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Hämatologie (Subject) / Hämatologie (Lesson)

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• 1. Was versteht man unter Anämie? Unter einer Anämie versteht man:   eine verminderte Anzahl der Erythrozyten einen verminderten Hämatokrit einen verminderten Hämoglobingehalt  unter die Norm.  
• 2. Wie teilt man Anämien ein?   1. Verlauf:   akut oder chronisch   2. Form oder Größe der Erythrozyten: Makrozytäre Anämie (junge, große Erys. Vit. B12/Folsäuremangel) Mikrozytäre Anämie (abnorm kleine Erys. Z.B. Fe-Mangel) Kugelzellen Anämie (Erys sind klein, rund, starr) Sichelzellen Anämie (Globin gestört, Zellen starr, sichelförmig) 3. Hämoglobingehalt der Erythrozyten: Hypochrome Anämie (Erys schwach gefärbt) Hyperchrome Anämie (Erys stark gefärbt) Normochrome Anämie (Erys normal gefärbt) 4. Ursache:  
• 1.a Allgemeine Ursachen der Anämie: 1. Anämie durch Blutverluste:   akute Blutungen chronsiche Blutungen   2. Anämie durch Bildungsstörungen:   Eisenmangelanämie Vit. B12-Mangelanämie Folsäure-Mangelanämie   3. Hämolytische Anämie (gesteigerter Abbau von Erys):   Kugelzellanämie Thalassämie Sichelzellanämie   4. Begleitanämie bei Erkrankungen:   renale Anämie (EPO-Bildungsstörung) Tumor- und Infektanämie  
• 1.c Allgemeine Anämiesymptome (Kompendium HP-Prüfung):   Tachykardie (Herzrasen) Ohrensausen Atemnot Hyperventilation (beschleunigte Atmung) Schwindel Schwarzwerden vor den Augen  Konzentrationsschwäche Leistungsstörung Müdigkeit/Abgeschlagenheit Kopfschmerzen Kälteempfindlichkeit  
• 1.d Symptomatik von Anämie? Anämie heisst: der Körper bekommt zu wenig Sauerstoff, weil zu wenig Hämoglobin zum Transport vorhanden ist.    Die Symptomatik entseht durch:   die Hypoxie (Sauerstoffmangel) der verschiedenen Organsysteme den Kompensationsversuch des Körpers  
• 1.b Symptome von Anämie: Akut: Blässe, Herzklopfen, Atemnot, Schwäche und Schwindel   bei starkem Blutverlust: kalter Schweiss, Unruhe, Durst, schwacher schneller Puls, Schwarzwerden vor Augen, Kollapsneigung, Entwicklung eines Schocks.   Chronisch: Gehirn: Müdigkeit, Konzentrationsstörungen, Kopfschmerzen, schlechtes Gedächtnis, Ruhe- und Belastungsdyspnoe (Dyspnoe = Atemnot), Schwindelneigung. Herz: Tachykardie, Ohrensausen, Kälteempfindlichkeit, evtl. funktionelle systolische Herzgeräusche. Allgemein: Blässe, Leistungsabfall, Schwäche, selten Angina Pectoris, Durchblutungsstörungen im Bein.  
• 3. Was sind die Ursachen für Eisenmangelanämie? - Mangelnde Zufuhr- erhöhter Befarf (Wachstum, Schwangerschaft u. Stillzeit)- Eisenverluste z.B. bei chronischen Blutungen: häufigste Ursache : gastrointestinale Blutungen (Magen-Darm-Blutung) genitale Blutungen bei der Frau Tumoren und chronische Entzündungen traumatische oder operative Blutverluste häufige Blutabnahmen/Blutspenden   - Mangelnde Resorption im Duedenum durch Malassimilation. - Mangelnde Resorption bei Zustand nach        Magen(teil)resektion (fehlende Umwandlung von Fe3+ in Fe2+ durch  Salzsäure).  
• 3.a Symptome bei Eisenmangelanämie? - Allgemeine Anämiesymptome (wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit, etc.) - Plummer-Vinson-Syndrom (Symptomkomplex):   Mundwinkelrhagaden Glossitis (Zunge atrophisch = schwindend und brennend) Dysphagie (Schluckbeschwerden) Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) - brüchige Nägel mit Rillen - trockene, rissige Haut - struppige Haare - Pruritus (Juckreiz).  
• 3.c Labor Eisenmangelanämie:   Erythrozyten ↓ Hb ↓, Hkt ↓, MCV ↓, MCH ↓ → mikrozytäre hypochrome Anämie Transferrin = Freie Eisenbindungskapazität ↑, Serumeisen ↓, Ferritin ↓  
• 3.b Therapie Eisenmangelanämie?   Ursachen beheben Eisensubstitution (100-200 mg/Tag) oral als zweiwertiges oder i.v. als dreiwertiges Eisen (nur in Sonderfällen) über mindestens drei Monate eisenreiche Ernährung (Fleisch, Ei, grünes und rotes Gemüse, roter Traubensaft, Datteln). Therapiekontrolle: Retikulozyten und Hämoglobin müssen nach einer Woche angestiegen sein.  
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• 4. Was ist eine perniziöse Anämie?   Langanhaltender Vitamin B12-Mangel -> makrozytäre, hyperchrome Anämie = megaloblastäre Anämie (große Erys). Megaloblastäre Anämien beruhen meist auf einem Vit. B12- oder Folsäuremangel.  Beide Vitamine beeinflussen die Zellteilung im Knochenmark. Definition im Kompendium für HP-Prüfung: Störung der DNA-Synthese infolge eines Vitamin B12-Mangels. Verminderte Zellteilung und -reifung aller Blutzellen.  
• 4.a Ursachen von perniziöser Anämie?   Verminderte Zufuhr (Vegetarier, Veganer) gestörte Resorption im terminalen Ileum = Endabschnitt Dünndarm (z.B. Morbus Crohn) Syndrom der blinden Schlinge gesteigerter Verbrauch (Schwangerschaft, Wachstum, Fischbandwurminfektion -> resorbiert selbst Vit. B12) Mangel an Intrinsic-Faktor bei: - Magenresektion - Magenschleimhautatrophie durch Autoimmunreaktion (Typ-A-Gastritis).    
• 4.b Symptome bei perniziöser (Vit. B12) Anämie? Krankheitsbeginn ist schleichend:   Magen-Darm-Störungen wie z.B. Völlegefühl, Appetitlosigkeit, Gewichtabhnahme, Durchfälle allgemeine Anämiesymptome, dann: leichter Ikterus (Gelbsucht), fahle Hautblässe mit gelblichem Unterton Hunter Glossitis (glatte, gerötete, brennende Zunge mit Atrophie) Hepatosplenomegalie (Vergrößerung, bzw. Schwellung der Leber und Milz) Vit. B12-Mangel wirkt auch auf das Nervensystem: Parästhesien (Missempfindungen) an Händen u. Füßen Areflexie (verminderte Reflexe) Ataxien (Störung d. Bewegungskoordination), Gangunsicherheit Unter anderem auch psychische Symptome.  
• 4.d Labor Perniziöse Anämie:   Erythrozyten ↓, Leukozyten ↓, Thrombozyten ↓ Hkt ↓, Hämoglobin ↓ MCH ↑, MCV ↑ → makrozytäre hyperchrome Anämie   Zeichen der Hämolyse (Auflösung Erys):   Eisen ↑, LDH ↑, indirektes Bilirubin ↑  
• 4.c Therapie bei Vitamin B12-Mangel-Anämie?   Beheben der Ursache Substitution von Vitamin B12 Substitution von Eisen und Kalium (aufgrund der gesteigerten Erythropoese)  
• 5. Was ist eine Folsäure-Mangel-Anämie?   Störung der DNA-Synthese aufgrund eines Folsäuremangels. Makrozytäre (megaloblastäre) hyperchrome Anämie mit Leukopenie (= verminderte Anzahl weißer Blutkörperchen/Leukozyten) und Thrombopenie (= verminderte Anzahl Blutplättchen/Thrombozyten).  
• 5.a Ursachen einer Folsäure-Mangel-Anämie?   Mangelernährung (v.a. Alkoholiker und alte Menschen) verminderte, bzw. gestörte Resorption: Zöliakie u. Sprue, Morbus Crohn gesteigerter Bedarf: Schwangerschaft, Stillen, Wachstum, Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion) Medikamente: Folsäureantagonisten, Zytostatika (z.B. bei Chemo vermindert Zellwachstum)  
• 5.b Symptome der Folsäure-Mangel-Anämie:   → "Symptome der Vit. B12-Mangel-Anämie" neurologische Symptome fehlen!  
• 7. Was versteht man unter Hämolytische Anämien? Definition Kompendium für HP-Prüfung: Verkürzung der Erythrozytenüberlebenszeit durch vorzeitigen und/oder vermehrten Abbau in der Milz.  z.B.:   Kugelzellenanämie Sichelzellenanämie Elliptozytose (oval) Thalassämie (eingedellte Erys)      
• 5.c Weshalb kommt es zu einer Schwangerschaftsanämie? Multifaktorielle Anämie während der zweiten Hälfte der Schwangerschaft; bedingt durch Hydrämie (= durch das erhöhte Volumen extrazellulärer Flüssigkeit wird das Blut verdünnt).  Eisen- und/oder Folsäuremangel. 
• 6. Differentialdiagnose von Anämien:   Renale Anämie:                   Retikulozyten ↓, Erythropoetin ↓ Leukämie/aplastische A.:  Retikulozyten ↓, Erythropoetin ↑ Blutung/Hämolyse:             Retikulozyten ↑, Erythropoetin ↑ Hämolyse:                             Fe ↑, LDH ↑, indirektes Bilirubin ↑ Blutungsanämie:                 Fe ↓, Ferritin ↓, Transferrin (↑) Tumor/Infekt Anämie:         Fe ↓, Ferritin ↑, Transferrin (↓)  
• 8.c Was ist eine Zyanose? Unter Zyanose versteht man die bläuliche Verfärbung der Haut oder Schleimhäute infolge Abnahme des Sauerstoffgehalts im Blut.
• 8.d Ursachen einer Zyanose? Lungenfunktionsstörung, kardialer rechts-links-Shunt, Rechtsherzinsuffiziens (zentral) erhöhte kapilläre O2-Ausschöpfung, Herzinsuffiziens (peripher, abseits) oder venöser Stau (venös) Polyglobulie (= Erhöhung d. Zahl der Erys) Polyzythämie (= Vermehrung aller drei Blutzellen)
• 8.a Was ist Polyglobulie und was sind die Ursachen?   Erhöhte Erythrozytenzahl im Blut um einen O2-Mangel auszugleichen. O2-Mangel stimuliert EPO. Ursachen: Behinderung des O2-Austauschs in der Lunge Herzfehler mit Shunt Toxine (Kohlendioxid; Zigaretten, Blausäure) Medikamente (Kortikoide)    
• 8. Was ist Höhen-, bzw. Pseudopolyglobulie? In großen Höhen bildet der Körper vermehrt EPO um den O2-Mangel auszugleichen. Pseudo: wenn nach starkem Flüssigkeitsverlust das Blut eingedickt ist, z.B. bei Erbrechen, Schwitzen, Durchfälle, Dursten.
• 8.b Symptome von Polyglobulie:   Haut und Schleimhäute zyanotisch verfärbt. Erythrozyten ↑ auf 6-8 Millionen mm3 erhöht,  Hämatokrit ↑ erhöht, BSG ↓ erniedrigt.  
• 9. Was versteht man unter Leukämie? Leukämien sind Erkrankungen der Leukozyten (weißen Blutkörperchen). Dabei handelt es sich um eine maligne Erkrankung des Knochenmarks. Es handelt sich meist um unkontrollierte Wucherungen von abnormen weißen Blutzellen oder deren Vorstufen. Folge ist eine qualitative und quantitative Veränderung der Leukozyten.   Das Knochenmark ist immer betroffen, bei myeloischen Formen v.a. die Granulozyten. Bei den lymphatischen Formen noch zusätzlich das lymphatische System (meist Lymphozyten).  Durch die Wucherungen im Knochenmark werden auch Erythropoese und Thrombopoese beeinflusst.            
• 9.a Die Grundsymptomatik von Leukämien: Sie setzt sich aus drei Komponenten zusammen:   Leukozytendefekte: Immunschwäche Erythrozytenverminderung: Anämie Thrombozytenverminderung: Blutungsneigung  
• 9.b Die vier Hauptformen der Leukämie:   akut, lymphatische Leukämie (ALL), 20%, meist bei Kindern akut, myeloische Leukämie (AML), 15%, meist bei Erwachsenen chronisch, lymphatische Leukämie (CLL), 35%, meist ältere Männer, oft Trisomie12 chronisch, myeloische Leukämie (CML), 30%, meist bei Erwachsenen, Chromosomendefekt (Philadelphia-Chromosom in 90% nachweisbar).  
• 9.c Allgemeine Ursachen der Leukämie? Weitgehend unklar; es werden verschiedene Ursachen diskutiert:   Viren Knochenmarkschädigung durch chemische Substanzen (Benzol, Zytostika), ionisierende Strahlen (Hiroshima!) genetische Faktoren (höheres Risiko bei Trisomie 21).    
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• 9.d Allgemeine Symptome einer Leukämie: Durch das unkontrollierte Wachstum im Knochenmark wird die übrige Blutzellbildung unterdrückt:   Erythrozyten ↓: Anämiesymptome Thrombozyten ↓: Blutungsneigung Immunkompetente Leukozyten ↓: Immunschwäche mit Infektanfälligkeit subfebrile Temperaturen Nachtschweiß Gewichtsverlust Leistungsschwäche, Abgeschlagenheit Lymphatische Leukämien -> Lymphknotenschwellung Myeloische Leukämien -> Milzvergrößerung.  
• Was ist das Plasmozytom (Kahler-Krankheit, multiples Myelom)? Gehört zu den Non-Hodgkin-Lymphomen der B-Lymphozyten niedriger Malignität. Plasmazellvermehrung im Knochenmark mit Produktion von pathologischen Immunglobulinen ohne Antikörperfunktion (Paraproteine) sog. Bence-Jones-Proteine.
• Symptome vom Plasmozytom?   Beeinträchtigung des Allgemeinbefindens, Gewichtsverlust, Nachtschweiss Knochenschmerzen, meist Wirbelsäule (durch Knochenauflösung) erhöhte Infektneigung (durch Antikörpermangel) Spontanfrakturen möglich Hyperviskositätssyndrom (Parästhesien, Kopfschmerz, Schwindel, Sehstörungen, Ohrgeräusche, etc.) Hyperkalzämie (Kalzium wird bei der Auflösung der Knochenstruktur freigesetzt. Krankhafte Erhöhung der Kalziummenge im Blut kann unter anderem zu einer Nierenschädigung führen.) Eine Verminderung der Blutplättchen (Thrombozytopenie) kann zu einer verstärketen Blutungsneigung führen.  
• Maligne Lymphome: Bösartige Erkrankungen der Lymphatischen Gewebe. Man unterteilt sie in: Hodgkin (30%) und Non-Hodgkin-Lymphome (70%)
• Morbus Hodgkin (Lymphogranulomatose): Malignes Lymphom, das wahrschl. von den Lymphknoten ausgeht und durch das Auftreten einkerniger Hodgkin-Zellen und mehrkerniger Sternberg-Reed-Riesenzellen charakterisiert ist. (Histologisch in den befallenen Lymphknoten nachgewiesen werden). Erkrankungsgipfel zwischen 20 und 30 Jahren, sowie nach dem 65. Lebensjahr. Mehr Männer.    
• Symptome Morbus Hodgkin: schmerzlose Vergrößerung der Lymphknoten Juckreiz Hepatosplenomegalie (Leber-Milzschwellung) Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust (B-Symptomatik) Abwehrschwäche manchmal Knochenschmerzen Lymphknotenschmerz kurz nach Alkoholgenuß (35%) Labor: BSG beschleunigt, Eosinophilie, Anämie, Lymphopenie (verm. Lymphozytenanzahl im Blut). Diagnosesicherung durch Lymphknotenbiopsie.
• Was ist hämorrhagische Diathese und wie wird sie verursacht? 1. Eine (angeborene oder erworbene) pathologisch verstärkte Blutungsneigung. Meist Durch EHEC-Bakterien ausgelöst. Durch die Toxine verändern sich die Gefäßwände und die Thrombozyten werden aktiviert. Dadurch bilden sich Thromben, die die Nierenglomeruli verstopfen und es kommt zu einem akuten Nierenversagen. Leitsymptom ist die starke, verlängerte Blutung nach (auch kleinsten) Traumen. 2. Hat prinzipiell 3 Ursachen:   Mangel an Gerinnungsfaktoren Thrombozytopenie (Mangel) oder Thrombozytopathien (Funktionsstörungen) Vaskuläre Störungen (Blutgefäße)    
• HUS (Hämolytisch-Urämisches-Syndrom) Es handelt sich dabei um eine seltene, vorwiegend Säuglinge und Kleinkinder betreffende Erkrankung der Blutgefäße, Blutzellen und der Nieren. Ausgehend von Infektionen des Magen-Darm-Traktes, kommt es zur Schädigung der Blutgefäßwände.      
• Was sind die Ursachen einer Thrombopenie? Störung der Thrombozyten-Neubildung im Knochenmark: Ionisierende Strahlen (Bestrahlung), Zytostatika Aplastische Anämie Leukämie, Plasmozytom, maligne Lymphome Viren Vit.-B12-Mangel und Folsäuremangel toxische Knochenmarkschädigung angoboren (selten) Verkürzte Lebensdauer (beschleunigter Abbau): mechanische Schädigung (künstliche Herzklappen) HUS Kollagenosen Viren allergisch durch Heparin und andere Medikamente Hypersplenie (Splenomegalie)
• Was ist Hämophilie und was ist die Ursache?   Bluterkrankheit. Erbkrankheit, die meist über das X-Chromosom der Frau übertragen wird. Symptome: unstillbare, innere und äußere Blutungen durch kleine Verletzungen durch Fehlbelastung von Gelenken und durch Schleimhautentzündungen häufige Athropathien (v.a. im Knie) große Hämatome schmerzhafte Muskelblutungen    
• Was ist eine Allergie? Eine Allergie ist eine Überempfindlichkeitsreaktion (Immunreaktion) des Körpers auf nicht-infektiöse Fremdstoffe (Antigene, bzw. Allergene). Der Körper reagiert mit Entzündungszeichen und der Bildung von Antikörpern (Antigen-Antikörper-Reaktion).
• Welche Allergie-Typen unterscheidet man? Typ-I-Allergie (Sofort-Typ) Typ-II-Allergie (Zytotoxischer Typ) Typ-III-Allergie (Immunkomplex-Typ) Typ-IV-Allergie (Spättyp)
• Typ-I-Allergie (anaphylaktische Reaktion): Wird auch als Allergie vom Soforttyp bezeichnet und ist die häufigste Allergieform. Beim Erstkontakt mit dem Allergen reagiert der Körper mit einer verstärkten IgE-Bildung. Die IgE-Antikörper heften sich an die Oberfläche von Mastzellen oder basophilen Granulozyten. Bei einem erneuten Kontakt mit dem Allergen reagiert dieses mit den IgE-Antikörpern auf der Zellmembran und es kommt zu Brückenbildungen zwischen Antikörpern. Diese lösen die Ausschüttung von Histamin, Heparin und Entzündungsmediatoren aus den Mastzellen aus. (Fehlsteuerung im Immunsystem).
• Was ist Histamin? Ein Naturstoff, der im mneschlichen Organismus als Gewebshormon und Neurotransmitter wirkt. Beim Menschen spielt Histamin eine zentrale Rolle bei allergischen Reaktionen und ist am Immunsystem, d.h. an der Abwehr körperfremder Stoffe beteiligt. So dient er als einer der Botenstoffe in der Entzündungsreaktion, um eine Anschwellung des Gewebes zu bewirken.
• Ursachen und Symptome von aplastischer Anämie? Schädigung des Knochenmarks durch Medikamente (Antibiotika, Analgetika, Antimalariamittel,etc..) Virusinfekte, Strahlen, Gifte, maligne Tumoren, angeborener Defekt (selten). Es sind die Stammzellen des Knochenmarks betroffen. Deshalb kommt es zu einer Panzytopenie(Pan=alle, zyto=Zelle, penie= vermindert): alle Blutzellen sind vermindert. Leukozyten: Immunschwäche Erythrozyten: Anämie Thrombozyten: Blutungsneigung Das Krankheitsbild entspricht im Prinzip dem einer Leukämie.  

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