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Pädiatrie (Subject) / Nephro, Wasserhaushalt, Derma (Lesson)

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• Wann manifestiert sich ein Fanconi-Syndrom und was sind Symptome? in den ersten 6 Monaten renale Verluste von Wasser, Elektrolyten und organischen Substanzen -> Erbrechen Polydipsie Dehydratation Salzhunger Knochenschmerzen Rachitis Osteoporose Muskelatrophie Kleinwuchs
• Was ist der Diabetes insipidus renalis? vermindertes Ansprechen der Niere auf ADH: Polyurie und -dipsie Erbrechen Exsikkose, Fieber Gedeihstörung Obstipation Gewichtsschwankungen
• Was sind Laborbefunde bei einem Diabetes insipidus renalis? Hypernatriämie hohe Serumosmolalität geringe Urinosmolalität
• Was ist beweisend für die Diagnose Diabetes insipidus renalis? ADH-Test, bei dem sich Urinmenge und -konzentration unter exogener Zufuhr von ADH nicht verändern
• Was kommt bei einem Diabetes insipidus renalis paradoxerweise therapeutisch zum Einsatz? Thiaziddiuretika: paradoxe antidiuretische Wirkung
• Wann spricht man bei Kindern von einer arteriellen Hypertonie? RR über der altersentsprechenden 95. Perzentile
• Was sind die häufigsten Ursachen für eine arterielle Hypertonie im Kindesalter? 85% renal bedingt
• Was können Symptome einer arteriellen Hypertonie im Kindesalter sein? oft asymptomatisch Kopfschmerz Schwindel Sehstörung
• Wann spricht man bei Kindern von Oligo-, Poly- und Anurie? Oligourie: <300 ml/m²/d Anurie: <100 ml/m²/d Polyurie: >1200 ml/m²/d
• Was sind Symptome bei einer akuten Niereninsuffizienz? Oligurie oder Anurie ↑harnpflichtige Substanzen metabolische Azidose Ödeme, Aszites arterielle Hypertonie
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• Wann spricht man bei Kindern von einer chronischen Niereninsuffizienz? Absinken der GFR auf unter 80% der Altersnorm
• Was bezeichnet die Potter-Sequenz? Folgen eines Oligohydramnions bei bilateraler Nierenagenesie bilaterale Nierenagenesie Klumpfüße, schmale Hände Lungenhypoplasie Fehlbildungen im Gesicht (die sog. Potter-Facies): besondere Formung der Ohrmuscheln, tief ansetzende und flache Ohren, fehlende Knorpelsubstanz Epikanthus medialis Hypertelorismus Mikrogenie breite Nase  
• Wie münden die Ureteren bei Doppelniere? oben mündet unten
• Welche Formen von Zystennieren werden unterschieden? autosomal-rezessiv-vererbte polyzystische Nierenerkrankung/Potter I: KInder autosomal-dominant-vererbte polyzystische Nierenerkrankung/Potter III: Erwachsene
• Was sind Symptome bei der autosomal-rezessiv vererbten polyzystischen Nierenerkrankung? Pottersequenz: Oligohydramnion, Lungenhypoplasie palpabler, schmerzhafter Bauchtumor arterieller Hypertonus: oftmals klinisches Hauptproblem rezidivierende HWI Polyurie, Polydipsie Azidose, renaler Salzverlust Niereninsuffizienz Leberfibrose
• Wie stellt sich eine autosomal-rezessiv vererbte polyzystische Nierenerkrankung sonographisch dar? diffus verstärkte Echogenität verwaschene Markrindengrenze max. Zystendurchmesser 2 cm Nierengröße nimmt mit zunehmendem Alter ab
• Was ist die häufigste Form der polyzystischen Nierenerkrankung? autosomal-dominant vererbte polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)
• Was ist die multizystische Nierendysplasie? frühembryonale Entwicklungsstörung, nicht hereditär nur eine Niere betroffen, kompensatorische Hypertrophie der kontralateralen Niere
• Was sind Erreger von HWI bei Kindern? gramnegative Erreger aus dem GIT: E. coli, ...
• Woran sollte man bei kleinen Kindern mit Fieber immer auch denken? HWI
• Wie wird eine HWI des Säuglings therapiert? Säuglinge < 6 Monate: Cephalosporin, Ampicillin, Aminoglykosid i.v. danach: Cotrimoxazol, Cephalosporin p.o. Rezidive, Nachweis eines vesikoureteralen Reflux: Dauerprophylaxe mit Nitrofurantoin, Trimethoprim oder Cefalexin
• Wozu dient die antibiotische Dauerprophylaxe bei rezidivierenden HWI? Verhinderung einer Schrumpfniere
• Was ist eine Hydronephrose? Dilatation des Nierenkelchsystems mit Verschmälerung und Zerstörung des Nierenparenchyms
• Was ist Diagnosemittel der Wahl bei einem vesikoureteralen Reflux? Miktionszysturethrogramm
• Ab wann wird bei einem vesikoureteralem Reflux operiert? ab Reflux Grad III oder therapieresistentem Reflux Grad II
• Was sind Exsikkosezeichen bei Säuglingen und Kleinkindern? verminderter Hautturgor stehende Hautfalten halonierte Augen trockene Schleimhäute eingesunkene Fontanelle Tachypnoe im Verlauf gravierende ZNS-Symptome
• Was sind bedrohliche Serumnatriumwerte, die umgehend einer Therapie bedürfen? <125 mmol/l, >155 mmol/l
• Was sind normale Serumnatriumwerte bei Kindern? 135 - 145 mmol/l
• Was können Ursachen für eine isotone Dehydratation sein? Diarrhö, Erbrechen, akuter Volumenmangelschock
• Was können Ursachen für eine hypotone Dehydratation sein? Diffusion von Wasser in der IZR Diarrhö AGS renales Salzverlustsyndrom
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• Was sind Serumnatriumwerte bei einer hypotonen Dehydratation? <135 mmol/l
• Wie verhält sich das MCV bei einer hypotonen Dehydratation? erhöht, aufgrund von Wassereinstrom in die Zelle
• Worauf ist bei der Korrektur einer hypotonen Dehydratation zu achten? langsamer Ausgleich, Anstieg der Natrium-Konzentration um nicht mehr als 1 mmol/h Gefahr der zentralen potinen Myelinolyse
• Was können Ursachen für eine hypertone Dehydratation sein? hyperpyretische Toxikose Diabetes insipidus Anorexie Hyperthermiesyndrom
• Was ist die hyperpyretische Toxikose? meist bei älteren Säuglingen Fieber > 40°C, schwere Schocksymptomatik, zunehmende Somnolenz Dehydratationszeichen teigige Hautkonsistenz, bläulich marmorierte, kalte Extremitäten Hyperreflexie Meningismus erhöhte Anfallsbereitschaft
• Welchen Natriumwert erwartet man bei einer hypertonen Dehydratation? >145 mmol/l
• Wie ist das MCV bei einer hypertonen Dehydratation? niedrig, da Wasserausstrom aus der Zelle
• Was ist bei der Korrektur einer hypertonen Dehydratation zu beachten? langsame Senkung des Natriumwertes, nicht mehr al 0,5 mmol/h Gefahr des Hirnödems
• Bei der Korrektur welcher Elektrolytstörungen kann es zu einem Hirnödem bzw. zu einer zentralen pontinen Myelinolyse kommen? Hirnödem: zu rasche Korrektur einer Hypernatriämie zentrale pontine Myelinoyse: zu rasche Korrektur einer Hyponatriämie
• Was ist bei einem SIADH für den Wasser- und Elektrolythaushalt zu erwarten? hypotone Hyperhydratation
• Was sind Symptome einer Hypokaliämie? Muskelschwäche, schwache Lähmungen Hyporeflexie, Adynamie paralytischer Ileus Tachykardie, HRST  
• Was sieht man bei einer Hypokaliämie im EKG? no pot, no tea. abgeflachte T-Welle gesenkte ST-Strecke U-Welle TU-Verschmelzungswelle
• Was können Ursachen für eine Hyperkaliämie sein? Erythrozytenkonzentrate Azidose -> Protonen werden im Austausch gegen Kalium in die Zelle gepumpt akute Hämolyse Zelluntergang
• Was sieht man bei einer Hyperkaliämie im EKG? "Kirchturm-T" = zeltförmiges T
• Ab welcher Kaliumkonzentration bleibt das Herz stehen? >9 mmol/l
• Wie ist das Vorgehen bei einer Hyperkaliämie im Kindes- und Säuglingsalter? Notfalltherapie! NaCl 0,9% i.v. Kalziumglukonat: Hemmung der Toxizität von Kalium Natriumbikarbonat: Azidoseausgleich Glc 20% und Insulin i.v. Kationenaustauscher Hämodialyse
• Was sind Symptome einer Hypokalzämie bei Kindern und Säuglingen? Apnoen des NG Tetanie, Pfötchenstellung, Muskelkrämpfe, Laryngospasmus epileptische Anfälle
• Welche Zeichen können bei der Diagnose einer Hypokalzämie richtungsweisend sein? Trousseau-Zeichen: Aufblasen einer RR-Manschette über 3 Minuten führt zur Pfötchenstellung Chvostek-Zeichen: Beklopfen des N. facialis führt zu Zucken der Mundwinkel
• Wie wird eine Hypokalzämie therapiert? Kalziumglukonat i.v. langsam
• Was sind Symptome bei einer Hyperkalzämie? Polyurie, Polydipsie Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen Obstipation Muskelschwäche Weichteilverkalkungen, Nephrokalzinose

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