Innere Medizin (Subject) / Endokrinologie (Lesson)

Grundlagen und wichtige Fakten fürs Hammerexamen

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• Hypophysäres Koma --> Stresssituation ( Infektion, Trauma...) --> TSH-, ACTH-Mangel --> hypophysäres Koma   Symptome: schläfrig-stuporös, Zeichen akuter NNR-insuffizienz bzw. Myxödemkomas, Bradykardie, hypoventilation   selten
• Reihenfolge des Hormonverlusts bei Hypophysenvorderlappeninsuffizienz LH>FSH>GH>TSH>ACTH Störungen der Prolaktinsekretion selten ( Ausnahme Sheehan-Syndrom)
• Symptome des Glukokortikoidmangels Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Hyponatriämie mit art. Hyotonie, Schwäche, Muskel- u. Gelenkschmerzen, diffuse Abdominalschmerzen und Übelkeit, Gewichtsabnahme
• Herthoge -Zeichen Fehlen bzw. Lichtung der lateralen Augenbrauen bei: atopischer Dermatitis, Hypophysenvorderlappeninsuffizienz, Hypothyreose
• Empty-Sella-Syndrom Angeborener Defekt Diaphragma sellae → Sella nicht vollständig vom Liquorraum getrennt → Füllung mit Liquor und Verdrängung der Hypophyse Symptome: Oft Zufallsbefunde, gelegentlich Hyperprolaktinämie, selten HVL-Insuffizienz
• Endokrin inaktive Hypophysentumoren - Endokrin inaktive Adenome -  Nichtvom Hypophsengewebe ausgehende Tumorem ( z.B. Metastasen, Kraniopharyngeome, (Epi-) Dermoidzysten
• Kraniopharyngeom gutartiger, dysontogenetischer Tumor, der sich aus der Rathke-Tasche ableitet Kl: - Zeichen der HVL-Insuffizienz      -Diabetes insipidus centralis      - Gesichtsfeldausfälle ( bitemporale hemianopsie )      - Kopfschmerzen      - Wachstumsstörungen Di: MRT, im Rö. supra- u. intraselläre Verkalkungen und destruktive Veränderung der Sellae
• Prolaktin - Produktion in der Adenohypophyse - primäre Wirkung auf die weibliche Brustdrüse - Stimulation: TRH (Hypothalamus) - Hemmung: Dopamin (Hypothalamus) - hemmt GnRH- und Gonadotropin-Ausschüttung ( dadurch                       Unterdrückung Menstruation während der Stillzeit)
• Therapie des Prolaktionoms - Dopaminagonisten ( z.B. Bromocriptin, Cabergolin) - erst bei Versagen der medikamentösen Therapie transsphenoidale Tumorentfernung
• DD des Prolaktioms physiologisch Medikamente: α-Methyldopa, trizykl. Antidepressiva, Neuroleptika ( Penothyazide, Butyrphenone), Opiate, H2-Blocker ( z.B. Cimetidin), Dopaminantagonisten (z.B. MCP), Östrogen, Reserpin ZNS-Erkrankungen ( entzündlich, traumatisch) Entzügelungshyperprolaktinämie  bei Erkrankungen Hypothalamus, Hypophyse, Hypophysenstiel Hypothyreose chron. Niereninsuffizienz
• Diagnostik der Akromegalie IGF-1 Bestimmung ( erhöht ) Fehlende Supression von GH < 1 μg/l nach oGTT
• Schwartz-Bartter-Syndrom Wasserretention und Hyponatriämie infolge pathologisch erhöhter ADH-Sekretion ( Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion) Ä: - paraneoplastisch 80 % ( z.B. kleinzelliges Bronchial-Ca )      - entkoppelte hypophysäre ADH-Sekretion      - pulmonale, intrakranielle, endokrine Erkrankungen Kl: meist klinisch stumm, Labor: Hyponatriämie, Hypoosmolalitä Serum Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, psych. Störungen o. Symtome der Grunderkrankung.Keine Ödeme Di: niedrige Serumosmolalität bei erhöhtem ADH-Spiegel
• NW Thyreostatika → Carbimazol, Thiamazol ! Agranulozytose allergische Hautreaktionen GI-Beschwerden Anstieg Cholestaseparameter
• Propanolol bei Hyperthyreose → wegen Tachykardie + hemmt zusätzlich Dejodierung von T4 zu T3
• Perchlorat Hemmt Aufnahme von Jod in Thyreozyten → Anwendung vor Gabe jodhaltiger KM oder bei jodinduzierter Hyperthyreose
• Merseburger-Trias Exophtalmus Struma Tachykardie → charakteristisch für M. Basedow
• Autoantikörper bei M. Basedow TRAK in 90% + Anti-TPO in 70% + Cave: AKs können negativ sein
• Behandlung der endokrinen Orbitopathie Verbesserung durch Euthyreose in 60% Nikotinkarenz Symptomatische Maßnahmen: Sonnenbrille, hochgestelltes Bettkopfende Glukokortikoide bei starker entzündlicher Aktivität Ggf. Bestrahlung Ggf. chirurgische Maßnahmen Selten Immunsuppresiva (Ciclosporin, Octreotid) Bei inkompletten Lidschluss und seltenem Lidschlag: künstliche Tränen, Vit.A-haltige Augensalbe vor Bettruhe !Cave: Radioiodtherapie kann endokrine Orbitopathie verschlechtern
• Primären Hyperaldosteronismus Syn.: Conn-Syndrom Klassische Trias: Hypertonie Hypokaliämie metabolische Alkalose weiterhin können Müdigkeit, Muskelschwäche, Ödeme, Dysurie, Polydipsie, Polyurie auftreten !Keine Hypernatriämie ( Escape-Phänomen ) Di: Aldosteron-Renin-Quotient pathologisch ↑ (> 50)                       Tests: Kochsalzbelastungstest, Fludrocortison-Suppressionstest, ACE-Hemme-Gabe, Orthostasetest (zur Ursachendifferenzierung)
• Therapie Conn-Syndrom bilaterale Hyperplasie: lebenslang Spironolacton (50-100 mg/d) und antihypertensive Therapie Adenom: 4 Wochen Spironolacton anschließend Adrenalektomie Glukokortikoid-supprimierbare Form (GSH): niedrigdosiert Dexamethason + familiäres Screening Karzinom: Op + Chemo mit Mitotan ggf. Bestrahlung
• Lakritzabusus :) →Pseudohyperaldosteronismus  ( Renin ↓, Aldosteron ↓, K normal bis ↓ )
• Tumoren des NNM abhängig von Entwicklungsstufe Neuroblastome Ganglioneurome Phäochromozytom nur das Phäochromozytom führt zu endokrinen Symptomen, alle gehen mit der gesteigerten Ausscheidung von Katecholamin-Metaboliten einher
• Häufig mit Phäochromozytom assoziierte Syndrome MEN II (30-60%) von Hippel-Lindau-Syndrom ( 15-20 % ) Neurofibromatose I ( 3-5% )
• Klinik Phäochromozytom Schwitzen Hypertonie (auch nachts kein RR↓, paradoxer RR↑ nach β-Blocker Übelekeit Diabetes mellitus blasse Haut Gewichtsverlust Leukozytose
• MEN I Syn: Werner-Syndrom primärer Hyperparthyreoidismus Inselzelltumoren Pankreas Hypophysenadenom → 3 Ps Parathyroid, Pituitary, Pancreas
• MEN IIa Syn: Sipple-Syndeom primärer Hyperparathyreoidismus Phäochromozytom medulläres Schilddrüsen-Ca
• MEN IIb Syn: Gorlin-Syndrom primärer Hyperparathyreoidismus Phäochromozytom medulläres Schilddrüsen-Ca Schleimhautneurinome (v.a. an Zunge und GI) marfanoider Habitus
• APS I → juvenile Form primärer Hypoparathyreoidismus Morbus Addison mukokutane  Candidiasis
• APS II (polyendokrines Autoimmunsyndrom II) → adulte Form M. Addison + Autoimmunthyreoiditid ( Schmidt-Syndrom)                                        oder Diabetes mellitus Typ I (Carpenter-Syndrom)       evtl. Zöliakie, Myasthenia gravis, primärer Hypogonadismus
• APS III Autoimmunthyreoiditis + 2 andere Autoimmunerkrankungen, inklusive perniziöse Anämie
• Mikroalbuminurie 20-200 mg/l im Spontanurin oder 30-300 mg/d im Sammelurin
• oraler Glukosetoleranztest (oGTT) → Kann in unklaren Fällen eine pathologische Glucosetoleranz                     aufdecken, jedoch nicht routinemäßig empfohlen oGTT 2-h-Wert normal: < 140 mg/dl (<7.8 mmol/l) path. Glucosetoleranz: ≥140 mg/dl u. ≤200 mg/dl (11.1 mmol/l) Diabetes mellitus: ≥200 mg/dl  
• Gesicherte Diagnose des Diabetes mellitus bei: einmalig gemessenem Nüchternblutzucker >126 mg/dl (7.0 mmol/l) oGTT-2-h-Wert ≥ 200 mg/dl (11.1 mmol/l) wiederholt gemessene Glegenheitsblutzuckerwerte >200 mg/dl        oder                                                                                                   einmalig gemessener Gelegenheitsblutzucker >200 mg/dl + Symtomatik HbA1c ≥ 6.5%      
• Mischinsulin Normalinsulin + Verzögerungsinsulin zur Konventionellen Insulintherapie nach starrem Schema morgens und abend injiziert → erfordert strikte Diät, wenig flexibel
• Intensivierte Insulintherapie Basis-Bolus-Prinzip tägliche Basaldosis aus einem lang wirksamen Verzögerungsinsulin zu den Mahlzeiten Bolus aus Normalinsulin oder kurz wirksamen Insulinanaloga (z.B. Insulin aspart) → Dosisanpassung anhand Zuckermessungen vorm Essen, geplanter Kohlenhydratzufuhr, Aktivität und Tageszeit Basaler Insulinbedarf  0,3-0,5 IE/kg KG ( etwa 40% des täglichen Insulinbedarfs) Insulinbedarf pro BE: morgens 2 IE, mittags 1IE, abends 1,5 IE 1 IE Normalinsulin senkt den BZ  bei Werten <300 mg/dl um ca. 30 mg/dl , bei BZ-Werten <600 mg/dl um 60 mg/dl(Korrekkturfaktor)
• Dawn-Phänomen erhöhter Insulinbedarf ab 6 uhr morgens (→gesteigerte GH- und Kortisolausschüttung zu dieser Zeit)
• Biguanide →Metformin steigert die Glukoseaufnahme peripherer Gewebe führt zu Gewichtsreduktion ! vor Therapiebeginn Ausschluss Niereninsuffizienz→ KI ! Gefahr der Laktatazidose in Stresssituationen, daher vor OPs immer absetzten ( hemmt Laktatabbau)
• Medikamente die bei Überdosierung Hypoglykämien auslösen können Insulin Sulfonylharnstoffe β-Blocker Salizylate selten MAO-Hemmer Disopyramid Pentamidin
• Therapie der Hypoglykämie beim Bewusstlosen Glukagon i.m.                                                                                      oder 100-200 ml Glucose i.v. in Kombi mit Ringerlösung
• BMI =Körpergewicht in Kg/ (Körpergröße in m )2   Normalgewicht: 18.5-24.9 Übergewicht: 25.0-29.9 Adipositas I°: 30-34.9 Adipositas II°; 35-39.9 Adipositas III°: >40
• Metabolisches Syndrom Adipositas Dyslipoproteinämie Hypertonie Glukosetoleranzstörung International Diabetes Federation: Stammbetonte Adipositas + 2 folgender Kriterien triglyzeride >150 mg/dl Nüchtern-BZ > 100 mg/dl o. Diabetes mellitus Typ II RR syst. > 130 mmHg o. diast. > 85 mmHg HDL <40 mg/dl (Männer), < 50 mg/dl (Frauen)
• Lesch-Nyhan-Syndrom →primäre Hyperurikämie, progressive Niereninsuffizirnz, neurologische Störungen ( Dystonie,  Choreoathetose, Ballismus, Spastik, Dysarthrie, aggressives Verhalten, mentale Retardierung) mit Neigung zur Selbstverstümmelung
• sekundäre Hyperurikämie Vermehrte Harnsäurebildung                                                              bei erhöhtem Nukleinsäureverbrauch (z.B. Leukämien, Polyzythemien, Psoriasis, Tumorlysesyndrom, hämolyt. Anämien Verminderte Harnsäuresekretion                                                         infolge Nierenerkrankungen, Laktat- /Ketoazidose, saluretische Therapie                                                          
• Primäre Hämochromatose → gesteigerte Eisenresorption im Duodenum durch genetische Mutation des intestinalen Eisensensors Speicherung des Eisens hauptsächlich in den Hepatozyten Hauptsächlich betroffene Organe: Herz, Leber, Hypophyse, Knochenmark
• Diagnostik der Hämochromatose Labor: Serumferritin ↑ >300 μg/dl, Transferrin-Sättigung ↑ > 55% Abschätzung Eisengehalt in Leber mittels CT o. MRT Leberbiopsie ( Ermittlung des hepatischen Eisenindex) Zusätzlich zu Klinik beweisend für Hämochromatose: ↑ Eisengehalt der Leber Nachweis des homozygoten Hämochromatose-Gens bei ↑ Transferrinsättigung
• DD erhöhter Ferritinwerte Hämochromatose sideroblastische Anämien Hepatitis alkoholtoxische Lebererkrankung Porphyria cutanea tarda
• Klinik der Hämochromatose unspezifische Symtome: Müdigkeit, appetitlosigkeit, Gewichtverlust, Libido- u. Potenzverlust, Oberbauchschmerzen Leberzirrhose ( Komplikation HCC ) Hepatosplenomegalie Diabetes mellitus ( "Bronzediabetes", im Rahmen der Pankreaszirrhose) dunkle Hautpigmentierung, insbesondere der Axilla sek. Kardiomyopathie Arthropathien im Bereich der Hände und Finger Schädigung der Hypophyse, der NNR und der Nebenschilddrüse mit entsprechenderendokriner Symptomatik
• Diagnostik M. Wilson Labor: Gesamtkupfer < 70 μg/dl, freies Kupfer > 10 μg/dl, Coeruloplasmin < 15 μg/dl im Serum, Kupfer im Urin > 250 μg/dl Leberbiopsie Penicillamin-Test Radiokupfertest mit 64Cu → bei Wilson fehlt der 2. physiologische Anstieg der Radioaktivität (stellt Kupfereinbau ins Coeruloplasmin da)
• Therapie der Ketoazidose 1 l Ringer- oder NaCl-Lösung und weitere alle 4-6 h je nach ZVD  niedrig dosierte Insulingabe ( 10 IE oder weniger ) zur langsamen BZ-Senkung ( zu schnell schädigt Retina ) ! Insulin i.v. senkt Kaliumspiegel, daher Elyte überwachen und ggf- K-Substitution
• Klinik des M. Addison Exsikkose Hypotonie Hyperpigmentierung der Haut auch an nicht lichtexponierten Stellen niedriger Blutzuckerspiegel Hyponatriämie, Hyperkaliämie und Hyperkalzämie abdominellen Beschwerden mit Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen (Pseudoperitonitis)

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