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Rheumatologie

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• Rheuamtoide Arthritis definition und Verlauf = chronische Systermerkrankung mit Hauptmanifestation,chroinscher synovialitis, die unbehandelt Gelenkdestrueierend verläuft, frauen häufiger als männer 7 jahre reudzierte erlebenserwartung und vorzeitige Arteriosklerose Initialphase:                  subfebril myalgie nachtschweiß                 schwellung und Morgensetifigkeit v.a. in Grundgelenken der füße und Hände                 Hände sind Visitenkarte des RApat Spätphase:                  zunehmend funktionsverlust                    1. Carpaltunnelsyndrom                    2. Bakerzytse                    3. Nagelveränderungen                    4. Rheumaknoten                    5. Lunge Herz Leber- Fibrose                    6. Niere- fokal segm gn                    7. Auge Skleritis                    8. Atheriosklerose
• Labor Rgeumatoide Athritis Entzündungs parameter:   ++ BSG/Crp , und entzündungsanämie rheumafaktoren intial 40% dann 80%- unspezifisch Anti CCP ak's und MCV Ak's  hoch spezifisch- aber elleining keine T indikation- nur mit klinik! ANA -30% => wenn labor negativ, dann MRT Goldstandart
• Diagnose Kriterien der RA ACR/EULAR Kriterein Dauer Rheumafaktoren- Serologie Gelenkanzahl betroffen Akut Phase Proteine =V über 6 gesichert 3-4 wahrschinlich
• Therapie RA => wenn fühzeitig, kann die hälte in remission gebracht werden antientzündlich - Cortison Immunmodulierend: Hydroxychloroqin, Sulfasalazin, Gold immunsupressiv: MTX Leflunamid (bestes wenn kein mtx)
• Spondylartophathie - fasst ebtzündliche extraartikulärer eks zusammen, die neg Rheumafaktoren,assymetrischen gelenkbefall, befallder wirbelsäule und hlab27 assoziiert sind Ankylosierende Spndylarthopathie- M. Bechterew Ps. Arthitis Reaktive Athritis Enteropathische Athritis
• Ankolysierende Spondylartoparthie - M. Bechterew, häufiger bei Männern um 25 entzündung sakroilial gelenke und Wirbelsäule morgensteifikeit und Rückenschmerzen HLA b 27 assoziation
• Psoriasis Athritis 30-50% d. Ps. Vulgaris 20% ohne Hauterscheinung an allen gelenken typisch im strachl- grund mittel endgelenk , assymetrisch ,nagelbefall hlab27 behandlung der Hautefflureszenzen korreliert mit prognose
• Reaktive Athritis nach infektion des GI /HWI- nicht inektiös, sprich nicht nach sepsis-aber infektbedingt untere Extremitäten 50%  HLAb27 Athritis+Uveitis+Uretheritis- Reiter Syndrom
• Enteropatische Athritis bei M.C und U.C- in 20% d. Fälle meist extremitäten am Knie 50% HLAB27 häufig + E.nodosum kann der ced um jahre vorrausam axialbereich distal eher mnach auftritt der ced
• Klassifikation der Spondylathritiden nach den Asas Kriterien bei rüschmerz >3M un< 45J sakroilitis in bildgebung + ein weiterer punkt hla b 2z assoziation + 2 weitere punkte
• Diagnosekriterien Psoriasis Athritis Caspar Kriterein - entzündlich muskuloskelettäre ek + min 3 : - Evidenz Psoriasi - psoriatrische Nagelveränderung - negativer Rheumafaktor - Daktylitis - rad. nachweis juxtaartikuläre Osteoproliferationen
• SLE def und Sypmtome Allg = immunkomplexvaskulitis mit Antikörper vermittelten Organmaifestationen - kl. arterien und arteriolen, häufiger bei frauen im gebährfähigem Alter 90% allgemeinsymptome 95%bewegungsappart 70% Haut 60% neurologisch 45% vaskulär Niere Caridopulmonal Antiphospholipidsyndrom
• Allgemeinsymptome SLE Fieber Abgeschlagenheit Appetitlosigkeit
• HautsymptomeSLE schmetterlingserythem photosensible schleimhautulzerationen alpoezie hyperkeratosen
• vaskuläre manifestationen SLE raynauld art verschlüsse vaskulitis
• bewegungsapparat SLE nicht destruierende polyathritis an sehnen und kapsel myalgien ulares abdrehen
• Neruologisch SLE fokal: mikrozirkulationsstörung mit !!antiphpholipi Ak diffus: eher an kl gefässen mit anti sm antiribosomales P und niedrigen c3/4
• Klassifikation der Lupusnephritis WHO I     norm befund II    mesangioproliferativ III   fokal IV   diffus V   membranös VI   fortgeschritten sklerosierend
• antiphopholipidsyndrom SLE thrombozytopenie durch antiphspholipid antikörper
• diagnose kriterien sle ACR Kriterien schmetterlingserytherm diskoide hautläsion photosens mundschleimhaut polyathritis serositis Ana hämatol neuropsycho Autoaak- ds sm cardiolipin nephritis >0,5g/d
• kollagenosen gemeinsamkeiten häufiger frauen kapillarmikroskopische veränderunegn raynauld ana hla antikörper antiköper/immunkomplexe
• Antikörper SLE => niedriger Ana titer kein beweis, kann normal, ANA und dsdna oft 5 jahre zuvor + , 300% postivie rheumafaktoren,ernierigtes c3 c4 erhöhtes bsg normales crp Ana ds DNA-neph sm-neur histone- med ind LassB - kutan ribosome-psych phospholipide- antiphopholipidsyndrom
• SLE prophylaxe sonne meiden und schutz senken der serum lipide cave atheriosklerose risiko erhöht senken des rr t- osteoporose
• Medis SLE  NSAR hydroxchloroquin kortikosteroide mycophenolataza belimumab cyclophosphamid => nach schweregrad
• ^SklerodermienDEF und formen potential letal verlaufende systemsklerose mit fibrose an haut gefäßen und organen - raynauld und calcinosis cutis Diffuse limitierte undifferenzierte/misch kutane
• diffuse sklerodermie - Hautverdickungam stamm - anti SCl 70 topoisomerase+ - ungünstige prognose
• limitierete Sklerodermie - crest syndrom milderer verlauf keine lu und nieren beteiligung anti zentromer + pah günstige Prognose
• undifferenzierte mischkollagenose raynaud phänomen serol merkmale,klinisch ohne verdickung der haut und keine organbeteiligung u1-rnp AK rel. gute prognose
• kutane sklerodermie -morphea
• Therapie Sklerodmie - cave renale krise akrale dbs: prostaglandin derivate renale Krise: Ace hemmer pulm Hypertonus- endothel r blockade, kein prednisolon
• Sklerodermie labor 95% Ana spez scl 70 tpoisomerase rna polymerase
• Sjörgen Syndrom - Häufigste Kollagenose - vorwiegend frauen mitlleren alters - seltene AI d. exorkinen Drüsen -Primäres SS -Sekundäres SS- 30%RA,10%SLE
• Klinik Sjörgen Syndrom sicca symptomatik - xeropthalmie/xerostomie extraglanduläre manifest- wie sle meist blander ko 10% pseudolymphom häufige coinzidenz 
• labor Sklerodermie -ana 95% - rossa lassb igg oligoklonal
• Klinik myositiden +- hautbeteiligung starten schleichend dann schubweise proximale muskelschwäche , raynod dyspnoe athralgien kann auch an lunge herz ös- fibrose ck eröht
• Dermatomyositis - micrvaskulopathie 1/3 ödematöse violette hautveränderung -periorbital, arme beine evtl erytheme  über dorsalen finger gelenken selten nagel ukzeration über 18 mehr mädchien
• polymyositis lymphozytäre infiltration mit zytotox t zellen über 18 mehr mädchen
• einschlusskörpermyositis granulozytäre einschlüsse mit beta amyloid über 50 !!! Mehr männer!!!
• prognose myositiden geht einher mit relativem auftreten von tumoren bei dermato mehr als bei polymyositiden besonders 2 jahre nach und vor diagnose tumorsuche: geschlechts& alterspezifisch
• Labor myositiden 60% Ana Miz hu jo1 ck erhöht
• Vaskulitiden -häufigkeit sind selten riesenzellarteritis ist die häufigste
• chappel hill definition ist nur und auch nur die NOMENKLATUR der vaskulitiden
• Takayasu Arteritis - befällt aorta und ihre abgänge, junge frauen unter 40 asien und mexico zu 98% wenn 3 stenosierende entzündliche startet langsam mit athralgien fiber und müdigkeit - Prepulsless phase weiter ind die pulsless phase- keinenn in brachiaclis, claudicatio intermittens gefäßgeräusche
• Takayasu Arteritis labor bsg anämie leukozytose ==> z.T infiltrationen der gefäßwand mit riesenzellen
• Takayasu Arteritis therapie immunsupressiv ass steonsebeseitigung infliximab tacilizumab ==> wenn therapiert, dann gute prognose
• Arteritistemporali/ Risenzellatheritis  häfigste frauen !über! 50 goroße und mittelgroßegefäße >50% riesenzellen RZA- A. cranialis, manifestiert sich an carotis, plötzlich auftretende kopfschmerzen+ allg symptome fieber schwäche...etc wenn auch beim kauen: m. Horton !! AUffällige A. temporalis- pulslos und verhärtet 50% + polymyalgia rheumatika
• labor RZA anämie und bsg!>50 typische histo
• Polymyalgie rheumatica haben 50% der pat mit rza schmerz in schulter und beckengürtek bes nachts, carpaltunnelsyndrom per. ödeme  morgensteifigkeit >45min ohne rheumafakt 30% haben a. cranialis und nur große gelenke schmerzhaft ==> bursitis und synovialitits mit glu gut behandelbar
• m wegende d und t c anka rituximab
• m wegner -granulomatöse polyangitis, mit nekrotisierender vaskulitis kleiner und mitttelgroßer gefäße nicht verkäsende granulome in nebenhöhlen, orbita dann systemisch in lunnge und niere

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