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Medizin (Subject) / Innere- Niere (Lesson)

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  • GFR 120 ml/min
  • Oligurie < 500 ml/d
  • Polyurie > 2l/d
  • Proteinurie > 150 mg/d >3,5 g /d : Nephrotisches Syndrom
  • Mikroalbuminurie >30-300mg/24h oder >20-200mg/l  
  • Harnstoff 10-15 mg/dl steigt ab 25% Nierenfunktionseinschränkung
  • Kreatinin 0,5-1,2 mg/dl steigt erst ab 50% NIerenfunktionseinschränkung
  • Mikrohämaturie glomerulären Ursprungs typisch im Urin: Akanthozyten Erythrozytenzylinder Großmolekulare Proteine
  • Erythrozytenzylinder Pathognomonisch für Glomerulonephritis
  • Normale Länge Niere 9-13cm
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  • Glomerulonephritis Definition Abakterielle, immunvermittelte, beide Nieren symmetrisch befallende Entzündung der Nierenrinde, mit primärem Befall der Glomeruli
  • Glomerulopathie 1. Entzündliche GLomerulopathien: Glomerulonephtritis-idiopathisch-postinfektiös-medikamenteninduziert-GN bei Systemerkrankungen-paraneoplastische GN 2.Nicht-entzündliche /degenertative GLomerulopathie-diabetische Glomerulosklerose-Schädigung als Bluthochdruckfolge-Nierenamyloidose 3. Thrombotische Mikroangiopathie-hämolytisch- urämisches Syndrom-thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) 4. Hereditäre Glomerulopathien-Alport Syndrom-benigne familiäre Hämaturie-Nail-patella Syndrom
  • Nephrotisches Syndrom Proteinurie > 3g/24h Ödeme (onkotischer Druck und RAAS) Hypopreoteinämie/Hypalbuminämie Hyperlipidämie (kompensatorisch um onkotischen Druck auszugleichen) erhöhte Infektanfälligkeit (Verlust von IgG im Urin Thrombosegefahr (Verlust antithrombotische Proteine (ATIII), gesteigerte Synthese gerinnungsaktivierender Proteine) Häfigste Ursachen entzündlich-minimal-change GN (häufigste bei Kindern)-membranöse GN(häufigste bei Erwachsenen)-fokal segmentale sklerosierende GN und nicht-entzündliche Erkrankungen-Kimmelstiel-Wilson(DM) -Nierenamyloidose  
  • KLinische Sydnrome bei Glomerulopathien 1. asymptomatische Proteinurie und Hämaturie 2. Akutes nephritisches Syndrom und rapid progredienter Verlaufv.a. postinfektiös und RPGN 3. Nephrotisches Syndromentzündlich (v.a. minimal-change GN, membranöse GN, fokal segmentale GN)und nicht-entzündliche Erkrankungen (v.a. Kimmelstiel-Wilson(DM), Nierenamyloidose) 4. chronische Verlauf: über Jahre und Jahrzehntehistologisch ist die ursprüngliche Erkrankung nicht mehr zu differenzieren:sklerosierte Glomeruli, atrophierte Tubuli, tubulointestinale SkleroseUrämie und Schrumpfniere als ENdstadiumTHerapie wie chronische NIereninsuffizienz
  • Akutes nephritisches Syndrom Symptome Ursachen Nierenfunktionsverlust und Zeichen glomerulärere Entzündung: Aktives Urinsedimentdysmorphe ErysEryzylinderProteinurie Abnahme der GFROligurie, erhöhtes Kreatinin Salz- und Wasserretention mit Volumenexpansion !!!Ödembildungarterielle Hypertonie meist akutes, dramatisches Krankheitsgeschehen mit raschem Beginn Flankenschmerzen, Makrohämaturie, Luftnot und Blutdruckkrisen. Poststreptokokken GN andere postinfektiöse GN sekundäre GN Sonderform: rapid progressive GN bei akut nekrotisierenden intra- und extrakapillären GN
  • Akute postinfektiöse GN Ursache Labor Therapie Endokapillär proliferative GN 1-4 Wochen nach ausgeheiltem Infekt (meist Streptokokkus pyogenes) AK Bildung gegen bakterielle Exoenzyme (Anti-Strptolysin) Ag-Ak-Ablagerung im Glomerulus und auch in den Gelenken (Arthralgien) akutes nephritisches Syndrom Labor: ASL (Antistreptolysin AK 50%) + Anti-DNAse-B-TIter (90%)Komplementverbauch Therapie: Antibiotika (Penicillin)  
  • Morbus Berger IgA Nephropathie häufigste idiopathische Glomerulonephritis, 25%, v.a. junge Männer Patho: Diffuse mesangioproliferative GLomerulonephritis, IgA und C3 Ablagerungen im Mesangiumwahrscheinlich nach Infekt Klinik: meist asymptomatisch, aber auch Verläufe bis zu terminalen NIereninsuffizienz Labor: IgA erhöht Therapie: Hypertonus mit ACE /AT1Kortikosteroide und Immunsupressiva Prognose:20% chronisch50% arterieller Hypertonus10% nephrotisches Syndrom  
  • Minimal change GN häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms bei Kindern ohne lichtmikroskopischen oder immunhistologischen BefundVerschmelzung der Podozytenfortsätze selektive Albuminurie cave: Pneumokokkensepsis THerapie:Kortikosteroide eventuell:ImmunsupressivaAntikoagulation Pneumokokkenimfung  
  • Membranöse GN Häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen Assoziation zu Tumoren (Bronchial- und KolonCA)Hepatitis Bchronische Einnahme von Goldpräparaten und PenicillaminLupus erythematodes Immunkomplexablagerungen auf der Außenseite der glomerulären Basalmembran ("humps") 25% Spontanremission, 50% terminale Niereninsuffizienz
  • Membranoproliferative GN Assoziation  zuHepatitis Cmaligne Lymphome nephrotisches Syndrom zu Anfanghäufig terminale Niereninsuffizienz nur 5% heilen aus
  • RPGN rapid progressive Glomerulonephritis akutes nephritisches Syndrom mit raschem Nierenfunktionsverlust bei normal großer Niere Anti GBM AK (Glomeruläre Basalmembran): Goodpasture Syndrom Immunkomplex-GN : Poststreptokokken, Lupus, Sklerodermie ohne Immunablagerungen: einige mit ANCA im Serum: Wegener, Panarteriitis nodosa Histo: nekrotisierende GN mit extrakapillär halbmondförmige Epithelproliferation in der Bowman-Kapsel Therapie frühzeitige hochdosierte Gabe von Kortikosteroiden Immunsuppressive Therapie mit Cyclophosphamid Plasmapherese Prognose abhängig vom Zeitpunkt der Diagnosestellung  
  • Sekundäre GN Goodpasture Syndrom Vakulitiden Wegenersche GranulomatosePanarteriitis nodosamikroskopische PolyarteriitisPurpura Schönlein Hennoch Kollagenosensystemische Lupus erythematodesprogressive Sklerodermie Rhematische Arthritis gemischte Kryoglobulinämie
  • Immunologische Diagnostik beí v.a. GN anti GBM AK (gegen glomeruläre Basalmembran). Goodpasture cANCA: Wegener pANCA: anti-ds-DNA-AK : Lupus ANA anti Spreptolysin bei poststreptokokken GN erniedrigt Komplementspiegel bei Imminkomplex Pathogenese als Ausdruck des Komplementverbrauchs
  • Fokal segmentale Glomerulosklerose Diffuse Ablagerung von IgM, IgG, und Komplement
  • Alport Syndrom hereditäre Nephritis x chromosomal dominant
  • Goodpasture Syndrom pathognomonisch: IgG und C3 Ablagerungen entlang der glomerulären Basalmembran 1.Rapid progressive GN 2.Hämoptysen hämorrhagische interstitielle Lungeninfiltrate der Mittel- u. Untergeschosse (Hämoptysen mit rezidivierender Parenchymblutung, Lungenhämosiderose) mit rasch fortschreitender extrakapillärer (rapid-progressiver) Glomerulonephritis durch Antikörper gegen die glomeruläre u. alveoläre Basalmembran; bei Nierenbiopsie Nachweis linearer Immunglobulindepots; die Erkrankung verläuft meist tödlich.
  • Verlaufsformen der Glomerulonephritis 1. Asymtomatische Auffälligkeiten des UrinsedimentsIgA NephropathieSyndrom der dünnen BasalmembraAlport SydnromGutartige isolierte ProteinurieIdiopathische transiente ProteinurieFunktionelle Proteinurie bei Fieber, Kälte, Stress, Herzinsuffizinz, Schlaf-Apnoe-SyndromLageabhängige Proteinurie 2. Akutes nephritisches Syndrom und rasch progrediente GlomerulonephritisAkute postinfektiöse GlomerulonephritisRasch progrediente Glomerulonephritis 3. Chronisch. progrediente GLomerulonephritis
  • Unkomplizierter HWI E. coli 85% Proteus mirabilis 15% Staphylokokken 5%  
  • Erreger HWI E.coli Proteus mirabilis Klsebsiellen u.a. Enterobakterien Enterokokken Staphylokokken Pseudomonas aeruginosa  
  • Akute Pyelonephritis Trias Fieber, ev. Schüttelfrost Dysurische Beschwerden Klopfschmerz im Nierenlager
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  • Urosepsis 2 Phasen: 1. Dilatation aller Gefäße→ warme Hände 2. Zentralisation, Verminderte Nierenperfusion   Mortalität 50%
  • Chronische Pyelonephriis Entwickelt sich nur bei Vorhandensein prädisponierender Faktoren Symptome uncharakteristisch! Kopfschmerzen, Abgeschlagenheit, Brechreiz, Rückenschmerzen, Gewichtsabnahme
  • HWI Therapie Gyrasehemmer (Fluorchinolone)Norfloxacin, Ofloxacin, Ciprofloxacin , aber viele Resistenzen Aminopenicilline Ceftriaxon aber am besten Antibiogramm!!!  
  • Urethritis Erreger Therapie 1. Gonorrhö 2. HWI Bakterien: E.coli .. 3.NGU : Chlamydia trachomatisUreaplasma urealyticumMycoplasma genitaliumTrichomonas vaginalisHerpesviren THerapie: Chlamydien, Ureaplasmen und Mykoplasmen: Makrolide (Azitromycin)Trichonomaden: MetronidazolGonokokken: Cephalosporine der 2. oder 3. Generation (Cefixim, Ceftriaxon)
  • Hantavirusinfektion RNA Virus (Bunyaviridae) Erregerreservoir Mäuse und Ratten Inkubationszeit 2-4 Wochen HFRS (Hämorrhagisches Fieber mit renalem Syndrom)1.Plötzlicher Beginn mit hohem Fieber etc.2.Lumbalgien, Abdominalbeschwerden3.Interstitielle Nephritis mit starker Proteinurie, Oligurie HPS (Hantavirus-Pulmonary-Syndrom)Fieber, Myalgien, Abdominalbeschwerden, trockener Reizhusten, interstitielles Lungenödem, hämorrhagische PneumonieLabortrias:Leukozytose mit Linksverschiebungatypische LymphozytenThrombozytopenie Nephropathia epidemica Diagnostik: IgM Ak, Erregernachweis Therapieversuch mit Ribavirin
  • Analgetika Nephropathie Phenazetin (Vorläufer von Paracetamol), Paracetamol, NSAR Hemmung der Prostaglandinsynthese: Fehlende Vasodilatation mit Durchblutungsstörungen und Papillennekrosen
  • Akutes NIerenversagen plötzliches Versagen der Nierenfunktion mit Retention harnpflichtiger Substanzen, Störungen des Elektrolyt- u. Wasserhaushalts sowie des Säure-Basen-Haushalts.
  • Leitsymptom akutes Nierenversagen Oligo- (<500ml/d) /Anurie (<100ml/d) Anstieg Serumkreatinin um mehr als 50%
  • Prärenales Nierenversgaen z.B. Herzinsuffizinez, Leberzirrhose, Sepsis, Nephrotisches Syndrom Ursachen: 1Abnahme des zirkulierenden Blutvolumens2Abfall des HZV und des arteriellen Mitteldrucks (Kreislaufschock unklarer Genese)3Systemische Vasodilatation (z.B. bei Sepsis)4Zytokin-vermittelte renale VAsokonstriktion5Renale Vasokonstriktion beim hepatorenalen Syndrom   Vas afferens : Vasodilatation durch Prostaglandine (NSAR etc: Vasokonstriktion)Vas efferens: Vasokonstriktion durch ATII
  • INtrarenales Nierenversagen 1. akute Tubuläre Nekrose durch O2 Mangel durch herabgesetzte Nierenperfusion und Gefäßautoregulation der Nieren 2. akute interstitielle Nephritis 3. Akute Glomerulonephritis, HUS 4. Makrovaskuläre Erkrankungen (Atheroembolie, Thrombembolie, Vaskulitis)
  • Chronische Niereninsuffizienz irreversible Verminderung der glomerulären, tubulären und endokrinen Funktion beider Nieren
  • Häufigste Ursachen für terminale Niereninsuffizienz Diabetische Nephropahtie Primäre und sekundäre Glomerulonephritis Chronisch interstitielle Erkrankungen Vaskuläre (hypertensive) Nephropathien Polyzystische Nierenerkrankungen Analgetikanephropathie ischämische Nephropathie
  • Folgen der chronischen NIereninsuffizienz 1. Versagen der exkretorischen Nierenfunktion: Retentionswerte ↑ ab GFR<50 ml/min + osmotishe Diurese durch eben diese Konzentrationserhöhung der retenierten Stoffe 2.Salz- und Wasserretention → Hypertonie   cave Hyperkaliämie: Kaliumsparende Diurtika KI   Säure-Base Haushalt: metabolische Azidose ab GFR<30ml/min 3. Abnahme der inkretorischen Nierenfunktion    Renin, Prostaglandine, Calcitriol, Erythropoetin 4. Toxische Organschäden durch retinierte Substanzen Urämiesyndrom: Steigerung des kardiovaskulären Risikos!
  • Ziel RR bei NIereninsuffizienz <130/80
  • renale Osteopathie Klinik Es handelt sich um eine komplexe Knochenerkrankung, die heute aufgrund der oft langjährig durchgeführten Hämodialyse häufig gesehen wird.Klinisch bestehen Knochen- und Gelenkschmerzen, Schwellungen und Deformationen, häufig zusammen mit einer proximal betonten Muskelschwäche verbunden mit einer Muskelatrophie und erhöhter Knochenbrüchigkeit. Ektope Kalkablagerungen im Bereich der Schultergelenke, Ellenbogen, Knie, Zehen und Fingergelenke verursachen starke Schmerzen, welche die Bewegung einschränken und die Lebensqualität der betroffenen Patienten beeinträchtigen. Gelegentlich verursachen massive Gefäßverkalkungen eine periphere Minderdurchblutung und eine arterielle Verschlusskrankheit mit Zehen- beziehungsweise Finger-Nekrosen. In solchen Fällen kann eine Gefäßdilatation oder eine chirurgische Intervention notwendig sein. Pathogenese  Eine renale Osteodystrophie entsteht durch die Kombination eines sekundären Hyperparathyreoidismus mit Elektrolytstörungen und einer Vitamin-D-Hormon-Stoffwechselstörung. Der Knochen zeigt dabei einerseits Veränderungen wie bei einer Osteomalazie, die mit dem Vitamin-D-Mangel assoziiert sind, zum anderen tritt durch die verstärkte Parathormonwirkung eine Fibroosteoklasie auf. Labor: Phosphat und PTH hoch, Ca und AP je nachdem
  • Calciphylaxie sehr selten, lebenbedrohlich Verkalkung der Media von kleinen und mittleren Gefäßen in der Haut: gekennzeichnet durch ischämiebedingt schmerzhafte kutane Ulzerationen v.a. bei Dialysepatienten und nach Nierentransplantationen   Livedo reticularis: netzartige, bläulich violette Zeichnungen der Haut durch Störung der Blutzirkulation  
  • GN ZUsammenfassung 1. Autes Nephritisches Syndrom (Hypertonie, Ödeme und Hämaturie mit "aktivem Urinsediment" dh. Akanthozyten und Eryzylinder)  ==> prakt. immer durch beta-häm GAS = Strept. pyogenes. das sind die gleichen die auch Scharlach, Tonsillitis/Pharyngitis, erysipel, toxic-shock-syndrom machen und neben der GN als weiteres allergisches Spätsymptom noch Rheumatisches Fieber und die Chorea minor=Sydenham. Therapie immer Penicillin. 2. RPGN: Halbmonde, terminale NI innerhalb weniger Wo. Urs:in 50% ANCA  ==> Vaskulitiden in 40%Immunkomplexe ==> SLE, postinfektiös. in 10% Anti-BM-GN ==> Goodpasture-Syndrom (mit Lunge ==> Hämoptysen) 3. Die ganzen anderen GN machen eher ein Nephrotisches Syndrom (große Proteinurie, Hypoproteinämie, lageunabhängige Ödeme, Hyperlipoproteinämie) 20% Minimal Change GN ==> va. Kinder, gut auf GK ansprechend 25% membranöse GN ==> va. Erwachsene, va. idiopathisch 15% fokal-segmentale GN selten Membranoproliferativ 4. IgA-Nephropathie: Intermittierende Hämaturie mit/ohne Proteinurie, wird aber bekanntlich IMMER bei der Musterung gefunden hehe
  • Zystennieren Typ 3 nach Potter autosomal dominant Manifestationsalter nach dem 20. LJdoppelseitig+Leberzysten (fast100%)+Hirnbasisarterienaneuysmata+Pankreaszysten 2 häufigste Todesursachen: Niereninsuffizienz und Aneurysmablutung
  • Zystenniere Typ1 Infantile polyzystische Nierenerkrankung autosomal rezessiv immer doppelseitig + kongenitale Leberfibrose 50% der Kinder versterben schon im Neugeborenenalter
  • Nierenzellkarzinom Grawitz Tumor >50J Assoziation mit der von-Hippel-Lindau- Erkrankung 80% klarzellige NZK in 70% asypmtomatischer Zufalllsbefund Metastasierung: Lunge, Knochen, Leber , Hirn

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