Pädiatrie (Subject) / Pädiatrie (Lesson)

Fakten fürs Examen

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• Alkoholembryopathie fasziale Dysmorphie → niedrige Stirn, kurze enge Lidspalten, flaches Philtrum, schmales Oberlippenrot Mikrozephalie kognitive Defizite→ verzögerte Sprachentwicklung, Störung der Feinmotorik Verhaltensauffälligkeiten Fehlbildungen → Herz (ASD, VSD). Skelett- u. Extremitätenfehlbildungen (Minderwuchs), Anomalien des Urogenitaltrakts, Augenanomalie, Schwerhörigkeit, Gaumen- o. Lippenspalte
• diabetische Fetopathie ("infant of a diabetic mother", IDM) Mutter ↑ Blutzucker → kompensatorischer Hyperinsulinismus postpartal: Makrosomie ( Insulin als Wachstumsfaktor ) Asphyxie Atemnotsyndrom ( Surfactant↓) Hypoglykämie ( Glucose < 35 mg/dl am 1. Lebenstag, <45 danach → initial oft  asymptomatisch Hypokalzämie Polyglobulie ( Hyperinsulin → Epo↑ ) Hyperbili ( durch Polyglobulie) Fehlbildungen : Herz (hypertrophe Kardiomyopathie...), Extremitätenanomalien ( bis hin zum kaudalen Regressionssyndrom), ZNS-Anomalien ( Neuralrohrdefekte, Anenzephalie, Hydrozephalus), GI-Trakt ( hypoplastisches li Kolon )
• Valproat in der Schwangerschaft Neuralrohrdefekte, Mikrozephalie, kraniofasziale Dysmorphie, Lippenspalte, Herzfehler
• Nikotin in der Schwangerschaft Wachstumsretadierung erhöhtes Risiko für plötzlichen Kindstod
• Phenylketonurie in der Schwangerschaft intrauterine Wachstumsretadierung Mikrozephalie Herzfehler mentale Retadierung Phenylalaninarme Ernährung während der Schwangerschaft, Zielwert < 10 mg/dl (600μmol/l)
• Trias der Röteln-Embryopathie Katarakt, Schwerhörigkeit und Herzfehler
• Läsion welcher Nervensegmente bei - oberer Plexuslähmung (Typ Erb) - unterer (Typ Klumpke) C 5 und C 6 → Innenrotation u. schlaffe Lähmung des Armes, Finger können bewegt werden. Wenn C4 mitbetroffen Zwerchfell-Lähmung C7 bis Th1 → Lähmung des Unterarms u. felende Handgreifreflexe, Schulterbewegung möglich, bei sympathischer Beteiligung Th1 ipsilaterales Horner-Syndrom
• Symptome der Gallengangsatresie Verschlussikterus nach der Geburt acholische Stühle beirbrauner Urin durch Ausscheidung von Bilirubin grünlicher Ton der Haut durch Oxidation von abgelagertem Bilirubin zu Biliverdin Lebervergrößerung biliäre Leberzirrhose nach 2–3 Monaten mit Splenomegalie und Aszites . Gedeihstörung aufgrund von Malabsorption von Fett und fettlöslichen Vitaminen
• Reifekriterien des Neugeborenen Ohrmuschel – vollständiges Knorpelgerüst Durchmesser der Brustdrüsen – ca. 10 mm Hoden – deszendiert große Labien – bedecken die kleinen Labien Fingernägel – überragen die Fingerkuppe Fußsohlenfalten – über der ganzen Sohle.
• Toxoplasmose in der Schwangerschaft Risiko der Ansteckung für den Fetus im 3. Trimenon am höchsten Chorioretinitis intrazerebralen Verkalkungen. Hydrozephalus Hepatomegalie Ikterus prolongatus Mikrophtalmus Fieber
• Listeriose in der Schwangerschaft führt in 50 % zur Frühgeburt Wenn infiziertes Fruchtwasser aspiriert wird, kommt es zur Sepsis über die Lunge (miliare Aussaat) Bei Infektionen während oder kurz nach der Geburt kommt es nach 1–2 Wochen zu einer Meningitis oder Meningoenzephalitis.
• 9 Monate freies Sitzen Fortbewegung in Bauchlage
• Neugeborenes mit CMV Enzephalitis mit periventrikulären Verkalkungen Mikrozephalie Hepatitis mit Hepatosplenomegalie u. Ikterus Wachstumsverzögerung Chorioretinitis, Innenohrschwerhörigkeit Thrombozytopenie mit petechialem Hautausschlag. Lethargie, Trinkschwäche Bei Erstinfektion in der Schwangerschaft, Symptome ausgeprägter als bei Rezidiv.                                                                                       Virus wird durch die Plazenta, durch infektiöse Genitalsekrete und durch die Muttermilch übertragen. 6 Wochen i.v. Ganciclovir
• Hinweise für Kindesmisshandlung multiplen Hämatomen an ungewöhnlichen Stellen radiologisch nachgewiesenen Frakturen unterschiedlichen Alters Angabe unglaubwürdiger Verletzungsursachen durch die Eltern Fundusblutungen bei Schütteltrauma.
• 12 Monate Meilenstein: Hochziehen zum Stehen, Stehen mit Festhalten, Pinzettengriff, gezieltes Festhalten, Doppelsilben (Maman)n Zuneigung gegenüber vertrauten Personen Größe: 75 cm Gewicht: 9-10,5 kg (Dreifaches des Geburtsgewichtes) Untersuchung: U6 Impfungen: 1. Röteln, Masern, Mumps, 1. Varizellen
• Gastroschisis Bauchwanddefekt mit prolabierten, z. T. strangulierten Darmschlingen
• Omphalozele Nicht zurückgebildeter, in der Fetalperiode physiologischer Nabelschnurbruch. Der Bruchsack ist nur mit Amnion und Peritoneum gedeckt, was eine große Infektionsgefahr bedeutet.
• 6.-7. Monat Meilensteine: stützt sich in Bauchlage auf seine Hände, Greifen nach Gegenständen, Vokalisierung auf Ansprache Gewicht: Geburtsgewicht mind. verdoppelt Körpergröße: ca  > 60 cm Untersuchung: U5    
• Hirnblutungen bei Neugeborenen Bei reifen Neugeborenen selten Frügbeorene wenn GA <32. Woche o. GG <1000g 90% in den ersten 3 Lebenstagen Reifgeborene: subarachnoidal, subdural, parenchymal Frügeborene: intraventrikulär ( 3 Schweregrade nach DEGUM ) DD: Periventrikuläre Leukomalazie (Nekrose der periventrikulären weißen Substanz durch Hypoxie ), 3 Wo nach Eereignis Zyten perivask.
• Hypertrophe Pylorusstenose -Leitsymptome -Diffenetialdiagnose schwallartiges nichtgalliges Erbrechen, Gedeihstörung, hypochlorämische Alkalose DD: Adrenogenitales Syndrom mit Salzverlust ( ! hier hyperkalämische Azidose)
• Hutchinson-Trias → charakteristisch für die Spätform der Syphilis connata Tonnenzähne interstitielle Keratitis Innenohrschwerhörigkeit
• Erreger der Early-onset-Sepsis → Sepsis vor dem 3. Lebenstag häufigster: β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe B (Streptococcus agalactiae).→ Screening (Zervikalabstrich in der 35.‑37. Schwangerschaftswoche) und ggf. einer peripartalen Antibiotikaprophylaxe (Amoxicillin + Clavulansäure oder Erythromycin bei Penicillinallergie) seltener Listeria monozytogenes E. coli, Staphylococcus aureus, Klebsiellen, Enterokokken, andere Streptokokken und Anaerobier.
• - Oligoarthritis - Polyarthritis - 1-4 Gelenke betroffen - 5 o. mehr Gelenke betroffen
• Systemische juvenile Arthritis (Still Syndrom) Altersgipfel 2-4, m=w schwere Allgemeinsymptome: Fieberschübe, AZ↓ makulpapulöses, lachsfarbenes Exanthem Polyserositis generalisierte LK-Vergrößerung Hepatosplenomegalie Arthritis (tritt oft stark evrzögert auf) v.a. an Handgelenken, Ellenbogen, Schulter, Hüfte Knie, Sprunggelenk Lab.: Leukozytose mit Linksverschiebung, Thrombozytose, hypochrome Anämie,BKS u. CRP↑, RF u. ANA negativ Rö.: subchondrale Erosionen, Gelenkspaltverschmälerung, Destruktionen
• Diagnosekriterien für Mr. Still täglich rekurrierendes Fieber, gefolgt von Arthritis und mindestens 1 von folgenden Symptomen: Exanthem Generalisierte LK-Schwellung Hepato- und/oder Splenomegalie Serositis
• Polyarthritis, Rheumafaktor negativ Altersgipfel 2-16, 80% w wenig Allgemeinsymptome, aber oft vorausgehende Gedeihstörung u. subfebrile Temperaturen Symmetrische Arthritis > 5 kleine u. große Gelenke Bewegungseinschränkung Tenosynovitis Di.: RF negativ, ANA in 75% positiv  
• Polyarthritis, Rheumafaktor positiv entspricht rheumatoider Arthritis des Erwachsenen Altersgipfel 7-13, 90% w
• Persistierende u. Extended Oligoarthritis asymmetrische Arthritis, v.a. w im Kleinkindesalter, 80% w, häufigste JIA Risiko: chron. Iridozyklitis Persistierende: 1-4 Gelenke betroffen Extended: im Verlauf kumulativ >4 Gelenke betroffen Asymmetrische Arthritis ohne Therapie Wachstumsvorsprung des betroffenen Beins chron. Iridozyklitis in 25% Di.: RF negativ, ANA 80% positiv
• Arthritis mit Enthesitis Altersgipfel 9-13, hauptsächlich m (Großjungenform) Asymmetrische Monarthritis o. Oligoarthritis großer Gelenke der unteren Extremität Schmerzen an Sehnenansätzen Trias: asymmetrische Arthritis, Sehnenansatz- u. Rückenschmerzen Akute Iridozyklitis in 10% mit Rötung, Schmerzen, Lichtscheu Übergang in Mr. Bechterew möglich häufig positive Familienanamnese Di.: BKS, CRP↑, RF u. ANA negativ, HLA-B27 bei 75% positiv Bildgebung: Sakroiliitis
• Arthritis mit Psoriasis Altersgipfel 6-14, 65% w Psoriasis kann Arthritis um Jahre vorausgehen oligoartikuläre Arthritis,, häufig Strahlenbefall eines Fingers Tüpfelnägel schwere Iridozyklitis kommt vor
• Therapie der JIA NSAR Glukokortikoide (intraartikulär o. systemisch (! Wachstumsstörungen), bei Iridozyklitis Augentropfen) Disease modyfying drugs: MTX,Sulfasalazin, Leflunomid, Azathioprin Disease controlling drugs, Biologicals: Etanercept, Infliximab, Adalimumab (TNF-α-Inhibitoren),Anakinra (IL1-Rezeptor-Antagonist), Tocilizumab (IL6-Antagonist), Rituximab (gegen CD 20 + B-zellen Supportive Th.
• Reaktive Arthritis Oligo- o. Monoarthritis, Wochen nach Infekt des GI- o. Urogenitaltrakts akuter Beginn mit schwerer Allgemeinerkrankung LS: Gelenkschwellung im Anschluss an Infekt Schleimhautaphthen Zweizeitiger Verlauf Sonedrform: Coxitis fugax, Reiter-Syndrom Th.: NSAR, bei fortbestehen DMARD
• Rheumatisches Fieber 2-5 Wo nach Infekt mit β-hämplysierenden Streptokokken der Gruppe A Allgemeinsymptome nichterosive, asymmetrische Arthritis d. großen gelenke Pankarditis Chorea minor Erythema anulare Rheumaknötchen pathognomonisch Th.: ASS , Penicillin V, bei karditis Prednison, bei Chorea Benzos o. haloperidol, Rezidivprophylaxe mit Penicillin über 5 Jahre

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