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Medizin Klinik (Subject) / Muskelerkrankungen/SChmerzsyndrome (Lesson)

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• Wichtiges Unterscheidungsmerkmal von Muskeldystrophien und Neurogenen Erkrankungen bei Muskeldystrophien treten keine Faszikulationen oder Sendibilitätsstörungen auf
• Muskeldystrophie duchenne Ursache, Verlauf, Klinik, vermehrtes Risiko; Dx -X-chromosomal; absoluter Dystrophinmangel mit raschen Verlauf; Tod vor 30LJ(Gehverlust vor 15LJ, Symptomenbeginn ab 3LJ) KLinik:Beckengürtel-betonte-Paresen, Herzmuskelbefall, resp INsuff; bei 1/3 Intelligenzminderung erhöhtes Risiko: maligne Hyperthermie DX: abgeschwächte PSR und BSR, ASR bleibt ERHALTEN;  CK-Erhöhung(auch bei vielen Konduktorinnen) Immunhistochemisch: Fehlen von Dystrophin
• Gowers-Zeichen z.B: bei Muskeldystrophie: Abstützen auf dem Körper beim aufrichten
• Myotone Dystrophie Typ-1 Eigenname, Ätiologie, Klinik, Formen Curschmann-Steinert - CTG-Amplifikation auf Chromosom 19; autosomal-dominant; Antizipation, Schwere der Krankheit korreliert mit Amplifikationen - Klinik: Adulte Form:distal betonte Muskelatrophie, Paresen (GEsicht, schlund, Hals, Kaumuskulatur), Myotonie auf Hand, Unterarme, Zunge begrenzt!!! -Endokrine Störung(Stirnglatze, Gonadenatrophie) -AUGENBETEILIGUNG(Katarakt, Glaukom) Gefahr der HRS Infantile Form(1-10LJ), Juvenil-adulte(10-20LJ)
• Myotone Dystrophie Typ2 Klinik PROXIMAL betone Schwäche (kopf und Hüftbeuger), MYALGIEN und lumbale Schmerzen, seltner Atrophien;  auch kardiale und ophtalmologsiche Störungen(Katarakt, HRS), endokrine Störungen;  bei 30% Aktionstremor, nur selten Intelligenzminderung, Facies myopathica, Stirnglatze (das ist alles bei Typ 1)
• Gliedergürteldystrophien Ätiologie, Klinik, Formen, Verlauf autosomal-dominant oder autosomal.rezessiv -aufsteigende Schwäche der Beckenmuskulatur evtl- Kardiomyopathei kongenitale: Tod erstes Jahr adulte distaler Typ: Fußheberparesen, Myalgien, Pseudohypertrophie der Wadenmuskulatur
• Emery-Dreyfuß-Muskeldystrophie Ätiologie, Klinik Autosomal-dominant/häufiger X-chrom.Rezessiv Kindheit bis frühes Erwachsenenalter: PAresen Schultergürtel und Oberarm, Facies myopathica, Kardiomyopathie
• Was sind Myotonien; Besserung/ Verschlechterung pathologisch verlängerte Muskelkontraktionen;  Besserung durch leichte BEwegung (warm up) Verschlechterung durch Kälte
• UNterschiede in der PAthologie bei Chloridkanalmyotonien und Na-Kanalmyotonien Chloridkanal: erniedrigte Inonenleitfähigkeit-->leichterer Depolarisation Na-Kanal: vermehrter Na-Einstrom-->verlangsamte Inaktivierung
• Welche MEdikamente sind bei Myotonen Ionenkanalerkrankungen kontrainidziert und warum? depol. Muskelrelaxanzien(Succinylcholin)->verstärkt Depolarisation CHolinesterasehemmer->Gefahr maligner Hyperthermie Fenoterol(zur Wehenhemmung SS)->hat myotone Wirkung
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• Mytoniea congenita unterscheide die zwei Typen in Ätiologie, Klinik generell DX, THerapie -CHloridkanaldefekt Typ THompson(at-dom):1-3LJ Typ Becker (aut.rez):10-14.LJ Klinik:generelle Myotonie und Hypertrophie der Willkürmotorik, verstärkt durch Belastung, mech. Reize und Kälte, athletischer Körperbau THompson:Beinbetont, äußere UAgenmuskel, Kaumuskel BEcker:Beinbetont, Nacken, äuß.Augen, Kaumuskel , Zunge;(Teilweise progredient) DX:Perkussionsmyotonie, "warm-Up", Lid-lag( bei blich nach unteen bleibt oberlid zurück, Dysdiadochokinese, EMG: zu und Abnahme Frewuenz, amplitude (Sturzkampfbombengeräusch) THerapie: mögl. als Dauermedikation oder einfach vor großer Belastung: Na-Kanalblocker:MEXILETIN 2.Wahl: Carbamazepin, Phenytoin
• Paramyotonia congenita Name Ätiologie, Klinik warum Paramyotonie Eulenburt, autosomal-dominante, Defekt NAtriumkanal,  duruch Kälte:myotone Reaktion wird verstärkt durch Muskelarbeit( also kein warm-up deshaln Paramyotonie)
• Stiff-person-Syndrom Ätiologie/pathologie, assoziiert womit?, Klinik, DX, THerapie Antikörper gegen Glutamatdecarboxylase; häufig mit Autoimmunerkrankungen assoziiert(Diab.mel, Thyreoditis,perniziosa,vertiligo), Epilepsien, Neoplasien(SCLC, Thymom, Lymphom, Pharynx, Mamma-Ca) Klinik: Steifigkeit der Muskulatur( aber nicht GEsicht, hand, Fuß) durch geringe Reize(psychische Aufregung), schmerzhafte Spasmen, Skelettdeformität, Vegetativum(Hyperhidrose, Tachyka,RR hoch...) Verschlimmerung durch L-Dopa und Clomipramin DX:EMG: Daueraktivität (frequenz, AMplitude normal), Liquor:oliklonale Banden, AK-Nachweis, Serum und Liquor;  Histopatho:Lymphozyteninfiltr v.a. in Vorderhörner THerapie: Diazepam, Baclofen, Valproat, IG, Kortikoide, Plasmapherese
• Wie sieht ein EMG aus bei metabolischer Myopathie? normal, trotz signifikanter Muskelschwäche
• Mitochondriale Myopathien: klassische Klinik und Klassische Histopatho Belastungsabhängige proximale Muskelschwäche ggf mit Ptose und externer Ophtalmoplegie(Kearns-Syre-Syndrom) oder Epilepsie Histopatho: in der Biopsie sieht man in der Gomori-Trichom-Färbung ragged red fibres (Ansammlung Mitochondrien)
• Morbus Bornhol name Erreger, Klinik Myalgia epidemica; durch Coxsackie-B-->akuten Myositis der interkostal und oberflächlichen Bauchmuskulatur, kann zur aseptischen Pleuritis und Peritonitis führen
• Mit welchen Neoplasien sind immunogene Myositiden häufig vergeselschaftet? Mamma, Magen, Brochial, Ovarial
• Pathologie der Myasthenia Gravis Bei >70% Thymushyperplasie; hier kommt es durch B-Lymphozyten zur Antikörperbildung gegen postsynaptischen ACH-Rezeptor (in den aller meisten Fällen); diese Aktivieren auch das Komplementsystem sodass es zur Verminderung der Rezeptoren kommt
• Simpson-Test Zunahme der Ptose bei längeren Blick nach Oben-->typisch bei Myasthenia gravis, zeigt  pRogress nach Belastung
• Eisbeutel Test Besserung der Ptose bei Myasthenia gravis nach lokaler Kühlung
• Tensilon-Test I.v. Gabe von Choöinesterasehemmern führt zur Besserung der Symptome wenn Myasthenia gravis vorliegt; CAVE: cholinerge Krise möglich deshalb immer Atropin griffbereit
• EMG bei Myasthenia Gravis? nach wiederholter elektrischer Stimulation kommt es zur kontinuierlichen Abnahme der Amplitude des Muskelsummenaktionspotenzials (DEKRMENT)
• WElche Medikamente sind bei Myasthenia gravis kontraindiziert? Muskelrelaxanzien und Benzodiazepine
• Lamber-Eaton-Syndrom Ätiologie, Pathologie, Klinik, Dx, auch unterschiede zur Myasthenia Gravis, Therapie In 60%d.F: mit Neoplasie assoziiert (meist SCLC), 40% mit AUtoimmunerkrankung(perniziöse Anämie, Hypo/Hyperthyreose, Sjögren, Vitiligo) AK gegen präsynaptischen Kalziumkanal das führt zur gestörten Azetylcholifreisetzung KLinik:unter Belastung zunehmen, Abschwächung der Reflexe, veetative Symptome.  keine okuläre Symptomatik zu BEginn!! DX: EMG: hochgradige AMplitudenminderung bei motorischer Einzelreizung, Amplitudenzunahme um mehr als 100% bei tonischer Willkürkontraktion (INKREMENT) THerapie: Thymus entfernen und Symptomatischj Diaminopyridin, Immunsuppressiva
• Therapie Spannungskopfschmerz was ist unwirksam Primär nicht medikamentös; sonst bei akutem/episodischen (<15x/monat) Schmerz: ASS, paracetamol, Ibuprofen chronischem Schmerz: Amitriptylin,  Triptane sind unwirksam
• Prophylaxe bei Migräne Beta-Blocker(Meto und Propanolol), Kalziumantagonisten(Flunarizin); Antikonvulsiva(Topiramat, Valproat) 2.Wahl: Naproxen, ASS. Ibu, Diclol, Naproxen, Paracetamol, Metamizol
• Was gibt man bei leichten bis mittelschweren Migräneattacken Was bei schweren Attacken? MCP,. Domperidon(auch gegen PRodromi prophylaktischmöglich);  ASS; Ibu, Diclo, PAra, MEtam, Naproxen   Bei schweren: 5HT(1b/1d)-Agonisten(Triptane), oder Ergotamine aber niemals KOMBINIEREN!!!!(schwere Durchblutungstörungen)
• Triggerfaktoren für Clusterkopfschmerzen Alkohol, Histamin, Nitroglyzerin, körperliche Anstrengung oder Entspannung, Höhenaufenthalte, Flimmerlicht, organische Lösungsmittel lösen aber nur in der Clusterphase den Schemrz aus!!!
• Raeder-Syndrom klinisch wie der Cluster-Kopfschmerz, hat aber eine symptomatische Ursache (z.B: Raumforderung Schädelbasis, Entzündung Bereich Carotis interna)
• Therapie Clusterkopfschmerz: Im Anfall prophylaktisch Im Anfall: O2-Inhalation, Triptan(nasal, s.c. oder s.l.), Lidocainlsg nasal Prohylaxe: 1 Wahl: Verapamil (Latenz 2Monaten, EKG und RR Kontrollen) -Kortikoidstoßtherapie(Überbrückung bis Verapamil wirkt) 2.Wahl: Lithium retard(Spiegelkontrolle), Methysergid   Alles andere wirkt nicht!!!
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• MEdikamentöse Therapie bei Gesichtsneuralgien Carbamazepin ( Mittel der Wahl) sonst Gabapentin (2.Wahl), Baclofen(3.Wahl)
• Therapie Atypischer Gesichtsschmerz 1.wahl: Amytriptilin 2.Wahl:Clomipramin 3.Wahl:Carbamazepin
• THerapie Postzosterneuralgie 1) Antidepressiva(Amitriptylin,. Imipramin, Clomipramin) 2)Gabapentin, Carbamazeoin, Opioide

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