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Anny (Subject) / Paraneoplasien (Lesson)
kurzer Überblick
This lesson was created by Annabella.
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- Tumorinduzierte Hyperkalzämie Häufigster Grund: Paraneoplastische Bildung von PTHrP Bronchialkarzinom Nierenzellkarzinom Ovarialkarzinom Durch Osteolyse: Multiples Myelom Knochenmetastasen (vor allem Bronchial-, Mamma- und Nierenzellkarzinom, aber auch beim Prostatakarzinom)
- Stiff-Person-Syndrom Kleinzelliges Bronchial-Ca Mamma-Ca Thymom Lymphom Generalisierte Tonuserhöhung Hände, Füße und Gesicht sind nicht betroffen v.a. proximale Extremitäten, Hals- und Rückenmuskulatur (mit Folge der Lendenhyperlordose) Triggerung/Verschlimmerung der Symptomatik durch äußere (z.B. Lärm) und innere (z.B. Stress) Stimuli Plötzliche schmerzhafte Spasmen und Krämpfe typischerweise nach kurzer myoklonischer Phase Sonderform: Stiff-Limb-Syndrom = Fokale Variante Labor Antikörper gegen die Glutamat-Decarboxylase (in 60-90% der Fälle Amphiphysin-Antikörpern (in paraneoplastischen Fällen)
- SIADH v.a. beim kleinzelligen Bro-Ca inadäquat erhöhte Sekretion von ADH gesteigerte Wasserretention in den Nieren Überwässerung mit Verdünnungshyponatriämie oft laborchemischer Zufallsbefund Labor Hypoosmolalität des Serums und Hyponatriämie (nicht selten Zufallsbefund) Inadäquat hypertoner Urin (>100mosm/kg H2O ) Plasma-ADH normal bis erhöht (bei anderen Hyponatriämie-Formen↓) Oft Hypourikämie Therapie Vasopressin-Antagonist Tolvaptan
- Lambert-Eaton-Syndrom V.a. bei kleinzelligen Bronchialkarzinomen Antikörper gg präsynaptische Kalzium-Kanäle Klinik rumpfnahe und beinbetonte Muskelschwäche Probleme beim Treppensteigen Reflexe können abgeschwächt sein Bei Anstrengung nimmt Muskelkraft zu Außerdem vegetative Symptome: Mundtrockenheit Obstipation orthostatische Dysregulation EMG: Zeigt nach initialem Dekrement eine Zunahme der Aktionspotentialamplituden bei repetitiver Reizung (sog. Fazilitierung)
- Lambert-Eaton-Syndrom V.a. bei kleinzelligen Bronchialkarzinomen Antikörper gg präsynaptische Kalzium-Kanäle Klinik rumpfnahe und beinbetonte Muskelschwäche Probleme beim Treppensteigen Reflexe können abgeschwächt sein Bei Anstrengung nimmt Muskelkraft zu Außerdem vegetative Symptome: Mundtrockenheit Obstipation orthostatische Dysregulation EMG: Zeigt nach initialem Dekrement eine Zunahme der Aktionspotentialamplituden bei repetitiver Reizung (sog. Fazilitierung)
- Anti-Hu-Syndrom Synonym: Paraneoplastische degenerative Enzephalopathie, Anti-Yo-Syndrom Ätiologie: Paraneoplastische Autoantikörper 1% aller Karzinompatienten v.a. Frauen mittleren Alters Anti-Yo-Antikörper Ovarialkarzinom Mammakarzinom Uteruskarzinom Anti-Hu-Antikörper kleinzelliges Bronchialkarzinom Klinik Sensibilitätsstörungen und Schmerzen an Extremitäten Kleinhirnsymptomatik: Ataxie, Gangunsicherheit, Dysdiadochokinese, Intentionstremor MERKE: Symptomatik tritt meist schon Monate vor der Diagnose eines Primärtumors auf! Spezielle Manifestationsformen Paraneoplastische Enzephalomyelitis (PEM) entzündlichem Neuronenverlust in limbischem System, Inselorgan und Hirnstamm Amnesie (v.a. Kurzzeitgedächtnis) psychiatrische Störungen (depressiv, psychotisch) fokal neurologische Ausfälle epileptische Anfälle Subakute sensorische Neuropathie (SSN) Entzündlicher Neuronenverlust in den Hinterwurzeln und den Spinalganglien auch Kleinhirnbefall (Gangunsicherheit) Störung vegetativer Funktionen Verlauf: Rasch progredient, schnell letal endend
- Thrombophlebitis migrans Synonym: Phlebitis migrans, Thrombophlebitis saltans, Trousseau-Syndrom Rezidivierende Thrombophlebitis mit unterschiedlichen Lokalisationen Pankreas-Ca Bronchialkarzinom Leukämien (Rezidivierende) Thrombosen (z.B. Phlebothrombose, Milzvenenthrombose) Symptome können einer chronischen Pankreatitis ähneln → schwierige Differentialdiagnose, da evtl. auch eine Begleitpankreatitis vorliegen kann!
- Acanthosis nigricans maligna bei Adenozellkarzinomen des Magens Gelbbraune bis schwarze, intertriginöse Pigmentierungen juckende papillomatöse unscharf begrenzten Effloreszenzen Lokalisation: Achseln, Genitalbereich, Nacken Schnelles Wachstum und verrukös-papulöse Oberfläche Differentialdiagnose: Acanthosis nigricans benigna (Pseudoacanthosis nigricans) → Bei Diabetikern und adipösen Patienten konstitutionell auftretende, hyperpigmentierte Hautareale, teilweise mit weichen Fibromen besetzt (Hauptlokalisation: intertriginöse Hautareale, Nacken)
- Erythema necroticans migrans Gehäuft bei: glukagonsezernierenden Pankreastumoren Hep B bzw. Hep C Bronchialkarzinom Ausbildung multipler, sich zentrifugal ausbreitender, zirzinärer Erytheme insbesondere im Bereich des Abdomens, Perineums und der unteren Extremitäten
- Erythema gyratum repens Streifenförmige Erytheme mit randständiger Schuppung, die ein häufiges Erstsymptom eines Malignoms sind (obligate kutane Paraneoplasie). Bronchial-Ca Magen-Ca Harnblasen-Ca
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- Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom (OMS) Definition: sondern eine Enzephalitis des Hirnstamms Ätiologie: bei Kindern sind häufig Hirntumoren bei Erwachsenen Mamma- und Bronchialkarzinome Klinik: Opsoklonien, Myoklonien und Ataxie