Nephrologie

>150 mg/d >3,5 g/d Nephrotisches Syndrom

>30-300 mg/24h

Akanthozyten Erythrozytenzylinder Großmolekulare Proteine

9-13 cm

Abakterielle, immunvermittelte Entzündung der Nierenrinde, mit primärem Befall der Glomeruli

Proteinurie > 3g/24h Ödeme Hypoproteinämie/Hypalbuminämie Hyperproteinurie Hyperlipidämie (kompensatorisch um onkotischen Druck auszugleichen)

entzündlich -minimal-change GN  (häufigste bei Kindern)-membranöse GN (häufigste bei Erwachsenen)-fokal segmentale sklerosierende GN nicht-entzündlich: -Kimmelstiel-Wilson(DM) -Nierenamyloidose

erhöhte Infektanfälligkeit (Verlust von IgG im Urin) Thrombosegefahr (Verlust antithrombotische Proteine (ATIII), gesteigerte Synthese gerinnungsaktivierender Proteine)

Urinsediment:dysmorphe ErysEryzylinderProteinurie Abnahme der GFROligurie, erhöhtes Kreatinin Salz- und Wasserretention mit Volumenexpansion !!!Ödembildungarterielle Hypertonie

Poststreptokokken GN andere postinfektiöse GN Sonderform: rapid progressive GN bei akut nekrotisierenden intra- und extrakapillären GN

meist akutes, dramatisches Krankheitsgeschehen mit raschem Beginn Flankenschmerzen, Makrohämaturie, Luftnot und Blutdruckkrisen.

  1-4 Wochen nach ausgeheiltem Infekt (meist Streptokokkus pyogenes)

AK Bildung gegen bakterielle Exoenzyme (Anti-Strptolysin) Ag-Ak-Ablagerung im Glomerulus und auch in den Gelenken (Arthralgien)

ASL (Antistreptolysin AK 50%) Anti-DNAse-B-TIter (90%)

Penicillin

IgA Nephropathie häufigste idiopathische Glomerulonephritis, 25%, v.a. junge Männer Patho: Diffuse mesangioproliferative GLomerulonephritis, IgA und C3 Ablagerungen im Mesangium

meist asymptomatisch, aber auch Verläufe bis zu terminalen NIereninsuffizienz

 IgA erhöht

Therapie: ACE /AT1 ( Hypertonietherapie)Kortikosteroide und Immunsupressiva Prognose:20% chronisch50% arterieller Hypertonus10% nephrotisches Syndrom

häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms bei Kindern Patho: Störung der T-Zellen. Es wird vermutet, dass diese ein Zytokin sezernieren, welches die Podozyten des Nierenkörperchens schädigt. Klinik: nephrotisches Syndrom

Kortikosteroide eventuell:ImmunsupressivaAntikoagulation Pneumokokkenimfung

Häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen Assoziation zu Tumoren (Bronchial- und KolonCA)Hepatitis Bchronische Einnahme von Goldpräparaten und PenicillaminLupus erythematodes

Immunkomplexablagerungen (IgG-C3) auf der Außenseite der glomerulären Basalmembran ("humps") verdickung der Basalmembran->Nephritisches Syndrom

25% Spontanremission, 50% terminale Niereninsuffizienz

25% Spontanremission, 50% terminale Niereninsuffizienz

nephrotisches Syndrom zu Anfanghäufig terminale Niereninsuffizienz   Assoziation  zuHepatitis Cmaligne Lymphome

rapid progressive Glomerulonephritis akutes nephritisches Syndrom mit raschem Nierenfunktionsverlust bei normal großer Niere  

nekrotisierende GN mit extrakapillär halbmondförmige Epithelproliferation in der Bowman-Kapsel GFR <50 % in 3 Monaten od 6 Mon. Niereninsuffizienz

  frühzeitige hochdosierte Gabe von Kortikosteroiden Immunsuppressive Therapie mit Cyclophosphamid Plasmapherese

anti GBM AK : Goodpasture cANCA: Wegener anti-ds-DNA-AK : Lupus anti Spreptolysin bei poststreptokokken GN

hereditäre Nephritis x-chromosomal dominant

pathognomonisch: IgG und C3 Ablagerungen entlang der glomerulären Basalmembran 1.Rapid progressive GN 2.Hämoptysen hämorrhagische interstitielle Lungeninfiltrate  Nierenbiopsie die Erkrankung verläuft meist tödlich.

E. coli 85% Proteus mirabilis 15% Staphylokokken 5%

E.coli Proteus mirabilis Klsebsiellen u.a. Enterobakterien Enterokokken Staphylokokken Pseudomonas aeruginosa  

Fieber, ev. Schüttelfrost Dysurische Beschwerden Klopfschmerz im Nierenlager

1. Dilatation aller Gefäße→ warme Hände 2. Zentralisation, Verminderte Nierenperfusion

Gyrasehemmer (Fluorchinolone)Norfloxacin, Ofloxacin, Ciprofloxacin , aber viele Resistenzen Aminopenicilline Ceftriaxon aber am besten Antibiogramm!!!

1. Gonorrhö( neisseria gonorrhoeae) 2. HWI Bakterien: E.coli .. 3.NGU : Chlamydia trachomatisUreaplasma urealyticumMycoplasma genitaliumTrichomonas vaginalisHerpesviren

Chlamydien, Ureaplasmen und Mykoplasmen: Makrolide (Azitromycin) Trichonomaden: Metronidazol Gonokokken: Cephalosporine der 2. oder 3. Generation (Cefixim, Ceftriaxon)

RNA Virus (Bunyaviridae) Erregerreservoir Mäuse und Ratten Inkubationszeit 2-4 Wochen

HFRS (Hämorrhagisches Fieber mit renalem Syndrom)1.Plötzlicher Beginn mit hohem Fieber etc.2.Lumbalgien, Abdominalbeschwerden3.Interstitielle Nephritis mit starker Proteinurie, Oligurie HPS (Hantavirus-Pulmonary-Syndrom)Fieber, Myalgien, Abdominalbeschwerden, trockener Reizhusten, interstitielles Lungenödem, hämorrhagische PneumonieLabortrias:Leukozytose mit Linksverschiebungatypische LymphozytenThrombozytopenie Nephropathia epidemica

Diagnostik: IgM ,Erregernachweis Therapieversuch mit Ribavirin

Phenazetin (Vorläufer von Paracetamol), Paracetamol, NSAR Hemmung der Prostaglandinsynthese: Fehlende Vasodilatation mit Durchblutungsstörungen und Papillennekrosen

plötzliches Versagen der Nierenfunktion mit Retention harnpflichtiger Substanzen, Störungen des Elektrolyt- u. Wasserhaushalts sowie des Säure-Basen-Haushalts.

1 Abnahme des zirkulierenden Blutvolumens 2 Abfall des HZV und des arteriellen Mitteldrucks (Kreislaufschock unklarer Genese) 3 Systemische Vasodilatation (z.B. bei Sepsis) 4 Zytokin-vermittelte renale Vasokonstriktion 5 Renale Vasokonstriktion beim hepatorenalen Syndrom

1. akute Tubuläre Nekrose durch O2 Mangel durch herabgesetzte Nierenperfusion und Gefäßautoregulation der Nieren 2. akute interstitielle Nephritis 3. Akute Glomerulonephritis, HUS 4. Makrovaskuläre Erkrankungen (Atheroembolie, Thrombembolie, Vaskulitis)

sehr selten, lebenbedrohlich Verkalkung der Media von kleinen und mittleren Gefäßen in der Haut: gekennzeichnet durch ischämiebedingt schmerzhafte kutane Ulzerationen v.a. bei Dialysepatienten und nach Nierentransplantationen

autosomal dominant Manifestationsalter nach dem 20. LJdoppelseitig Klinik: Leberzysten (fast100%)HirnbasisarterienaneuysmataPankreaszysten 2 häufigste Todesursachen: Niereninsuffizienz und Aneurysmablutung

autosomal rezessiv Infantile polyzystische Nierenerkrankung immer doppelseitig + kongenitale Leberfibrose 50% der Kinder versterben schon im Neugeborenenalter

Grawitz Tumor >50J Assoziation mit der von-Hippel-Lindau- Erkrankung 80% klarzellige NZK in 70% asypmtomatischer Zufalllsbefund   Metastasierung: Lunge, Knochen, Leber , Hirn