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Medizin (Subject) / Neoplasien (Lesson)

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• Hyperkalziämiesyndrom - wodurch entsteht es? Tumor schüttet parathormonähnliches Peptid oder Parathormon aus Bronchial-, Mamma-, Nierenzell-, Pankreaskopf-Ca, Plasmozytom
• Zollinger-Ellison-Syndrom - wodurch entsteht es? Pankreaskopf-Ca sezerniert Gastrin
• Cushing-Syndrom - wodurch entsteht es? Pankreaskopf-Ca, kleinzelliges Bronchial-Ca sezerniert ektopes ACTH
• Schwarz-Bartter-Syndrom - wodurch entsteht es? kleinzeliges Brocnhial-Ca, intrakranielle Neoplasien sezernieren ektopes ADH
• Paraneoplastische sensorische Polyneuropathie - wodurch entsteht sie? Bronchial-Ca sezerniert neuronale AK/Amyloidose
• Dermato- und Polymyositis - wodurch entsteht sie? Bronchial-Ca, Nierenzell-Ca, Mamma-Ca
• Paraneoplastische DIC - wodurch entsteht sie? Leukämien Aktivierung der Hämostase durch körpereigene Mediatoren, bakterielle Endotoxine, zerstörte Thrombos
• Paraneoplastische hämolytische Anämien - wodurch entstehen sie? Leukämien, NHL und deren Wämre-/Kälteagglutinine
• Paraneoplastische Polyglobulie - wodurch entsteht sie? Nierenzell-Ca sezerniert Erythropoetin
• Tumormarker CEA GI, Mamma, medulläres SD-Ca, Bronchial (CAVE auch bei Rauchern erhöht)
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• Tumormarker AFP Leberzell-Ca, Keimzell-CA
• Tumormarker CA 19-9 Gallengang, Magen, Pankreas, Kolon
• Tumormarker CA 125 Ovarial-Ca
• Tumormarker CA 15-3 und CA 72-4 Mamma, Ovarial
• Tumormarker BJP Bence-Jones-Proteine -> Plasmozytom
• Bei welchen Tumoren kann Cx kurativ sein? Schwangerschafts-assoziiert=maligne Blasenmole, Chorion-Ca Lymphome Leukämien (CLL eingeschränkt) Hodentumoren Kinder: Keimzell-Ca, Wilms-Tumoren, Knochen-&Weichteilsarkomen  
• Späte NW von Anthrazyklinen (-rubicin) und Mitoxantron Kardiomyopathie, Herzinsuffizienz
• Späte NW von Vincaalkaloiden Polyneuropathie
• Späte NW von Cisplatin Ototoxizität
• Späte NW von Taxanen degenerative ZNS-Veränderungen
• Späte NW von Alkylanzien (-phosphamid) hämorrhagische Zystitis
• Späte NW von MTX, Bleomycin Lungenfibrose Belomycin noch plantare und palmare Hyperkeratosen
• Symptomtrias Myxom intrakardiale Obstruktion, Embolisation, uncharakteristische Symptome wie Fieber, Exanthem, Arthralgien, Myalgien außerdem lageabhängige Obstruktion: Linksseitenlage verschlechtert
• AML - was im Knochenmarksausstrich sichtbar? Auer-Stäbchen
• AML- was im Blutausstrich sichtbar Hiatus leucaemicus: unreife Vorstufen und reife Granulozyten, keine Entwicklungsstufen dazwischen
• AML - Therapie meist AD-Regine: Cytosin-Arabinosid+Daunorubicin 60-70% komplette Remission, viele Rezidive Therapieerfolg abhängog vom Alter und dem zytogenetischen Subtyp -> je jünger desto besser
• AML - Therapie bei Philadelphia positiv Tyrosinkinaseinhibitor Imatinib
• CML - Ätiopathogenese 95% Philadelpgia-Chromosom Translokation zwischen langen Armen von 9&22 -> t9;22 c-acl-Protoonkogen+bcr-Gen-> bcr-abl-Fusionsgen führt zu dauerhaft aktivierter Tyrosinkinase -> Therapie=Tyrosinkinasehemmer Imatinib ca. 6 Jahre zwischen Translokation und Überwiegen der dadurch entstandenen Zellklone Sehr frühe in der Differenzierung entsteht Mutation, daher lässt sie sich in allen hämatopoetischen Stammzellreihen nachweisen -> im Schub kann CML also in AML oder ALL übergehen
• CML - Phasen Chronisch-stabil: 3-5 Jahre, schleichender Verlauf, massive Splenomegalie (CML=Milzvergrößerung), starke Leukozytose (->Priapismus durch Abflusstörung), Granulos noch funktionsfähig also keine Infektneigung, oft B-Symptomatik, oft Thrombozytose -> Thrombembolien Akzeleration: ca. 1 Jahr, vermehrt unreife Blasten in Blut und KM -> erhöhte Infektneigung, Thrombos fast immer reduziert -> erhöhte Blutungsneigung, häufig Anämie, Knochenschmerz (Sternum) durch proliferation, Pruritus (durch leukäm. Infiltrate) Blastenkrise: massive Ausschwemmung unreifer Blasten ins Blut -> Übergang zu AML (75%) oder ALL (25%), krisenhafte Verschlechterung der Symptome, Überlebenszeit 4-5 Monate KEINE LN-Schwellungen!!!
• CML - Laborveränderungen&Genetische Diagnostik ausgeprägte Leukozytose mit Linksverschiebung (alle Stadien da) Basophilie, Eosinophilie initial Thrombozytose, später -penie bizarr gefromte Thrombos -> Riesenthrombos normochorme, normozytäre Anämie Zellumsatz: LDH, Hyperurikämie erniedrigte alkalische Phosphatase Philadelphia-Chromosom Menge der Blasten je nach Erkrankungsphase
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• CML - Therapie Philadelphia-Chromosom: Tyrosinkinaseinhibitor Imatinib -> 90% Verschwinden der mutierten Zellklone, 98% hämatologische Remission Bei Resistenzen weitere Inhibitoren verfügbar Kein Philadelphia-Chromosom+KI KM-Tx oder Resistenz: IFN-alpha+Cytarabin Initiale Zellreduktion: Hydroxyharnstoff oder Busulfan
• OMF - Trias, Labor, Therapie Trias: KM-Fibrose&-Sklerose mit progredienter KM-Insuffizienz, extramedulläre Blutbildung, Splenomegalie außerdem B-Symptomatik, ev. Anämie, Panzytopenie Labor: Alkalische Phosphatase erhöht! Therapie: asymptomatisch = wait&watch Anämie:EPO+Transfusionen KM-Tx Hydroxyharnstoff/Busulfan bei -zytosen Splenektomie bei Hypersplenismus o.ä.
• PV - Pathogenese 95% Mutation der Januskinase 2 (JAK-2)
• PV - Klinik Erythrozytose: Plethora (rotes Gesicht), frühzeitige Lippenzyanose durch zu viel Hb, Eisenmangel Erhöhter Hämatokrit: Hyperyiskositätssyndrom mit Zirkulationsstörungen, zerebrale Minderperfusion -> Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörungen, Tinnitus, Insult; AP, tropische Extremitätenstörungen, Thromembolien (Sinusvenen, Portalvenen, Budd-Chiari) Missgebildete Thrombos: Trotz Thrombozytose hämorrhagische Diathese Erhöhtes Blutvolumen: art. Hypertonie Splenomegalie Erythromyalgie: brennende Schmerzen beim Erwärmen der Haut Im Verlauf: Myelodisplastisches Syndrom, akute Leukämie, OMF
• PV - Diagnostik BB: Polyglobulie mit erhöhtem Hb und Hämatokrit, Leukozytose, Thrombozytose Abgrenzung zu sekundärer oder reaktiver Polyglobulie: JAK-2 oder erniedrigtes EPO Alkal. Phosphatase, LDH, Harnsäure erhöht
• PV - Therapie Falls symptomatisch oder Hkt >55% Aderlass: Ziel Hkt <45%, Eisenmangel keinesfalls ausgleichen (stimuliert Erythropoese), reduziert Thrombembolierisiko Falls Hkt weiterhin >45% -> Zytoreduktion: IFN-alpha: 1. Wahl Hydroxyurea: 2. Wahl, steigert Übergang zu Leukämie Radiophosphor: ältere Pat. mit mangelnder Compliance da lnagwirksam (1-2 Jahre), CAVE oft Übergang in AML Ausgeprägte Thrombozytose: ASS 100 oder Anagrelid Ultima Ratio: Splenektomie
• HL - Diagnostik Blut: BB: absolute Lymphopenie, Eosinophilie, Anämie BSG in 50% erhöht Albumin niedrig (progn. schlecht) LDH hoch Leberbefall: alkal. Phosphatase, AST, ALT, g-GT hoch Histo: LN-Exstirpation: viele reaktive gesunde Zellen um wenige maligne einkernige Hodgkin-Zellen, Sternberg-Reed-Riesenzellen
• HL - Staging Sono der axillaren, zervikalen und inguinalen LN + Abdomen Rö-Thx in 2 Ebenen CT Thx, Abdomen, Hals Skelett- und KM-Szinti KM-Biopsie mit Zytologie und Histologie verdächtiger Herde in der Szinti Leberbiopsie bei infraidaphragmalem Befall
• HL - Diagnostik Blut: BB: absolute Lymphopenie, Eosinophilie, Anämie BSG in 50% erhöht Albumin niedrig (progn. schlecht) LDH hoch Leberbefall: alkal. Phosphatase, AST, ALT, g-GT hoch Histo: LN-Exstirpation: viele reaktive gesunde Zellen um wenige maligne einkernige Hodgkin-Zellen, Sternberg-Reed-Riesenzellen 18FDG-PET: maligne Zellen machen mehr Glykolyse  
• HL - Therapie Induktionschemotherapie: ABVD oder BEACOPP Involved Field-Rx mit 30Gy Rezidiv o. primär progressives HL: intensivierte Chemo, ggf. +KM-Tx
• NHL - Therapie Standard: CHOP, ggf. R-Chop mit anti-CD20-AK Rituximab anschließend Bestrahlung der Restlymphome
• NHL - Therapie Lokalisierte Stadien: Wait&Watch oder Rx in kurativer Absicht Disseminierte Stadien: Niedrigmaligne: proliferieren wenig, sprechen daher nicht auf Cx an -> selten Heilung mgl., symptomatische Behandlung Hochmaligne: Standard= R-CHOP mit anti-CD20-AK Rituximab, anschließend Bestrahlung der Restlymphome C=Cyclophosphamid H= Hydroxy-Daunorubicin O=Oncovin(Vincristin) -> Alkaloid, hemmt Spindelapparat in M-Phase, UAW Polyneuropathie, Obstipation, Haarausfall P=Prednsiolon
• CLL - Klinik Proliferation&Akkumulation reifer, aber immuninkompetenter B-Zellen: Antikörpermangelsyndrom Autoimmunhämolyse durch Wärme-AK Mikrozirkulationsströungen durch Leukostasesyndrom Hautbeteiligung: Pruritus, Urtikaria, Erythrodermie, knotige Hautinfiltrate
• CLL - Diagnostik BB: persistierende Leukozytose, viele Lymphos Blutausstrich: reife Lymphos, ev. Gumprechtsche Kernschatten=Fragmente durch Ausstrich zerstörter fragiler Lymphos  Immunphänotypisierung: CD 5-, CD19-, CD23-Oberflächenmarker Immunelektrophorese + Coomb-Test: Nachweis Autoimmunhämolyse KM-Punktion: nicht zwingend aber hilfreich, Infiltration mit reifen Lymphos, Verdrängung der Hämatopoese, noduläre oder diffus
• CLL und NHL - Staging KM-Punktion und -biopsie mit Zytochemie und Immuntypisierung Lumbalpunktion bei hochmalignen Lymphomen oder neurolog. Symptomen Sono u/o CT: Hals, Axilla, Leisten, Abdomen Rö-Thx u/o CT-Thx PET: nur bei fraglichen Befunden und therapeut. Konseuqenz
• CLL - Stadien nach RAI 0= Lymphos im peripheren Blut >5000/mikroliter, im KM >30% 1= +Lymphadenopathie 2= +Hepato- o. Splenomegalie 3= +Anämie 4= +Thrombopenie
• CLL - Therapie RAI 1_ wait&watch RAI 1+2: nur bei B-Symptomatik und anderen Symptomen RAI 3+4: immer >65 Jahre/starke Komorbidität: Chlorambucil <65 Jahre, o. Chlorambucil erfolglos -> Fludarabin junge Pat.: Fludarabin+Cyclophosphamid+Rituximab, ev. KM-Tx Rezidive: antiCD52-AK Alemtuzumab
• MM - Pathophysio & Klinik B-Zell-Lymphom mit maligne entartetem Plasmazellklon, primär im KM -> produziert große Mengen monoklonaler immuninkompetenter Ig oder Leichtkettenproteine Vermehrte Produktion osteoklastenaktivierender und osteoblastenhemmender Faktoren -> Osteolyse & diffuse Osteoporose Klinik: B-Symptomatik Knochenschmerzen durch diffuse Infiltration des KM Spontanfrakturen ohne adäquates Traume erhöhte Infektanfälligkeit Panzytopenie Nephropathie durch Ablagerung der Leichtketten in den Nierentubuli oder Ig-Amyloidose Hyperviskosität mit Mikrozirkulationsstörungen Hyperkälziämie bis Krise durch Knochenabbau AL-Amyloidose
• MM - Diagnostik Blut: extrem schnelle BSG (1h >100mm) Elektrophorese: M-Gradient durch überhöhte Gammafraktion, Prognoserelevant ist ß2-Mikroglobulin, Bence-Jones-Proteine Urin: Bence-Jones-Proteine Achtung: Beim Leichtkettenmyelom können BSG und Elektrophorese normal sein KM-Biopsie: nestöfrmige Infiltartion mit Plsamazellen Röntgen: Osteolysen v.a. in langen Röhrenknochen, Becken, WS, Schädelkalotte (Schrotschuss-Schädel) CT, MRT: Weichteilinfiltration Achtung: keine erhöhte Osteoblastenaktivität, daher kein Speichern radioaktiver Marker, also sind Herde NICHT sichtbar in Szinti (im Gegensatz zu Metastasen)
• MM - Therapie Bei symptomatischen Stadium I oder zunehmender Leichtkettenproteinuri oder alle Patienten ab Stadium II oder min. 1 CRAB-Kriterium CRAB= Calcium i.S: erhöht, Renale Insuff. mit Serumkrea>2mg/dl, Anämie mit Hb<10 g/dl, B=Osteolysen/Osteoporose mit Knochenfrakturen Pat. <60 Jahre sonst gesund:  Induktionstherapie: Bortezomib=Proteaseinhibitor->Apotpose der Myelomzellen+Dexamethason Autologe Stammzelltransplantation, alt. allogene Tx mit nichtmyeloablativer Chemo vorher -> rasche BB-Verbesserung nach KM-Toxizität und geringere Infekte Erhaltung: Lenalomid+Steroide Pat >60 Jahre u/o Begleiterkr.: Melphalan+Bortezombi+Thalidomid o. Lenalomid Bis Ig sich stabiliesieren Supportiv: Senkung Frakturrate durch Bisphosphonate u/o lokale Bestrahlung operative Fixierung frakturgefährdeter Skelettteile Substitution: Ig bei AK-Mangel, Erys+EPO bei Anämie, G-CSF bei Granulopenie Impfung: Pneumos, Haemophilus infl., Influenza Plasmaseparation bei Hyperviskosität ggf. Behandlung Hyperkalziämie+Niereninusffizienz Komplette Remission nur durch allogene Tx  

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