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Klinisch-Pathologische Fallkonferenz (Subject) / Fokale Noduläre Hyperplasie (Lesson)

Fall

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  • Definition häufiger bei Frauen als bei Männern auftretende knotige (aber nicht umkapselte) Veränderung in der Leber von gelbbrauner Farbe mit zentralem bindegewebigem Bezirk (Narbe), von denen Bindegewebssepten in die Peripherie ausstrahlen
  • Epidemiologie Zweithäufigster benigner Lebertumor, der überwiegend bei Frauen (8:1) auftritt häufig nach langjähriger Kontrazeptivaeinnahme
  • Histologie singuläre oder multiple Knoten (wenige Milimeter bis mehr als 15 cm) Mikroskopie regelgerechte Hepatozyten mit unterschiedlichem Glykogengehalt und Verfettung nodulär gestaltes Lebergewebe lymphozytäre Infiltration der Bindegewebssepten Gallengangsproliferate der Bindegewebssepten Dickwandige Arterien und Venen in den Bindegewebssepten zentrale Narbe (pathognomonisch)  
  • Ätiologie wahrscheinlich arteriovenöse Fehlbildung keine Präkanzerose, keine  maligne Transformation
  • Diagnostik   B-Bild, FKDS, KM-Sono  CT MRT (KM: verzögerte KM-Abgabe --> Primovist wird wird 50% biliär ausgeschieden, die Gallengangsproliferate haben allerdings keinen Anschluss zum Gallengangssystem)   Zentrale Narbe in der Raumforderung (nur bei 80%) (Cave DD: FLC, Leberzelladenom, Intrahepatisches CC) Solitäre Zentralarterie mittels CT ohne portalvenöse Flusssignale ist typisch
  • Klinik Meist asymptomatisch Druckgefühl bei großen Herden
  • Therapie Konservativ (asymptomatisch; Kontrolle) Absetzen der Kontrazeptiva Größenzunahme/unklarer Befund: vollständige Resectio
  • OP-Indikation und Verfahren Indikation: Symptomatische FNH und Größenprogredienz Verfahren: Segmentresektion, Bergung des Resektats über Pfannenschnitt
  • Nachsorge regelmäßige klinische und laborchemische Verlaufskontrollen jährliche sonografische Kontrollen Vermeidung von hormonellen Kontrazeptiva
  • Wie unterscheiden sich Fibrolamelläres Karzinom und FNH bei der Bildgebung? FNH: hyperintense Narbe in T2 FLC: hypointense Narbe in T2
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  • Wie unterscheiden sich FNH und FLC histologisch? Beim FLC zeigen sich typischerweise Zellkernatypien, erhöhte Mitoserate, atypische Mitosefiguren und invasives Wachstum

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