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Innere Medizin (Subject) / Nephrologie (Lesson)

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• Wie wird die minimal-change-GN therapiert und wie ist die Prognose? 90% Ansprechen auf Kortikosteroide-1/3 nach 2 Monaten geheilt-1/3 haben 1-2 Rezidive-1/3  bleiben nur unter Steroiden rezidivfrei = Steroidabhängigkeit bei Nichtansprechen/Steroidabhängigkeit: Ciclosporin A
• Wie ist die Prognose bei der minimal-change-GN? gut für Kinder schlecht für Erwachsene: häufiger Übergang in eine fokal-segmentale GN -> Niereninsuffizienz
• Wie wird die PRGN rapid-progrediente GN noch genannt? nekrotisierende intra-/extrakapillär proliferirende GN
• Wie stell sich die Klinik bei der RPGN dar? akuter nephritischer Verlauf rascher Nierenfunktionsverlust über Wochen bis Monate  
• Wie erfolgt die pathogenetische Einteilung der RPGN? 40% ohne Immunablagerungen-häufig ANCA-pos. z.B. bei Morbus Wegener, mikroskopischer Polyangiitis 40% Immunkomplexe-z.B. bei schwer verlaufender Poststreptokokken-GN 20% Anti-GBM-AK-Nephritis ohne und mit Lungenbeteiligung (Goodpasture-Syndrom)
• Was sieht man bei der RPGN in der Histologie? nekrotisierende GN mit intra- und extrakapillärer Proliferation und difffuser Halbmondbildung
• Welcher Befund ist für die Anti-GBM-Nephritis pathognomonisch? lineare Ablagerungen von IgG entlang der Basalmembran
• Wie therapiert man bei einer RPGN? frühzeitig i.v. Immunsuppressiva: Kortikosteroide, Cyclophosphamid Plasmapherese bei Anti-GMB-Nephritis und ANCA-pos. GN
• Wodurch ist die fokal-segmentale GN histologisch gekennzeichnet und welche Klinik macht sie in erster Linie? Sklerose und Hyalinose einzelner Glomerulusabschnitte Klinik: nephrotisches Syndrom
• Bei welchen Patienten wird eine fokal-segmentale GN häufiger gesehen? Heroinabusus HIV-Infektion
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• Wie wird eine fokal-segmentale GN therapiert und wie ist die Prognose? 30% chronischer Verlauf Ciclosporin A hohe Rezidivrate im Transplantat
• Was ist das Alport-Syndrom? erbliche Erkrankung von Niere, Innenohr und Auge fast immer Jungen betroffen fehlendes Peptid im Typ-IV-Kollagen der Basalmembran mit Autoimmunreaktion
• Was ist das Syndrom der dünnen Basalmebran? familäre benigne Hämaturie, autosomal dominant chronische Mikrohämaturie, normale Nierenfunktion gute Prognose
• Was ist das Nail-Patella-Syndrom? autosomal-dominant vererbte Glomerulopathie Nageldystrophie ein- oder beidseitig fehlende Patella mottenfraßähnliche Defekte der GBM -> Proteinurie, Hämaturie meist normale Nierenfunktion, 10% chronische Niereninsuffizienz
• Wie wird die diabetische Nephropathie noch genannt und wie stellt sie sich typischerweise histologisch dar? Kimmelstiel-Wilson diffuse und noduläre diabetische Glomerulosklerose
• Wie verläuft die diabetische Nephropathie und wie wird sie symptomatisch? progredient nephrotisches Syndrom + Hypteronie
• Wie stellt sich die Pathogenese bei diabetischer Nepropathie dar? Hyperglykämie Glykoproteinablagerung im Mesangium strukturelle Schädigung der GBM Mikroalbuminurie -> manifeste Proteinurie Abfall der GFR Ansteig Serum-Kreatinin Enstadium: diaylsepflichtige Niereninsuffizienz
• Welche 3 Therapieprinzipien existieren für die diabetische Glomerulopathie? 1. BZ-Einstellung 2. RR-Einstellung: 120/75 mmHg - ACE-Hemmer, AT-II-Antagonisten 3. Eiweißrestriktion
• Was sind Formen der Nierenschädigung bei Hochdruck und wie stellt sich ihr Pathomechanismus dar? 1. benigne Neprosklerose-ältere Patienten mit chronischem Hypteronus-progredienter Verlauf bis terminale Niereninsuffizienz-meist asymptomatisch, auch extrarenale Folgeschäden der Hypertonie -sklerotischer Umbau kleiner Nierenarterien und -arteriolen -> Ischämie -> geringe Hämaturie, Proteinurie, Mikroalbuminurie, ↑Kreatinin-Sono: verkleinerte Nieren, vermehrte Gefäßreflexe im Parenchym (Sklerose)-RR-Einstellung: ACE-Hemmer, AT-II-Rezeptor-Antagonisten 2. maligne Nephrosklerose= renale Manifestation eines entgleisten arteriellen Hypertonus-Mikro-/Makrohämaturie, Proteinurie, akutes Nierenversagen-hypertensive Schädigung der Nierengefäße -> zwiebelschalenartige Nekrosen, intravasale Thromben-Therapie wie bei hypertensivem Notfall
• Was sind Ursachen für eine Nierearterienstenose? ältere Patienten: Atherosklerose jüngere Frauen: fibromuskuläre Dysplasie
• Was bezeichnet der Goldblatt-Mechanismus? reaktive Ausschüttung von Renin bei Minderdurchblutung der Niere
• Ab welchem Stenosegrad der Nierenarterien entwickelt sich ein renal vaskulärer Hochdruck? 60-70%
• Was ist typisch für den renal vaskulären Hochdruck? v.a. die diastolischen Werte sind erhöht
• Was sind Folgen einer Nierenarterienstenose? ↑Renin sekundärer Hyperaldosteronismus -> Hypokaliämie, Natrium- und Wasserretention Gefäßgeräusch über Epigastrium oder Flanke
• Wie wird die Nierenarterienstenose diagnostisch nachgewiesen? Duplexsonographie
• Wie behandelt man die Hypertonie bei Nierenarterienstenose? Kombi mehrerer Antihypertensiva invasiv: perkutane transluminale Angioplastie mit Stenteinlage
• Was ist das Goodpasture-Syndrom, wie ist der Pathomechnismus, was sieht man histologisch, wie ist die Klinik und wie wird therapiert? akutes Krankheitsbild, pulmorenales Syndrom Autoantikörper gegen Antigene der glomerulären und alveolären Basalmembran -> entündliche Zerstörung Histo: lineare Ablagerung von körpereigenem IgG entland der GBM Klinik: Hämoptoe, Anämie, rapid-progressives Nierenversagen Therapie: Kortikosteroide, Cyclophosphamid, Plasmapherese
• Was sind ANCA und welche Formen werden unterschieden? ANCA sind AK gegen Ziel-Ag in neutrophilen Granulozyten, erhöhte Titer sprechen für eine Autoimmunerkrankung je nach Zielantigen werden verschiedene ANCA-Formen unterschieden: p-ANCA mit perinukleärer Anfärbung, Hauptantigen ist die Myeloperoxidase c-ANCA mit cytoplasmatischer Anfärbung, Hauptantigen ist die Proteinase 3 a-ANCA mit atypischer Anfärbung, mit den Zielantigenen Cathepsin G, BPI und anderen
• Was sind 2 ANCA-Vaskulitiden und welche AK liegen in beiden Fällen vor? Morbus Wegener: cANCA gegen das Zielantigen Peroxidase 3 mikroskopische Polyangitis: pANCA gegen perinukleäre Myeloperoxidase
• Welche Vaskulitiden können mit einer Nierenbeteiligung einhergehen, wie äußert sich diese in beiden Fällen und wie wird therapiert? Morbus Wegener (cANCA) = nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis v.a. des Respirationstraktes-80% Nierenbeteiligung: asymptomatische Hämaturie und Proteinurie oder dramatischer Verlauf als RPGN mikroskopische Polyangitis (pANCA)-70% RPGN TherapieGeneralisationsstadium: Kortikosteroide + Cyclophosphamidnach 3-6 Monaten remissionserhaltend: Azathioprin oder Mycophenolat-Mofetil
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• Was ist die Purpura Schoenlein-Hennoch, wie stellt sich eine Nierenbeteiligung dar und wie wird therapiert? immunologisch vermittele Vaskulitis der kleinen Blutgefäße -> Blutungen an Haut und Schleimhäuten Auslöser: in den Gefäßwänden abgelagerte Immunkomplexe v.a. Kinder und junge Männer betroffen Bauchschmerz, Purpura, Arthralgien renale Beteiligung variabel: meist leichte Proteinurie und Mikrohämaturie, auch Verlauf auf nephritisches/nephrotisches Syndrom oder RPGN möglich Histo: IgA-Ablagerungen im Glomerulus und in der Haut, mesangioproliferative GN, Zeichen der extra- und intrakapillären Proliferation, Halbmondbildung Therapie: Kortikosterode  
• Wieviele Lupus-Patienten entwickeln im Verlauf eine Glomerulonephritis? 50-70%
• Inwieweit beeinflusst eine Lupusnephritis die Prognose der Patienten und wie stellt dich die renale Beteiligung dar? Lupusnephritis bestimmt im Wesentlichen die Prognose des SLE extrarenale Manifestation des SLE steht im Vordergrund renal variabler Verlauf: asymptomatische Proteinurie und Hämaturie, im Verlauf ggf. schleichende GFR-Abnahme, arterieller Hypertonus, seltener nephrotisches Syndrom oder RPGN
• Um welche Art der Nephritis handelt es sich bei der Lupusnephritis? Immunkomplexnephritis
• Was sind bei SLE-Patienten Hinweise auf eine renale Beteiligung und was sollte bei Verdacht durchgeführt werden? aktives Sediment Proteinurie ↑Kreatinin V.a. Lupusnephritis: Nierenbiopsie
• Wie wird die Lupusnephritis nach WHO eingeteilt? 5 histologische Formen der glomerulären Schädigung  
• Wie wird eine Lupusnephritis therapiert? v.a. bei der diffus-proliferativen Form frühe Induktionstherapie mit Cyclophosphamid + Kortikosteroide Erhaltung: Mycophenolat-Mofetil
• Wie stellt sich eine Nierenbeteiligung bei Kryoglobulinämie dar? Wie wird therapiert? subendotheliale Immunkomplexablagerungen -> membranoproliferative GN -> nephrotisches Syndrom, GFR-Abnahme Therapie: Behandlung der Grunderkrankung, ggf. Plasmapherese zur Enternung der Kryogobuline
• Welche thrombotischen Mikroangiopathien gibt es und welche Symtomatik steht jeweils im Vordergrund und was ist der Pathomechanismus? thrombotische Verschlüsse kleiner Gefäße -> ischämische Läsionen der betroffenen Organe 1. HUS hämolytisch-urämisches Syndrom: v.a. Nierenbefall 2. TTP thrombotisch-thrombozytopenische Purpura: v.a. zerebrale Symptomatik
• Wie stellt sich die Klinik beim HUS und der TTP dar und wer ist in erster Linie betroffen? HUS: v.a. Kinder1. hämolytische Anämie2. Thrombozytopenie3. akutes Nierenversagen TTP: v.a. Erwachsene1. hämolytische Anämie2. Thrombozytopenie3. ZNS-Befall
• Was ist die Ursache für ein HUS? EHEC = enterohämorrhagische E. coli -> Enteriden
• Was ist die Ursache für eine TTP? angeborener oder erworbener Mangel an Von-Willebrand-Faktor-spaltender Protease (ADAM-TS13)
• Was sieht man im Labor, Blutausstrich und Nierenbiopsie beim HUS und der TTP? Labor: hämolytische Anämie (↑LDH und freibes Hb, ↓Haptoglobin), Thrombozytopenie Blutausstrich: Fragmentozyten Nierenbiospie: thrombotische Verschlüsse der afferenten Arteriolen der Glomeruli + Ischämie
• Wie hoch liegt die Letalität bei einem HUS oder einer TTP beim Erwachsenen? 20%
• Bei welchen Erkrankungen kommt es zu einer Paraproteinämie? bei monoklonaler Gammopathie: MGUS multiples Myelom
• Welche 3 Pathomechanismen werden im Rahmen einer Nierenbeteiligung bei Paraproteinämie beobachtet? 1. klassische Plasmozytomniere: Ausfällung von Paraprotein im Tubulussystem (PAS-positiv)-> tubuläre Obstruktion -> tubulointerstitielle Entzündung 2. AL-Amyloidose durch chronische Ablagerung von monoklonalen Leichtketten 3. Kongorot-negativ-Leichtketten-Glomerulopathie:nur im Elektronenmikroskop erkennbar
• Wie erfolgt die Therapie einer Nierenbeteiligung bei Paraproteinämie? schwierig lebensverlängernd: Hochdosis-Chemotherapie mit nachfolgender autologer Stammzelltransplantation
• Was sind Amyloidosen und was sind die wichtigsten Formen bei Nierenbeteiligung? Erkrankungen mit extrazellulärer Ablagerung unlöslicher fibrillärer pathologischer Proteine mit Nierenbeteiligung: AL-Amyloidose: monoklonale Gammopathie AA-Amyloidose: bei chronisch entzündlichen Erkrankungen
• Was ist histologisch für Nierenamyloidosen charakteristisch? kongorot-positive, unter polarisiertem Licht gelbgrüne extrazelluläre Ablagerungen von Proteinfibrillen mit β-Faltblattstruktur entlang der GBM und in den Gefäßwänden der Arteriolen
• Wie ist die Prognose bei Nierenamyloidosen? schlecht nephrotisches Syndrom -> chronischer Nierenfunktionsverlust -> terminale Niereninsuffizienz mittlere Überlebenszeit bei AL-Amyloidose unter Therapie: 1 Jahr

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