1
Innere Medizin (Subject) / Endokrinologie (Lesson)
- Conn-Syndrom Autonome Überproduktion von Aldosteron in der NNR bei erniedrigten Reninspiegeln, die klinisch mit Hypertonie, Hypokaliämie und metabolischer Alkalose einhergeht. Vermutlich häufigste Ursache einer sekundären Hypertonie (5-10% normokalämischer Hyperaldosternismus) Geschlecht: ♀>♂ (2:1) Ätiologie: Idiopathische Hyperplasie der Nebennierenrinde (70%) Nebennierenrinden-Adenom mit Aldosteronproduktion (30%) Selten familiärer Hyperaldosteronismus Klassifikation: Normokaliämisch (meistens bei Hyperplasie, häufiger, 70%!) Hypokaliämisch (meistens bei Adenom) Klinik: Arterielle Hypertonie Häufig niedrig-normales Serumkalium oder Hypokaliämie Führt u.a. zu Adynamie, Obstipation und einem milden Diabetes insipidus mit Polyurie und Polydipsie Metabolische Alkalose Selten klassische Trias (Hypertonie, Hypokaliämie und metabolische Alkalose) Diagnostik: Blut Aldosteron↑ Reninkonzentration und -aktivität↓, Aldosteron-Renin-Quotient↑ (> 50) Evtl. Hypokaliämie und metabolische Alkalose Hochnormales Natrium, keine Hypernatriämie Urin Aldosteron↑ Aldosteronmetabolite↑ im 24h-Urin Bestätigungstests Kochsalz-Belastungstest: Suppression der Aldosteronsekretion durch Volumen- und Natriumbelastung Fludrocortison-Hemmtest: Suppression der Aldosteronsekretion durch exogene Mineralokortikoidgabe Differentialdiagnose zwischen Adenom und idiopathischer Hyperplasie der NNR Orthostase-Test (Das Adenom ist von der physiologischen Regulation entkoppelt und "autonom") Seitengetrennte Bestimmung von Aldosteron in den Nierenvenen Beim Patienten wird nach strikter Bettruhe Blut abgenommen. Nach 2-4 Stunden des Stehens und Herumlaufens (Orthostase) wird erneut Blut abgenommen. Während bei einer idiopathischen Nebennierenrindenhyperplasie mit einem Anstieg des Serum-Aldosterons zu rechnen ist, würde dieser Anstieg bei Vorliegen eines Adenoms fehlen oder sich sogar ein Abfall zeigen. Bildgebung: Adenom: T2 signalintens, CT: hypodens, KM Aufnahme Differentialdiagnosen Conn-Syndrom Pseudohyperaldosteronismus ("Lakritzabusus")Ein übermäßiger Verzehr von Lakritz-Produkten kann über eine Störung des Cortisolabbaus zu einer Hypertonie mit Hypokaliämie und Hypernatriämie führen Sekundärer Hyperaldosteronismus (Renin ↑)NierenarterienstenoseNiereninsuffizienzFortgeschrittene HerzinsuffizienzDiuretikaLaxantienabusus Therapie Bei idiopathischer Ätiologie erfolgt eine Therapie mit dem Aldosteron-Antagonisten Spironolacton, Eplerenon Adrenalektomie bei Nebennierenrinden-Adenom (nach 4 Wochen Spironolacton)