Nephrotisches Syndrom
Häufigste Ursache
entzündlich -minimal-change GN (häufigste bei Kindern)-membranöse GN (häufigste bei Erwachsenen)-fokal segmentale sklerosierende GN nicht-entzündlich: -Kimmelstiel-Wilson(DM) -Nierenamyloidose
Nephrotisches Syndrom
Ko?
erhöhte Infektanfälligkeit (Verlust von IgG im Urin) Thrombosegefahr (Verlust antithrombotische Proteine (ATIII), gesteigerte Synthese gerinnungsaktivierender Proteine)
Akutes nephritisches Syndrom
Klinik
Urinsediment:dysmorphe ErysEryzylinderProteinurie Abnahme der GFROligurie, erhöhtes Kreatinin Salz- und Wasserretention mit Volumenexpansion !!!Ödembildungarterielle Hypertonie
Akutes nephritisches Syndrom
Ätiologie?
Poststreptokokken GN andere postinfektiöse GN Sonderform: rapid progressive GN bei akut nekrotisierenden intra- und extrakapillären GN
Akutes nephritisches Syndrom
Verlauf?
meist akutes, dramatisches Krankheitsgeschehen mit raschem Beginn Flankenschmerzen, Makrohämaturie, Luftnot und Blutdruckkrisen.
Akute postinfektiöse GN
Ursache
1-4 Wochen nach ausgeheiltem Infekt (meist Streptokokkus pyogenes)
Akute postinfektiöse GN
AK gegen???
AK Bildung gegen bakterielle Exoenzyme (Anti-Strptolysin) Ag-Ak-Ablagerung im Glomerulus und auch in den Gelenken (Arthralgien)
Akute postinfektiöse GN
Labor?
ASL (Antistreptolysin AK 50%) Anti-DNAse-B-TIter (90%)
Akute postinfektiöse GN
Therapie?
Penicillin
Morbus Berger
Deff?
Patho?
IgA Nephropathie häufigste idiopathische Glomerulonephritis, 25%, v.a. junge Männer Patho: Diffuse mesangioproliferative GLomerulonephritis, IgA und C3 Ablagerungen im Mesangium
M.Berger
Klinik
meist asymptomatisch, aber auch Verläufe bis zu terminalen NIereninsuffizienz
M. Berger
Labor?
IgA erhöht
M. Berger
Therapie?
Prognose?
Therapie: ACE /AT1 ( Hypertonietherapie)Kortikosteroide und Immunsupressiva Prognose:20% chronisch50% arterieller Hypertonus10% nephrotisches Syndrom
Minimal change GN
Patho?
Klinik?
häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms bei Kindern Patho: Störung der T-Zellen. Es wird vermutet, dass diese ein Zytokin sezernieren, welches die Podozyten des Nierenkörperchens schädigt. Klinik: nephrotisches Syndrom
Minimal change GN
Therapie?
Kortikosteroide eventuell:ImmunsupressivaAntikoagulation Pneumokokkenimfung
Membranöse GN
Assoziationen mit???(4)
Häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen Assoziation zu Tumoren (Bronchial- und KolonCA)Hepatitis Bchronische Einnahme von Goldpräparaten und PenicillaminLupus erythematodes
Membranöse GN
Histo?
Immunkomplexablagerungen (IgG-C3) auf der Außenseite der glomerulären Basalmembran ("humps") verdickung der Basalmembran->Nephritisches Syndrom
Membranöse GN
Verlauf?
25% Spontanremission, 50% terminale Niereninsuffizienz
Membranöse GN
Verlauf?
25% Spontanremission, 50% terminale Niereninsuffizienz
Membranoproliferative GN
Assoziation???
nephrotisches Syndrom zu Anfanghäufig terminale Niereninsuffizienz Assoziation zuHepatitis Cmaligne Lymphome
RPGN
rapid progressive Glomerulonephritis akutes nephritisches Syndrom mit raschem Nierenfunktionsverlust bei normal großer Niere
RPGN
Histo
nekrotisierende GN mit extrakapillär halbmondförmige Epithelproliferation in der Bowman-Kapsel GFR <50 % in 3 Monaten od 6 Mon. Niereninsuffizienz
RPGN
Therapie
frühzeitige hochdosierte Gabe von Kortikosteroiden Immunsuppressive Therapie mit Cyclophosphamid Plasmapherese
Immunologische Diagnostik beí v.a. GN
anti GBM AK : Goodpasture cANCA: Wegener anti-ds-DNA-AK : Lupus anti Spreptolysin bei poststreptokokken GN
Goodpasture Syndrom
pathognomonisch: IgG und C3 Ablagerungen entlang der glomerulären Basalmembran 1.Rapid progressive GN 2.Hämoptysen hämorrhagische interstitielle Lungeninfiltrate Nierenbiopsie die Erkrankung verläuft meist tödlich.
HWI
Therapie
Gyrasehemmer (Fluorchinolone)Norfloxacin, Ofloxacin, Ciprofloxacin , aber viele Resistenzen Aminopenicilline Ceftriaxon aber am besten Antibiogramm!!!
Hantavirus
Klinik?
HFRS (Hämorrhagisches Fieber mit renalem Syndrom)1.Plötzlicher Beginn mit hohem Fieber etc.2.Lumbalgien, Abdominalbeschwerden3.Interstitielle Nephritis mit starker Proteinurie, Oligurie HPS (Hantavirus-Pulmonary-Syndrom)Fieber, Myalgien, Abdominalbeschwerden, trockener Reizhusten, interstitielles Lungenödem, hämorrhagische PneumonieLabortrias:Leukozytose mit Linksverschiebungatypische LymphozytenThrombozytopenie Nephropathia epidemica
Hantavirus
Diagnostik
Therapie
Diagnostik: IgM ,Erregernachweis Therapieversuch mit Ribavirin
Analgetika Nephropathie
Phenazetin (Vorläufer von Paracetamol), Paracetamol, NSAR Hemmung der Prostaglandinsynthese: Fehlende Vasodilatation mit Durchblutungsstörungen und Papillennekrosen
Akutes NIerenversagen
Deff
Klinik
plötzliches Versagen der Nierenfunktion mit Retention harnpflichtiger Substanzen, Störungen des Elektrolyt- u. Wasserhaushalts sowie des Säure-Basen-Haushalts.
Prärenales Nierenversgaen
Ätiologie(5)
1 Abnahme des zirkulierenden Blutvolumens 2 Abfall des HZV und des arteriellen Mitteldrucks (Kreislaufschock unklarer Genese) 3 Systemische Vasodilatation (z.B. bei Sepsis) 4 Zytokin-vermittelte renale Vasokonstriktion 5 Renale Vasokonstriktion beim hepatorenalen Syndrom
Intrarenales Nierenversagen
Ätiologie(4)
1. akute Tubuläre Nekrose durch O2 Mangel durch herabgesetzte Nierenperfusion und Gefäßautoregulation der Nieren 2. akute interstitielle Nephritis 3. Akute Glomerulonephritis, HUS 4. Makrovaskuläre Erkrankungen (Atheroembolie, Thrombembolie, Vaskulitis)
Calciphylaxie
sehr selten, lebenbedrohlich Verkalkung der Media von kleinen und mittleren Gefäßen in der Haut: gekennzeichnet durch ischämiebedingt schmerzhafte kutane Ulzerationen v.a. bei Dialysepatienten und nach Nierentransplantationen
Zystennieren
Typ 3 nach Potter
autosomal dominant Manifestationsalter nach dem 20. LJdoppelseitig Klinik: Leberzysten (fast100%)HirnbasisarterienaneuysmataPankreaszysten 2 häufigste Todesursachen: Niereninsuffizienz und Aneurysmablutung
Zystenniere Typ1
autosomal rezessiv Infantile polyzystische Nierenerkrankung immer doppelseitig + kongenitale Leberfibrose 50% der Kinder versterben schon im Neugeborenenalter
Nierenzellkarzinom
Alter?
Assoziation?
Histo?
Metastasierung?
Grawitz Tumor >50J Assoziation mit der von-Hippel-Lindau- Erkrankung 80% klarzellige NZK in 70% asypmtomatischer Zufalllsbefund Metastasierung: Lunge, Knochen, Leber , Hirn
