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= chronische Systermerkrankung mit Hauptmanifestation,chroinscher synovialitis, die unbehandelt Gelenkdestrueierend verläuft, frauen häufiger als männer 7 jahre reudzierte erlebenserwartung und vorzeitige Arteriosklerose Initialphase:                  subfebril myalgie nachtschweiß                 schwellung und Morgensetifigkeit v.a. in Grundgelenken der füße und Hände                 Hände sind Visitenkarte des RApat Spätphase:                  zunehmend funktionsverlust                    1. Carpaltunnelsyndrom                    2. Bakerzytse                    3. Nagelveränderungen                    4. Rheumaknoten                    5. Lunge Herz Leber- Fibrose                    6. Niere- fokal segm gn                    7. Auge Skleritis                    8. Atheriosklerose

Entzündungs parameter:   ++ BSG/Crp , und entzündungsanämie rheumafaktoren intial 40% dann 80%- unspezifisch Anti CCP ak's und MCV Ak's  hoch spezifisch- aber elleining keine T indikation- nur mit klinik! ANA -30% => wenn labor negativ, dann MRT Goldstandart

ACR/EULAR Kriterein Dauer Rheumafaktoren- Serologie Gelenkanzahl betroffen Akut Phase Proteine =V über 6 gesichert 3-4 wahrschinlich

=> wenn fühzeitig, kann die hälte in remission gebracht werden antientzündlich - Cortison Immunmodulierend: Hydroxychloroqin, Sulfasalazin, Gold immunsupressiv: MTX Leflunamid (bestes wenn kein mtx)

- fasst ebtzündliche extraartikulärer eks zusammen, die neg Rheumafaktoren,assymetrischen gelenkbefall, befallder wirbelsäule und hlab27 assoziiert sind Ankylosierende Spndylarthopathie- M. Bechterew Ps. Arthitis Reaktive Athritis Enteropathische Athritis

- M. Bechterew, häufiger bei Männern um 25 entzündung sakroilial gelenke und Wirbelsäule morgensteifikeit und Rückenschmerzen HLA b 27 assoziation

30-50% d. Ps. Vulgaris 20% ohne Hauterscheinung an allen gelenken typisch im strachl- grund mittel endgelenk , assymetrisch ,nagelbefall hlab27 behandlung der Hautefflureszenzen korreliert mit prognose

nach infektion des GI /HWI- nicht inektiös, sprich nicht nach sepsis-aber infektbedingt untere Extremitäten 50%  HLAb27 Athritis+Uveitis+Uretheritis- Reiter Syndrom

bei M.C und U.C- in 20% d. Fälle meist extremitäten am Knie 50% HLAB27 häufig + E.nodosum kann der ced um jahre vorrausam axialbereich distal eher mnach auftritt der ced

nach den Asas Kriterien bei rüschmerz >3M un< 45J sakroilitis in bildgebung + ein weiterer punkt hla b 2z assoziation + 2 weitere punkte

Caspar Kriterein - entzündlich muskuloskelettäre ek + min 3 : - Evidenz Psoriasi - psoriatrische Nagelveränderung - negativer Rheumafaktor - Daktylitis - rad. nachweis juxtaartikuläre Osteoproliferationen

= immunkomplexvaskulitis mit Antikörper vermittelten Organmaifestationen - kl. arterien und arteriolen, häufiger bei frauen im gebährfähigem Alter 90% allgemeinsymptome 95%bewegungsappart 70% Haut 60% neurologisch 45% vaskulär Niere Caridopulmonal Antiphospholipidsyndrom

Fieber Abgeschlagenheit Appetitlosigkeit

schmetterlingserythem photosensible schleimhautulzerationen alpoezie hyperkeratosen

raynauld art verschlüsse vaskulitis

nicht destruierende polyathritis an sehnen und kapsel myalgien ulares abdrehen

fokal: mikrozirkulationsstörung mit !!antiphpholipi Ak diffus: eher an kl gefässen mit anti sm antiribosomales P und niedrigen c3/4

I     norm befund II    mesangioproliferativ III   fokal IV   diffus V   membranös VI   fortgeschritten sklerosierend

thrombozytopenie durch antiphspholipid antikörper

ACR Kriterien schmetterlingserytherm diskoide hautläsion photosens mundschleimhaut polyathritis serositis Ana hämatol neuropsycho Autoaak- ds sm cardiolipin nephritis >0,5g/d

häufiger frauen kapillarmikroskopische veränderunegn raynauld ana hla antikörper antiköper/immunkomplexe

=> niedriger Ana titer kein beweis, kann normal, ANA und dsdna oft 5 jahre zuvor + , 300% postivie rheumafaktoren,ernierigtes c3 c4 erhöhtes bsg normales crp Ana ds DNA-neph sm-neur histone- med ind LassB - kutan ribosome-psych phospholipide- antiphopholipidsyndrom

sonne meiden und schutz senken der serum lipide cave atheriosklerose risiko erhöht senken des rr t- osteoporose

 NSAR hydroxchloroquin kortikosteroide mycophenolataza belimumab cyclophosphamid => nach schweregrad

potential letal verlaufende systemsklerose mit fibrose an haut gefäßen und organen - raynauld und calcinosis cutis Diffuse limitierte undifferenzierte/misch kutane

- Hautverdickungam stamm - anti SCl 70 topoisomerase+ - ungünstige prognose

- crest syndrom milderer verlauf keine lu und nieren beteiligung anti zentromer + pah günstige Prognose

raynaud phänomen serol merkmale,klinisch ohne verdickung der haut und keine organbeteiligung u1-rnp AK rel. gute prognose

-morphea

- cave renale krise akrale dbs: prostaglandin derivate renale Krise: Ace hemmer pulm Hypertonus- endothel r blockade, kein prednisolon

95% Ana spez scl 70 tpoisomerase rna polymerase

- Häufigste Kollagenose - vorwiegend frauen mitlleren alters - seltene AI d. exorkinen Drüsen -Primäres SS -Sekundäres SS- 30%RA,10%SLE

sicca symptomatik - xeropthalmie/xerostomie extraglanduläre manifest- wie sle meist blander ko 10% pseudolymphom häufige coinzidenz 

-ana 95% - rossa lassb igg oligoklonal

+- hautbeteiligung starten schleichend dann schubweise proximale muskelschwäche , raynod dyspnoe athralgien kann auch an lunge herz ös- fibrose ck eröht

- micrvaskulopathie 1/3 ödematöse violette hautveränderung -periorbital, arme beine evtl erytheme  über dorsalen finger gelenken selten nagel ukzeration über 18 mehr mädchien

lymphozytäre infiltration mit zytotox t zellen über 18 mehr mädchen

granulozytäre einschlüsse mit beta amyloid über 50 !!! Mehr männer!!!

geht einher mit relativem auftreten von tumoren bei dermato mehr als bei polymyositiden besonders 2 jahre nach und vor diagnose tumorsuche: geschlechts& alterspezifisch

60% Ana Miz hu jo1 ck erhöht

sind selten riesenzellarteritis ist die häufigste

ist nur und auch nur die NOMENKLATUR der vaskulitiden

- befällt aorta und ihre abgänge, junge frauen unter 40 asien und mexico zu 98% wenn 3 stenosierende entzündliche startet langsam mit athralgien fiber und müdigkeit - Prepulsless phase weiter ind die pulsless phase- keinenn in brachiaclis, claudicatio intermittens gefäßgeräusche

bsg anämie leukozytose ==> z.T infiltrationen der gefäßwand mit riesenzellen

immunsupressiv ass steonsebeseitigung infliximab tacilizumab ==> wenn therapiert, dann gute prognose

 häfigste frauen !über! 50 goroße und mittelgroßegefäße >50% riesenzellen RZA- A. cranialis, manifestiert sich an carotis, plötzlich auftretende kopfschmerzen+ allg symptome fieber schwäche...etc wenn auch beim kauen: m. Horton !! AUffällige A. temporalis- pulslos und verhärtet 50% + polymyalgia rheumatika

anämie und bsg!>50 typische histo

haben 50% der pat mit rza schmerz in schulter und beckengürtek bes nachts, carpaltunnelsyndrom per. ödeme  morgensteifigkeit >45min ohne rheumafakt 30% haben a. cranialis und nur große gelenke schmerzhaft ==> bursitis und synovialitits mit glu gut behandelbar

c anka rituximab

-granulomatöse polyangitis, mit nekrotisierender vaskulitis kleiner und mitttelgroßer gefäße nicht verkäsende granulome in nebenhöhlen, orbita dann systemisch in lunnge und niere