Biochemie für Mediziner (Subject) / Stoffwechsel spezieller Aminosäuren (Lesson)

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Stoffwechsel spezieller Aminosäuren

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  • Phenylketonurie Co Faktoren? Mangel an Enzym Phenylalanin-Hydroxylase kann nicht in Tyrosin umgewandelt werden cofaktoren sind: O2; Tetrahydrobiopterin
  • Phenylketonurie Co Faktoren? Was wird stattdessen umgesetzt? Mangel an Enzym Phenylalanin-Hydroxylase kann nicht in Tyrosin umgewandelt werden cofaktoren sind: O2; Tetrahydrobiopterin Stattdessen: phenylbrenztraubensäure
  • Albinismus Was ist nicht gestört? Mutation der melanozytären Tyrosinase  Tyrosin wird von Tyrosinase zu Dopa und dann zu Dopachinon >> Melanin ketacholamin-Biosynthese nicht gestört schritt Tyrosin zu Dopa außerhalb der Melanozyten durch Enzym Tyrosin-Hydroxylase
  • Alkaptonurie Schwarzharn Mangel an Enzym Homogentisinat-1,2Dioxygenase vor, das Homogentisinatsäure zu Fumarat und Acetoacetat abbaut
  • Tyrosin Wie wird es synthetisiert? Wann wird Tyrosin zu einer essentiellen A? Synthese Vorstufe von? Proteinogene Aminosäure  aus Phenylalanin mit dem Enzym Phenylalanin Hydroxylase synthetisiert werden, sollte dieser Schritt gestört sein, wird Tyrosin zu einer essentiellen A. Vorstufe von: Dopamin, Noradrenalin, Adrenalin, Melanin, Thyroxin