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Tag 20 (Subject) / Familiäres Mittelmeerfieber (Lesson)

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• DEF Das familiäre Mittelmeerfieber ist eine genetisch (i.d.R. autosomal-rezessiv) übertragene Erkrankung, bei der die Patienten rezidivierend an selbstlimitierenden Fieberattacken mit heftigen Bauch- und Brustschmerzen leiden, manchmal begleitet von Monarthritiden und Hauterscheinungen. Zwischen den Schüben sind die Patienten unauffällig.
• Epidemiologie: Epidemiologie: Vor allem im östlichen Mittelmeerraum gehäuft vorkommend
• Genetik Mutationen im MEFV-Gen auf Chromosom 16; autosomal-rezessive Vererbung
• Pathophysiologie: Mutation bewirkt wahrscheinlich eine Überaktivität der Granulozytenfunktion
• KLINIK Fieber, Peritonitis (manchmal Polyserositis) über 1-3 Tage im Intervall von Wochen bis MonatenTypisch ist eine Appendektomienarbe aufgrund mehrfacher Vorstellung in der Klinik wegen akuten Abdomens
• Komplikationen Proteinablagerungen (Amyloidose vom Typ AA)
• Therapie Leichte Formen bleiben unerkannt und unbehandeltProphylaxe einer Amyloidose durch Hemmung der Granulozytenfunktion: Colchicin, TNF-α-Antagonisten

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