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Pädiatrie (Subject) / Nephrologie Susi (Lesson)

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• Glomeruläre Hämaturie Urinbefund Farbe: rotbraun, cola Koagel: keine Proteinurie: > 100mg/m2/d Erythrozytenmorphologie: dysmorph Erythrozytenzylinder: möglich
• nichtglomeruläre Hämaturie Urinbefund Farbe: rot o. rosa Koagel: möglich Proteinurie < 100 Erythrozytenmorphologie: normal Erythrozytenzylinder: keine
• Glomeruläre Hämaturie --- Ursachen benigne fam. Hämaturie (pos. familienanamnese) Alport Syndrom (+Schwerhörigkeit, pos. Familienanamnese) IgA Nephritis, PSH (keine Proteinurie, KomplementStatus normal) minimal change GN, HUS, mesangial proliferative GN (mit Proteinurie, Komplementstatus normal) SLE, atyp. HUS, membrano proliferative GN, akute postinfektiöse GN ( mit Proteinurie, Komplementstatus pathologisch
• Alport Syndrom Ursache häufigste hereditäre Nephritis x-chromosomal dominant Defekt für alpha 5 Kette des Typ IV Kollagens für glomeruläre Basalmembran Folgen: Verdickung, Fragmentierung, Lamellierung der Basalmembran
• Alport Syndrom Klinik und Therapie Männer:  zunächst asymptomat. Hämaturie, Proteinurie, progressive Niereninsuffizienz bilaterale progre. Schwerhörigkeit (75%) Myopie, Lentikonus Frauen: selten Proteinurie, Schwerhörigkeit (25%) Therapie: keine ursächliche Th. möglich bei schwerem Verlauf ACE Hemmer
• akute postinfektiöse Glomerulonephritis Definition endokapilläre allergisch,hypergische Entzündung der Nierenglomeruli im Anschluss an akute Infektionen
• akute postinfektiöse Glomerulonephritis Ursachen nach Infekten: früher meist Streptokokken der Gruppe A heute zunehmend andere bakt. Erreger und Pilze, Viren Antigen + Antikörper bilden unter Komplementverbrauch Immunkomplexe Entzündung der Glomeruli durch Ablagerung dieser "Humps" an Außenseite der Basalmembran
• akute postinfektiöse Glomerulonephritis Symptome 1-4 Wochen nach Infektion (Pharyngitis, Impetigo...) erneutes Krankheitsgefühl, akutes nephritisches Syndrom: Proteinurie, Mikrohämaturie fakultativ: Ödeme, Hypertonie, Makrohämaturie
• akute postinfektiöse Glomerulonephritis Laborbefunde ASL Titer erhöht (50% d. Fälle) Anti DNAse B- Titer: erhöht Komplement C3 erniedrigt (1. Woche) Harnstoff, Krea ggf. leicht erhöht.
• akute postinfektiöse Glomerulonephritis Therapie Bettruhe, salzarme Kost, eiweißarme Kost, Gewichtskontrollen Krea 2x pro Woche kontrollieren Beh. des Streptokokkeninfektes Beh. v. Kompli: Diuretika   bei Kindern in 90 % restituio ad integrum
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• nephritisches Syndrom Hämaturie leichte bis mittelgradige Proteinurie arterieller Hypertonus Einschränkung der glomerulären Filtration Oligurie
• nephrotisches Syndrom große Proteinurie Hypalbuminämie Ödeme Hyperlipidämie

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