treten diese nicht anfallsartig, sondern meist belastungsabhängig auf. Akuter arterieller Verschluss einer Extremität Hier kommt es wie beim Raynaud-Syndrom zu einem akuten Beginn, der Verlauf ist jedoch nicht anfallsartig-selbstlimitierend. Klinisch dominieren die 6 "P" nach Pratt: Pain (= Schmerz); Paleness (= Blässe); Pulselessness (= Pulslosigkeit); Paresthesia (= Parästhesie); Paralysis (= Lähmung); Prostration (= Schock)
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- Therapie - Allgemeinmaßnahmen AllgemeinmaßnahmenSchutz vor Auslösern im Alltag: Nässe, Kälte (z.B. durch Tragen von elektrisch beheizbaren) Wärmehandschuhen , Arbeit mit vibrierenden Instrumenten NikotinverzichtGgf. Anpassung bestehender Vormedikation (Absetzen möglicher Anfallsauslöser: z.B. Beta-Blocker, Ergotamine oder orale Kontrazeptiva)Behandlung der Grunderkrankung bei sekundärem Raynaud-Syndrom
- Medikamentöse Therapie Kalziumantagonisten (z.B. Nifedipin, Diltiazem) Etwa 75% der Patienten mit primärem Raynaud-Syndrom sprechen auf die Therapie mit Nifedipin an, weshalb sie sich als Goldstandard durchgesetzt hat. Durchblutungsfördernde Externa (nitrathaltige Salben) Bei therapierefraktärem, schwerem Verlauf eines sekundären Raynaud-Syndroms (z.B. mit Fingerkuppennekrosen) → Ggf. Off-Label Therapieversuch mit vasoaktiven Substanzen: Prostanoide (Iloprost), PDE-5-Hemmer (Sildenafil, Tadalafil, Vardenafil), Endothelinantagonisten (Bosentan)
- Komplikationen Trophische Störungen D.h. Störungen der Schweißsekretion, Verhornung und Wundheilung. Im Bereich des Fingers ist die Zuspitzung der Fingerbeere im Bereich der Nagelkuppe ein typisches Resultat trophischer Störungen. NekrosenKomplikationen der Grunderkrankung bei sekundärem Raynaud-Syndrom