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Pädiatrie (Subject) / Gastroenterologie (Lesson)

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• Was sollte bei alpha1-Antitrypsin-Mangel möglichst gemieden werden? Zigarettenrauch
• Wie erfolgt die Therapie bei alpha-1-Antitrypsin-Mangel? Substitution von alpha1-Antitrypsin
• Was ist die häufigste Ursache für eine neonatale Cholestase? extrahepatische Gallengangsatresie
• Was sind Symptome bei einer extrahepatischen Gallengangsatresie? in der 2. - 3. Woche zunehmend Ikterus mit direkter Hyperbilirubinämie, bierbraunem Urin, wechselnd gefärbten und entfärbten Stühlen Hepatomegalie, später Splenomegalie chronischer Juckreiz nach dem 4. Lebensmonat chronisches Leberversagen unbehandelt: biliäre Zirrhose Gedeihstörungen terminales Leberversagen vor Ende des 2. Lj.
• Gegen welche Hepatitis impft man im 1. Lebensjahr? Hepatitis B
• Was sind Komplikationen bei Hepatitis C? Chronifizierung Leberzirrhose HCC
• Was ist Voraussetzung für eine Hepatitis-D-Virusinfektion? HBV
• Wen betrifft eine Autoimmunhepatitis? meist Mädchen, die älter als 10 Jahre sind
• Was ist bei Echinokokkuszsyten streng kontraindiziert? diagnostische Punktion
• Wie ist das diagnostische Vorgehen bei Echinokokkose? radikal operativ entfernen antiparasitär: Mebendazol, Albendazol
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• Wie ist ein fulminantes Leberversagen definiert? akute Lebererkrankung +/- Enzephalopathie bei einem vorher lebergesunden Kind führt innerhalb von 6 Monaten zu einer Einschränkung der Lebersyntheseleistung
• Was ist die Definition für eine portale Hypertonie? dauerhafte Steigerung des Pfortaderdrucks über 10 mmHg
• Was sind Ursachen für eine Leberzirrhose im Kindesalter? α1-Antitrypsin-Mangel Galaktosämie Hepatitis B Fruktoseintoleranz
• Was ist das Reye-Syndrom? akute Enzephalopathie + fettige Degeneration der Leber Ät: virale Infekte, ASS
• Was sieht man klassischerweise bei einem Reye-Syndrom in der Leberbiopsie? feintropfige Leberverfettung ("weiße Leber") bei Verminderung des Glykogengehaltes
• Was ist der Morbus Wilson? autosomal-rezessiv verminderte Ausscheidung des Kupfers toxische Kupferablagerungen in Leber, Gehirn, Nieren, Kornea  
• Wann manifestiert sich ein Morbus Wilson? nicht vor dem 6. Lebensjahr, die neurologischen Symptome nicht vor dem 12. Lebensjahr
• Wie wird ein Morbus Wilson diagnostiziert? ↓Coeruloplasmin i.S. Leberbiopsie Kayser-Fleischer-Kornealring Mutationsanalyse
• Wie erfolgt die Therapie bei einem Morbus Wilson? D-Penicillinamin Trientine Zinksalze Leber-Tx
• Was können Ursachen für eine akute Pankreatitis im Kindesaler sein? Mumps Gallenwegserkrankungen CF Systemerkrankungen: SLE, Hyperlipidämie, Hyperparathyreoidismus
• Was ist Leisymptom bei akuter Pankreatitis? gürtelförmige, in den Rücken ausstrahlende Schmerzen

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