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Pädiatrie (Subject) / Neonatologie (Lesson)

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• Polyglobulie-Hyperviskositätssyndrom-Klinik Plethora, Belastungszyanose, Lethargie, Hyperexzitabilität, Myoklonien, epileptische Anfälle, Ikterus
• Polyglobulie-Hyperviskositätssyndrom-Diagnostik - BB: Hämatokrit >65%, Hb>22g/dl, Thrombozytopenie -Serum: Hypokalzämie, Hyperbilirubinämie
• Polyglobulie-Hyperviskositätssyndrom- Komplikationen Herzinsuffizienz, persistierende fetale Zirkulation, Nierenversagen, Ileus, NEC
• Polyglobulie-Hyperviskositätssyndrom- Therapie Ziel: Hkt 55-60% --> häufig genügt eine reichlicht FLüssigkeitsaufnahme (5ml/kg KG/h) bei einem Hkt >70% sollte eine Infusionstherapie erfolgen
• Morbus haemorrhagicus neonatorum- Definition Spontanblutungen infolge eines Vitamin-K-Mangels bei NG
• Morbus haemorrhagicus neonatorum- Ätiologie Vitamin-K-Mangel bei sonst gesunden/reifen NG verstärkt durch: Mangelernährung (SS), antikonvulsive Therapie in der SS, parenterale Ernährung, Antibiotikatherapie gestillt Kinder sind stärker gefährdet (Kuhmilch enthält mehr VIt K)
• Morbus haemorrhagicus neonatorum- Pathogenese weitere Verminderung der Vit-K-abh. Blutgerinnungsfaktoren --> Spontanblutungen bestehende Lungenunreife --> Frühchen haben häufiger Blutungen
• Morbus haemorrhagicus neonatorum-Klinik -perinatale Form: 1. LT, blutender Nabel, Hautblutungen - Frühform: 2.-5.LT, Hämatemesis, schwarze Stühle, Nasenbluten, blutender Nabel -Spätform: 3.-7.L-Woche, vorwiegend voll gestillt Säuglinge; in 50% der Fälle lebensbedrohliche ZNS-Blutungen
• Morbus haemorrhagicus neonatorum-Diagnostik -Gerinnung: Quick erniedrigt; PTT in schweren Fällen verlängert; Fibrinogen normal, Aktivitäten von Faktor II, VII, IX,X erniedrigt, Thrombos im Normbereich
• Morbus haemorrhagicus neonatorum-Therapie lebensbedrohliche Blutung --> Vitamin K 1 mg/kg i.v. (wirkt innerhalb 1 h) --> Gefhar des Kernikterus (Erniedrigung der Albuminbindungskapazität für Bili) --> alternativ i.m. oder s.c.; zusätzlich Frischblut oder Plasmapräparate mit hohem Gehalt an Gerinnungsfaktoren
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• Morbus haemorrhagicus neonatorum- Prognose Letalität der Spätform 20%
• Morbus haemorrhagicus neonatorum-Prävention 2mg Vitamin K per os bei U1, U2 und U3 (bes. bei gestillten Kindern) unsichere entereale REsorption, manche Frühchen/kranken NGs --> parenteral 100-200 mikrogramm Vit. K postnatal; danach 1 mg p.o. pro Woche bis zum errechneten Geburtstermin
• neonatale Thrombozytopenie- Definition Thrombos < 150.000/mikroliter
• neonatale Thrombozytopenie-Ursachen mütterliche Ursachen: Autoimmunthrombozytopenie, Medis in SS, Alloimmunthrombozytopenie kindliche Ursachen: konnatale Infektion, NG-Sepsis, DIC nach Asphyxie und Schock, NEC, nach Austauschtransfusion, Panzytopenie, Wiskott-Aldrich-Syndrom, Riesenhämangiom
• neonatale Alloimmunthrombozytopenie (NAIT)- Definition Alloimmunthrombozytopenie des NG durch aktive Immunisierung der Mutter gegen fetale Plättchenantigene, transplazentaren Antikörpertransfer und antikörpervermittelte Zerstörung kindlicher Thrombos
• neonatale Alloimmunthrombozytopenie (NAIT)-Epidemiologie 98% der Bev. besitzen PLA1-pos Thrombos; eine Sensibilisierung könnte bei 1% aller SS eintreten; manifeste Thrombozytopenie aber nur bei 2 von 1.000 Lebendgeborenen
• neonatale Alloimmunthrombozytopenie (NAIT)-Pathogenese Mutter besitzt Thrombooberflächengene nicht (PLA1neg), die das Kind besitzt (PLA1pos) --> Mutter bildet spezifische IgG-Aks (plazentagängig) --> Zerstörung kindlicher Thrombos (häufig erstes Kind betroffen)
• neonatale Alloimmunthrombozytopenie (NAIT)- Klinik schwere hämorrhagische Diathese mit petechialem Blutungstyp, intrazerebrale Blutungen selbstlimitierend durch AK-Eliminierung in den ersten 4-6 Lebenswochen
• neonatale Alloimmunthrombozytopenie (NAIT)- Diagnostik BB: Thrombos <20.000/ mikroliter NW antithrombozytärer AKs
• neonatale Alloimmunthrombozytopenie (NAIT)-Therapie hoch dosierte Immunglobuline i.v. manifeste Blutungen --> gewaschene PLA1-neg Thrombokonzentrate (z.B. der Mutter) transfundieren
• neonatale Alloimmunthrombozytopenie (NAIT)- Prävention erneute SS--> Erkrankungsrisiko für Kind sehr hoch --> Diagnostik durch ThromboNW des Fetus--> mütterliche Immunglobulintherapie und/oder fetale Transfusion geeigneter Thrombos
• neonatale Autoimmunthrombozytopenie - Definition neonatale Thrombozytopenie durch passiven transplazentaren AK-Transfer, z.B. bei mütterlicher immunthrombozytopenischer Purpura (ITP) oder bei Lupus erythematodes
• neonatale Autoimmunthrombozytopenie -Epidemiologie 30% der Kinder von Müttern mit ITP
• neonatale Autoimmunthrombozytopenie -Klinik Thrombozytopenie beginnt kurz nach Geburt, lebensbedrohliche hämorrhagische Diathese ist möglich, Dauer der Erkrankung 2-3 Monate
• neonatale Autoimmunthrombozytopenie - Therapie hoch dosierte Ig's i.v. bedrohliche Blutung --> Transfusion von Thrombokonzentraten (nur kurze Wirksamkeit wegen AK-präsenz)
• Omphalozele/Laparoschisis -Definition Bauchwanddefekte, bei denen im Fall der Omphalozele Darmteile  und Leber in einem von Nabelschnurhäuten umgebenen Bruchsack außerhalb des Bauchraums liegen und bei denen im Fall der Laparoschisis ein Bauchwanddefekt rechts vom Nabel besteht
• Omphalozele- Klinik Nabelschnurhernie, mediane Bruchsackvorwölbung, enthält amnionüberhäutete Abdominalorgane und ist häufig von anderen Fehlbildungen begleitet
• Laparoschisis-Klinik Bauchwanddefekt rechts lateral der normalen Nabelschnur; ausgetretene Abdominalorgane sind unbedeckt und oft entzündlich verändert; meist handelt es sich um eine isolierte Fehlbildung
• Omphalozele/Laparoschisis - Therapie operative Therapie wegen der Infektionsgefahr unmittelbar nach Geburt
• Nekrotisierende Enterokolitits (NEC)- Definition hämorrhagisch-nekrotisierende entzündliche Erkrankung, v.a. des terminalen Ileums und Colons ascendens, die hauptsächlich bei Frühchen auftritt
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• Nekrotisierende Enterokolitits (NEC)- Epidemiologie 12% aller Frühchen, 2% aller reifen NG
• Nekrotisierende Enterokolitits (NEC)- Pathogenese vermutlich lokale Ischämie --> Vorschädigung der Darmmukosa --> Einwanderung von Bakterien --> entzündliche Veränderungen mit Ödemen --> Mikrozirkulationsstörung mit Darmnekrose, Perforation und Peritonitis
• Nekrotisierende Enterokolitits (NEC)- Risikofaktoren Asphyxie, Nabelschnurgefäßkatheterisierung, Blutaustauschtransfusion, PDA, Polyglobulie, Schock
• Nekrotisierende Enterokolitits (NEC)- Klinik allgemein: Temperaturlabilität, Anpoe, Bradykardie, Apathie, Trinkschwäche, blassgraues Hautkolorit lokal: Auftreibungen, DS, sichtbare Darmschlingen, fehlende Peristaltik, galliges Erbrechen, schleimig-blutige Stühle; Flankenrötung als Spätsymptom der Peritonitis häufigste Ursache eine akuten Abdomesn beim NG
• Nekrotisierende Enterokolitits (NEC)- Diagnostik Rö-Abd: verdickte Darmgefäße, Pneumatosis intestinalis (bläschenförmige intestinale Luft), freie Luft im Pfortadersystem
• Nekrotisierende Enterokolitits (NEC)- Therapie Magenablaufsonde legen, parenterale Ernährung (ausschließlich) Antis gegen Anaerobier (z.B. Metronidazol) Laparotomie bei Perforation, Resektion nekrotischer Darmanteile, vorübergehender Anus praeter
• Nekrotisierende Enterokolitits (NEC)- Prognose Mortalität: 20-40%
• Mekoniumileus- Definition Darmverschluss durch Verlegung des terminalen Ileum durch kittartige Mekoniumsäule, die überwiegend bei Patienten mit zystischer Fibrose (Mukoviszidose) auftritt
• Mekoniumileus- Epidemiologie 5-10% der NG mit zystischer Fibrose
• Mekoniumileus-Klinik aufgetriebenes Abdomen, kein Mekoniumabgang, Erbrechen Komplikation: Mekoniumperitonitis
• Mekoniumileus-DDs Mekoniumpfropfsyndrom bei Frühchen mit geringer Darmmotilität und später oraler Nahrungszufuhr
• Mekoniumileus- Diagnostik Rö-Abd:  feine Gasbläschen im Bereich der mit Mekonium gefüllten unteren Ileumschlingen, keine Spiegelbildun; nach Perforation: freie Luft ("football sign") bei Aufnahme im Liegen als große Luftblase; nach KM-Gabe: Dickdarm als charakteristischer dünner Strang (Mikrocolon)
• Mekoniumileus-Therapie Darmspülung und Einläufe mit isoosmolarem KM --> Behebung des Ileus bei Misserfolg oder Perforation: OP
• transitorische Hypoglykämie des NG-Definition Absinken der Plasmaglucosekonz unter 2,8 mmol/l (50mg/dl) bei reifen NGs und Frühchen Glucosebedarf von Frühchen aufgrund geringerer Glykogenreserven vermutlich höher
• transitorische Hypoglykämie des NG- Epidemiologie 2 von 1.000 Lebendgeburten, v.a. bei Risikogruppen (Frühchen, Small-for-gest-age)
• transitorische Hypoglykämie des NG-Ätiologie geringe Leberglykogenspeicherung, geringe Muskelproteinmasse, geringes Körperfett -->  geringe Bereitstellung der für den Energiestoffwechsel benötigten Substrate (häufig bei Plazentainsuffizienz) verzögerte Ausreifung der Glukoneogeneseenzyme Hypopituitarismus DD: angeborenen Stoffwechselstörung
• transitorische Hypoglykämie des NG- Klinik fehlen evt. Apathie, Trinkfaulheit, Unruhe, Schwitzen, Tachykardie, RR-Schwankungen, Tachypnoe, Apnoen, Zyanoseanfälle epileptischer Anfall als Ausdruck des intrazerebralen Energiemangels
• transitorische Hypoglykämie des NG-Therapie oral Maltodextrinlösung i.v. GLucose (6-8mg/kg KG/min)
• transitorische Hypoglykämie des NG-Prognose nach 3-5 Lebenstagen können die meisten NGs ihre Blutzuckerkonzentration spontan über 50 mg/dl halten
• Hypoglykämie bei NGs diabetischer Mütter-Definition reaktive Hypoglykämie beim NG durch Hyperinsulinismus bei Anpassung an hohe intrauterine Glukosekonzentrationen bei Dm der Mutter: diabetische Fetopathie

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