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Innere Medizin (Subject) / Endokrinologie, Stoffwechsel (Lesson)

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• DD Coma Diabeticum (hyperosmolar/ketoazidotisch/hypoglykämisch Die durch Insulinmangel ausgelösten Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels könnenunbehandelt ins Coma diabeticum übergehen. Das hyperosmolar-hyperglykämische Komaunterscheidet sich vom ketoazidotischen durch die fehlende Azidose (A), die bestehendeHyperosmolarität und die wesentlich stärkere Hyperglykämie (600-1000 mg/dl). Diese führt zur osmotisch bedingten Polyurie (oft > 6 Liter) ⇒ hypertone (relative Hypernatriämie) Dehydratation ⇒ Hypovolämie (⇒ Kreislaufzentralisation) ⇒ prärenales Nierenversagen, Bewusstseinsstörungen und Hirnschädigung. Typische Befunde bei Entgleisungen des Kohlenhydratstoffwechsels Koma ketoazidotisch hyperosmolar hypoglykämisch Vorerkrankung Typ-I-Diabetes Typ-II-Diabetes   Manifestationsalter jüngere Patienten ältere Patienten, oft Erstmanifestation keine Präferenz Entwicklung Stunden bis Tage mehrere Tage oft innerhalb weniger Minuten Vorstadium Polydipsie, Polyurie (diffuser Bauchschmerz, Übelkeit, Vomitus) Polydipsie, Polyurie (Zeichen der Dehydratation) Schweißausbruch, Unruhe, Zittern, Verwirrtheit Blutdruck meist ↓ meist ↓ normal oder ↑ Augenbulbi hypoton hypoton normal Reflexe meist abgeschwächt meist abgeschwächt gesteigert Haut trocken trocken, schwere Exsikkose feucht Atmung tief und schnell,Ketongeruch normal normal oder flach Koma seltener häufiger spätes Symptom Labor BZ > 300 mg/dl pH ↓ Serumosmolalität leicht↑ BZ > 600 mg/dl pH normal Serumosmolalität↑ ↑ BZ < 50 mg/dl pH normal Serumosmolalität normal
• Hypopituitarismus Sind > 80 % des HVL zerstört sind, führt der Hypopituitarismus (Reihenfolge: STH, Gonadotropine, TSH, ACTH) zu: Gonadotropin-Mangel ⇒sekundärer Hypogonadismus ⇒ sekundäre Oligo- bzw. Amenorrhö bei der Frau bzw. Potenzstörungen beim Mann (Frühsymptom!); Libidoverlust, Verlust der Sekundärbehaarung (u. a. Achsel-, aber auch laterale Augenbrauenbehaarung) Prolaktin-Mangel in der Stillzeit ⇒ Agalaktie TSH-Mangel ⇒ sekundäre Hypothyreose ⇒ Hypothermie, Bradykardie, Apathie ACTH-Mangel ⇒ sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz⇒ alabasterfarbene Blässe (MSH↓), Hypotonie, Adynamie, Asthenie (Kraftlosigkeit) GH-Ausfall ⇒ bei Kindern ⇒ hypophysärer Zwergwuchs; beim Erwachsenen ⇒ Gewicht ↑, Osteoporose, Hyperlipoproteinämie Atrophie peripherer endokriner Organe (z. B.Hodenatrophie) Diagnostik: CT oder MRT zur Abklärung einer intra- bzw. suprasellären Raumforderung, Gesichtsfeldbestimmng endokrinologische Funktionsdiagnostik mit Hilfe von Stimulationstests undBestimmung glandotroper Hormone therapeutische Möglichkeiten: Hypophysentumor ⇒ transsphenoidale oder transfrontale Resektion, ggf. Hochvolt-Bestrahlung Resektion und Hochvolt-Bestrahlung bedingen langfristig oft den zusätzlichen Verlust hypophysärer Hormonfunktionen nach Hochvolt-Bestrahlung ⇒ Visusverlust durch Fibrose-Induktion möglich Hypophysenvorderlappeninsuffizienz ⇒ Substitution in Abhängigkeit vom hormonellen Defizit: L-Thyroxin, Kortison bzw. Hydrokortison und Testosteron beim Mann bzw. eineÖstrogen-Gestagen-Kombination bei der Frau. Kinder werden ergänzend mit gentechnologisch hergestelltem Wachstumshormon behandelt. Verabreichung synthetisch hergestellter Releasing-Hormone Therapie-Überwachung (Hormonstatus) anfangs nach 3 und 6 Monaten, später jährlich mit Bestimmung der Schilddrüsen- und Nebennierenrindenfunktion sowie die Anfertigung einer Röntgenaufnahme der Sella turcica und einer Gesichtsfeldbestimmung
• Hyperkortisolismus Die geschilderte Symptomatik spricht für einen Hyperkortizismus als Krankheitsursache. Während beim adrenalen Cushing-Syndrom meist nur Glukokortikosteroide vermehrt produziert werden, sind bei den sekundären Formen mit vermehrter ACTH-Sekretion durch Stimulation der Zona reticularis auch androgen wirksame Steroide vermehrt, sodass bei Frauen androgen bedingte Erscheinungen wie vermehrte Körperbehaarung (Hirsutismus),Virilisierung und Menstruationsstörungen hinzukommen. Regelhaft besteht dabei einebeidseitige Nebennierenrindenhyperplasie. Stoffwechselwirkungen des Hyperkortizismus: Kohlenhydratstoffwechsel: diabetogene Stoffwechsellage durch Stimulierung der Glukoneogenese und Hemmung der Glukoseverwertung (⇒ Steroiddiabetes) Eiweißstoffwechsel: infolge gesteigerter Glukoneogenese ⇒ Eiweißverbrauch ↑,Antikörpersynthese nimmt ab, Myopathie (⇒ Muskulatur wird schwächer) Osteoporose (Hyperkyphose) durch negative Kalziumbilanz und verminderte Osteoblastenaktivität Fettstoffwechsel: Vollmondgesicht mit Plethora (Gesichtsrötung), Stiernacken, Stammfettsucht, Fettablagerung in der Leber und Hypercholesterinämie durch den Umbau von körpereigenen Fettdepots Neigung zur Hypernatriämie und Kaliummangel (5 % d. F.) durch geringe mineraloaktive Glukokortikoidwirkung Hypertonus (85 %) mit Neigung zur Herzinsuffizienz und Apoplexie (Zunahme von Angiotensinogen durch Kortisol) Blut: Leuko-, Thrombo- und Erythrozyten ↑, Lymphozyten ↓ Haut: Akne, Ulzera, Striae rubrae, Ekchymosen, ggf. Furunkulose Depressionen, gelegentlich Euphorie, psychische Labilität Diagnostik: Dexamethason-Kurztest (1–3 mg Dexamethason oral um 23 Uhr) mit Nachweis der ungenügenden Suppression des Plasmakortisols am nächsten Morgen (> 5 μg/dl). 2-mg-Dexamethasontest: Alle 6 h 0,5 mg Dexamethason (2 mg/24 h) über 2 Tage. Tägliche Bestimmung der Urinsteroide (z. B. 17-Hydroxykortikosteroide) sowie des Plasmakortisols jeweils um 8 Uhr morgens. 8-mg-Dexamethasontest: Alle 6 h 2 mg Dexamethason (8 mg/24 h) über 2 Tage. Messungen wie beim 2-mg-Dexamethasontest. Interpretation: Plasmakortisolwert < 4 pg/dl beim Dexamethasonkurztest schließt ein Cushing-Syndrom aus. Fehlende Suppression des Plasmakortisols und der Urinsteroide beim 2-mg-Dexamethasontest sprechen für das Vorliegen eines Cushing-Syndroms. Durch 8–16 mg Dexamethason täglich kann in der Regel auch beim zentralen Cushing-Syndrom eine Suppression erreicht werden, nicht aber beim Cushing-Syndrom auf der Grundlage eines autonomen Nebennierenrindentumors. Es muss darauf hingewiesen werden, dass eine fehlende Suppression im Dexamethasontestdas Vorliegen eines Cushing-Syndroms nicht sicher beweist. CRH-Stimulationstest hypophysäre ACTH-Hypersekretion ⇒ CRH-Gabe ⇒ Anstieg des Plasma-ACTH(hochdosierte Dexamethason-Gabe ⇒ Suppression der Kortisolausscheidung im 24-Stunden-Urin auf unter 50 % des Ausgangswertes) ektope ACTH-Sekretion ⇒ reagiert weder auf exogenes CRH noch auf hochdosierte Dexamethason-Gabe. Zusätzliche Verfahren: primäres Cushing-Syndrom ⇒ computertomographische Untersuchung des Abdomens Lokalisationsdiagnostik im Bereich der Hypophyse ⇒ Kernspintomographie in Zweifelsfällen beim ACTH-abhängigen Cushing-Syndrom ⇒ bilaterale Katheterisierung des Sinus petrosus inferior, um die hypophysäre ACTH-Quelle zu sichern oder auszuschließen ggf. Computertomographie und Kernspintomographie des Thorax ⇒ Nachweis einesektopen ACTH-Syndroms beim Bronchus- und Thymuskarzinoid, medullärem Schilddrüsenkarzinom Nachweis von Lipotropin (Tumormarker) bei paraneoplastischer ACTH-Synthese
• Conn-Syndrom Die vorliegenden Befunde sprechen für einen primären Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) als Krankheitsursache. Dieser wird durch bilaterale Hyperplasie der Zona glomerulosa, ein aldosteronproduzierendes NNR-Adenom oder seltener durch ein Malignom verursacht. Folgen des Hyperaldosteronismus: hypokaliämische Alkalose (Parästhesien), Hypernatriämie, Hypomagnesiämie Hypervolämie Hypertonie mit vermindertem Reninspiegel Mögliche weitere Symptome: muskulär: muskuläre Schwäche und Lähmungen neurologisch: intermittierende Parästhesien renal: kaliopenische Nephropathie mit Hypo- und Isosthenurie, leichter Proteinurie und Polyurie Ödeme nur bei Sekundärerkrankungen (z. B. Herzinsuffizienz). Beim primären Hyperaldosteronismus beträgt die Natriumkonzentration im allgemeinen Werte > 140 mval/l.

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