Nenne 3 Verteilungsmuster von Neuropathien?
distal-symetrischer Typ multiplex-Typ proximale Amyotrophie
PNP vom distal-symetrischen Typ?
Erkläre Symptome!?
Bei welcher Ätiologie vor allem?
Beginn meist an der unteren Extremität mit sensiblen und motorischen Symptomen. v.a. bei toxischer Schädigung bei Diabetes oder Alkoholpolyneuropathie
Wie unterscheiden sich die alkoholische PNP von der diabetischen PNP?
die alkoholische PNP ist eher vom sensiblen Typ bei toxischer AXON-Schädigung. Axonales Schädigungsmuster in der Elektroneurographie (Verringerung der Amplitude). die diabetische PNP wird AXON und MARKSCHEIDE geschädigt, so dass es neurophysiologisch zu einem Mischbild von axonaler und myelinscheidenschädigung kommt (AXONschaden: Amplitude geringer, Myelinscheidenschaden: NLG herabgesetzt)
Wie schädigt der Diabetes die Nerven? 2 Mechanismen!
1. direkte Wirkung der erhöhten Glukose 2. vaskuläre Schädigung auf Boden einer Mikroangiopathie
Woran immer noch denken bei Alkoholischer PNP?
evtl. fehlen B-Vitamine
erkläre diabetische Amyotrophie! Symptome?
Es liegt eine Oligoneuropathie des Plexus lumbosacralis vor. Symptome: Rückenschmerzen, dann Paresen der Oberschenkelmuskulatur, Verlust des Pat-Sehenen-Reflex
wie wird der N. occulomotorius durch Diabetes beeinträchtigt? Symptome
es kann zur schmerzhaften externen Ophtaloplegie kommen Symptomatik: je nach dem welche Muskel gelämt werden Beispiel: ein Tiefstand des betroffenen Auges mit leichter Auswärtsdrehung und inkompletter Ptosis.
Äthiopathogenese des GBS?
Nach Infekt mit z.B. Campylobacter jejuni oder Zytomegalieviren werden Antikörper gegen Ganglioside (Bestandteile der Myelinscheiden) gebildet.
Klinik AIDP (6)
aufsteigende, distal beginnende PArese bis zur Tetraparese mit Atemlähmung (Landry-Paralyse) Verlust der Muskeleigenreflexe fakultativ Sensibilitätsstörungen Hirnnervenausfälle (Facialislähmung geht oft der Atemlähmung vorraus) Vegetative Symptome (Harnverhalt, Herzryhthmusstörungen)
Liquorbefund AIDP?
Elektrophysiologiescher Befund AIDP?
Klinische Chemie bei AIDP?
Liquor: zytoalbuminäre Dissoziation (erhöhtes Eiweiß bei normaler Zellzahl) ENG: NLG erniedrigt, Verlust der F-Welle, Amplitudenreduktion Antikörpergegen Ganglioside, je nach Erreger unterschiedlich
Prognose AIDP
70 % vollkommene Remission nach 1 Jahr 30 % bleiben Residualsymptome
Therapie der AIDP?
Therapieziele?
möglichst schnell, da Prognoseverbessernd: Immunglobuline intravenös 5 Tage 0,4g/kg KG Plasmapherese über 4 Tage Therapieziele: Krankheitsverlauf und Beatmungspflicht verkürzen
Sonderformen der AIDP (3)
Miller-Fisher-Syndrom AMSAN rein sensible From der AIDP
Was ist ein Miller-Fisher-Syndrom?
Sonderform der AIDP mit: Ophtalmoplegie, Ataxie und Areflexie hochspezifisch: AK gegen GQ1b werden fast immer gefunden
Was ist eine AMSAN?
akute motorisch sensible axonale Neuropathie axonale Variante des GBS mit motorischen und sensiblen Symptomen oft beatmungspflichtig, oft sind periphere Nerven elektrisch nicht mehr erregbar schlechte Prognose
was ist eine CIDP?
Nenne 5 Characteristika
chronische Verlaufsform des GBS über mehr als 2 Monate seltener Infektassoziiert sensible Ausfälle sind häufiger keine HN-Beteiligung oder Atemmuskelbeteiligung 40 % fortschreitender Verlauf mit Behinderung und Rollstuhl Therapie: IVIG, Plasmapherese und Glukokortikoide und Rezidivprophylaxe mit Azathioprin
was ist das Lewis.Sumner-Syndrom?
armbetonte CIDP-Variante mit asymetrischer sensomotorischer oder sensibler Polyneuritis
MMN
was ist das? DD zu welcher Erkrankung?
Diagnostik? Klinik? Therapie?
MMN= multifokale motorische Neuropathie = asymetrischearmbetonte, rein motorische Neuropathie mit Atrophien und Fazikulationen DD: ALS oder auch ein Lewis-Sumner-Syndrom Diagnostik: multiple Leitungsblocks in der Elektroneurographie (d.h. bei proximaler Messung im Vergleich zur distalen Messung Amplitude deutlich verringert), Antikörper gegen Gangliosid GM1 Klinik: v.a. armbetonte motorische Ausfälle, Paresen, etc. Therapie: Immunglobuline i.v., ectl. Cyclophosphamid
Paraproteinämische Polyneuropathien
Welche Ursachen sind denkbar?
bei Plasmozytom, M. Waldenström oder Amyloidose ansonten: MGUS (Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz)
Welche Antikörper findet man bei MGUS? Einen speziellen?
Es können IG-G, IgA und ig M Antikörper auftreten. Besonders der Anti MAG-IgM führt zu einer vorwiegend sensiblen Form der PNP (Anti-MAG-Neuropathie).
Elektroneurographie bei MGUS; Befunde!?
Eher Zeichen der Demyeliniserung (NLG erniedrigt) bei IgG-MGUS eher axonale Lässionen.
Therapie bei PNP durch Paraproteinämien?
bei Grunderkrankung: Therapie der Grunderkrankung bei MGUS: intravenöse Immunglobulingabe Anti-MAG-Neuropathie: Rituximab (Anti CD20-AK)
Häufigste Form der Neuroborreliose?
Bannwarth-Syndrom
Was ist das Bannwarth-Syndrom?
Radikulopolyneuritis nachts heftige Schmerzen im Versorgungsgebiet einzelner Nerven oder Nervenwurzeln, oft mit begleitenden PAresen. Es kann zu Hirnnervenausfällen kommen, geradezu exemplarisch ist die oft auch beidseitige periphere Facialisparese- Ein isolierter Befall des peripheren Nervensystems im Sinne einer Mononeuritis ist möglich.
Diagnostik bei Verdacht auf Neuroborreliose
1. Nachweis einer intrathekalen Antikörperproduktion; hierfür Liquor-Serum--Quotient über 2 2. lymphozytäre Pleozytose 3. Auschluss einer Schrankenstörung über den Albuminquotienten
wie ist das alleinige Vorliegen von IgG oder IgM Antikörpern borellienspezifischer Antikörper im Serum oder auch im Liquor zu bewerten?
Das alleinige Vorliegen von IgG oder IgM Antikörpern borellienspezifischer Antikörper im Serum oder auch im Liquor beweist nicht eine aktive Borrellieninfektion des ZNS, da die AK über Jahre persistieren können.
welche heriditären ursachen für Neuropathien kennen Sie?
HMSN I - Charcot-Marie-Tooth-Krankheit HMSN II - Neuronale Peroneale Muskelatrophie HMSN III - Dejerine-Sottas-Krankheit HMSN IV - Refsum-Syndrom HNPP Porphyrie-Polyneuropathie
HMSN 1
Syn? Ätio? Klinik?
Syn: Charcot-Marie-Tooth Ätio: Chromosomendefekt auf Chromosom 17, Duplikation für das PMP22-Gen es kommt zur demylenisierenden, vorwiegend motorischen Neuropathie Beginn in der 3. Dekade mit Fußdeformitäten und Gangstörungen
HMSN III
ähnliches Bild wie bei HMSN I, jedoch Beginn im Kindesalter
HMSN IV
Syn? Def? Klinik? Therapie?
Refsum-Krankheit mit Oxydationsstörung der Phytansäure, eshandelt sich um einen Enzymdefekt Klinik: Polyneuropathie, Retinitis pigmentosa, Ataxie und Taubheit, Erstes Symptom oft Nachtblindheit Therapie: Phytansäure meiden, Diät (kein Fleisch, Molkereiprodukte)
HNPP
Ätio? Klinik?
hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Drucklässionen Deletion des PMP 22 Gens, Verdickung der Nervenscheiden (tomakulöse Neuropathie) Klinisch häufig sind z.B. rezidivierende Kompressionssyndrome des N. peroneus
Porphyrie-Polyneuropathie
Ätio? Bei welcher Porphyrie-Form vor allem? Klinik?
angeborene oder erworbene Störungen der Häm-Biosynthese mit vermehrtem Anfall von Häm-Zwischenprodukten vor allem die Akute intermittierende Porphyrie Auslöser: Medikamente, Dehydratation Klinik allgemein: Gastrointestinale Symptome, dunkler Urin, Psychosen, Polyneuropathien mit beteiligung der Hirnnerven Therapie: Glucose i.v. + forcierte Diurese
Welche Vaskulitiden können zur Polyneuropathie führen?
Panarteritis nodosa Churg-Strauss-Granulomatose kryoglobulinämische vaskulitische Polyneuropathien (im Rahmen von Hep C) Therapie nach Grunderkrankung
