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Pathophysiologie Uni Wien (Subject) / 14. Erkrankung der Niere (Lesson)

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• Nierenerkrankung Folgen? -> glomeruläre oder tubuläre Schädigung-> Herabgesetzte Nierendurchblutung-> Verminderte renale Hormonbildung Folgen:-Retention harnpflichtiger Substanzen-Verlust von Proteinen, Aminosäuren
• Störunge der Harnausscheidung/Harnkonzentrierung -Oligurie? -Anurie? -Polyurie? -Dysurie? -Pollakisurie? -Hyposthenurie -Isosthenurie? Oligurie: Abnahme der Urinzeitvolumens unter Mindestharnmenge -> Retention harnpflichtiger Substanzen Anurie:Fast Vollständiges Sistieren der Harnauscheidung (<0.1L/Tag)-> Grund: Verminderte Flüssigkeitsaufnahme / Einschränkung der glomerulären Filtration / Steigerung der tubulären Resorption / Obstruktion der Harnwege Polyurie:Urinvolumen >2L/Tag-> Grund: Gesteigerte Flüssigkeitsaufnahme / Diabetes insipidus renalis Dysurie:Erschwertes Wasserlassen Pollakisurie:Häufiger Harndrang Hyposthenurie:Einschränkung der physiologischen Harnkonzentrierung Isosthenurie:Vollständiger Verlust der Harnkonzentrierung-> Grund: Nephronenverlust bei gleichzeitiger Hypertrophie intakter Glomeruli
• Proteinurie? Ursachen? -Physiologische Proteinausscheidung: 2-35mg/Tag-Pathologische Proteinausscheidung (Proteinurie): bis zu 150mg/Tag Ursachen:-Prärenale Proteinurie:Massive Zunahme niedermolekularer Proteine im Blut -> Vollständige Resorbtion im Tubulus->Grund: Albumintransfusion, Hämolyse (Hämoglobin), Myolyse (Myoglobin) -Glomeruläre Proteinurie: (Häufigste Form)-> Störung glomerulären Filterfunktion -> erhöhte Permeabilität-> Tritt auf bei: Glomerulon-ephritis, Diabtese mellitus, Nierenthrombose Tubuläre Proteinurie:-> Schädigung/Funktionsstörung Tubuluszellen->Tritt auf bei: Interstitieller Nephritis und akutem Nierenversagen, Schwangerschaft
• Hämaturie? Ursachen? -Auch bei gesunden Menschen immer einige Erythrozyten (<5/µL Blut) -Vermehrte Erythrozytenausscheidung -> Hämaturie / Erythrozyturie->Mikrohämatourie: <2000 Erythrozyten/µL Blut->Makrohämaturie: >2000 Erythrozyten/µL Blut Ursachen:-Gerinnungsstörungen-Schädigung Filterapparats-Nierensteine, Tumoren
• Glomeruläre Funktionsstörungen -Ursachen? Einschränkung der glomerulären Filtration -> Einschränkung Glomerulusfiltrats Ursachen-Abfall des effektiven Filtrationsdruck-Abnahme der glomerulären Filtrationsfläche-Starker Blutdrucksabfall (Kreislaufschock)->Einschränkung Glomerulusfiltrats-gestörter Harnabfluss (Steine/Tumore)-Abnahme glomerulären Filtrationsfläche (Folge von Entzündungen)
• Tubuläre Funktionsstörung Ursachen? Tubulopathien? Aminoazidurien? Renal bedingte Glucosurie? Hyperphosphaturie? Ursachen:Defekte TransportproteineUnzureichendes Ansprechen auf Regulationshormone (Rezeptordefekte) Tubulopathien: Angeboren oder Erworben Aminoazidurien: Vermehrte Ausscheidung freier AminoS. -> Aminosäuremangel ->retardierung Wachstum (Kinder)Bsp. Phenylketourie: Phenylalanin kann nicht zu Tyrosin metabolisiert werden -> Beeinträchtigung Gehirnentwicklung Renal bedingte Glucosurie: Genetischer Defekt Na+ / Glucose/Symporter->Normale Glucosekonz. Blut / Glucoseausscheidung HarnKeine Therapie notwendig Hyperphosphaturie:Störung tubulären Na+/Phosphat/Symporter -> Hypophosphatämie -> Demineralisierung Skellet -> Rachitis (Therapie: Gabe von Vit. D3)
• Distale Tubulopathien Ursache? Symptome? Diabetes insipidus renalis Ursache:-Defekt Adiuretin-Rezeptor, seltener Defekt Aquaporine Symptome:-Polyurie-bis zu 24L Hypotoner Harn aussgeschieden-Polydipsie nicht einschränken, Gefahr von Exsikkose (Austrocknung des Körpers) Tubuläre Azidose:-Resorption von Bikarbonat in proximalen Tubulus -> Bikarbonat Plasma nimmt ab -> hyperchlorämische Azidose -> Calciummobilisierung aus Knochen -> Calciurie -> Gefahr Nierensteinbildung/Nierenparenchymverkalkung
• Störung renale Elektrolytausscheidung Salzverlustsyndrom? Barrter Syndrom? Liddle Syndrom? Gittleman Syndrom? Erworbene tubuläre Funktionsstörung? Angeborenes Salzverlustsyndrom:Defekt 21-Hydroxylase-> unzureichende Bildung von Aldosteron Barrter Syndrom:Defekt NKCC2 / Natriumverlust+ Volumenmangel -> Hyperaldosteronismus -> Hypoaliämische, hypochlorämische Alkalose under Hypercalciurie Liddle Syndrom:Überreaktiver ENaC im distalen Tubulus -> Na und H2O retention -> Arterielle Hypertonie Gittleman SyndromDefekt Na+/Cl-/Symporter -> Salzverlust und Hypovolämie Erworbene tubuläre Funktionsstörung-Bei Nierenerkrankung, Bleivergiftungm Nephrotoxine
• Glomerulonephritis Pathogenese? Akute oder chronische Glomerulonephritis Pathogenese:-Ablagerung von Immunkomplexen in den glomerulären Kapillarschlingen (Entzündungsreaktion)-Antikörperbildung gegen Glomerulus-Bestandteile-T-zell vermittelte Schädigung der Glomeruli Patologisch-histologisch -Primär Glomerulonephritis (extrarenale Grundkrankheit)-Sekundäre Glomerulonephritis (in Verbindung v. Systemerkrankungen)
• Primäre Glomerulonephritis? Folgen? Postinfektiöse Glomerulonephritis -Infektion mit ß-hämolysierenden Streptokokken, Staphylokokken, gram neg. Erreger-Nach 2-3 Wochen Immunkomplex-Glomerulonephritis:Antigen-Antikörperkomplexe lagern sich an glomeruläre Basalmembran an -> Aktivierung des Komplementsystem -> Lokale Entzündungsreaktion Folgen:-Verlust der selektiven Permeabilität -> Proteinurie-Einschränkung der glomerulären Filtrations und zunahme der Na+/H2O resorption 
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• XXX -Idiopathische IgA Glomerulonephritis (M. Berger) -Rasch progressive Glomerulonephritis -Membranöse Glomerunlonephritis -Idiopathische IgA Glomerulonephritis (M. Berger):Ablagerung von IgA in Mesangium -> vermehrte Synthese extrazellulärer Matrix und Aktivierung des Komplementsystems Rasch progressive GlomerulonephritisUrsache: renale VaskulitisAblagerung Immunkomplexen-> Komplementaktvierung-> entzündliche Veränderung der Glomeruli Membranöse GlomerunlonephritisImmunkomplexablagerung IgG +KomplementaktivierungProteinurie
• Auswirkung akute Glomerulonephritis Zeichnen Seite 271
• Sekundäre Glomerulonephritis Beispiele? Treten im Rahmen systemischer Grunderkrankung  Beispiele: -Systemischer Lupus erythematodes-Purpura Schönlein Henoch-Chronisch entzündliche Darmerkrankung
• Nephrotisches Syndrom Ursachen? Pathogenesen? Meist Folge von GlomerulonephritisUrsachen:-Immunologische Erkrankung-Diabetische Mikroangopathien-Kollagenosen-Tumoren Pathogenese:-Zunahme Filterpermeabilität -> Makroproteinurie -> Hypoproteinämie/Hypoalbuminämie -> generalisierte Ödembildung -Zusätzliche verstärkte Ausscheidung von Antithrombin, Transportproteinen für Hormone (Schilddrüse), Vit. D, Eisen-Vermehrte Syntheseleistung der Leber (Dysproteinämie) -> Hyperlipoproteinämie-Vermehrte Gerinnungsfähigkeit des Blutes nimmt zu -> verstärkte Thromboseneigung
• Folgen des nephrotischen Syndroms Zeichnen?
• Tubulo-Intersitielle Nierenerkrankung -Ursachen: Chronisch-Akut -Krankheitsbild? Primär interstitielle Strukturen und Tubuli betroffen -> kann auf Glomeruli/Gefäße übergreifen Akute tubulo intestitielle Nierenerkrankung:Ursachen:-Infektionserkrankheiten: Scharlach, Hantaviren-Immunologische Störung: Systemischer Lupus erythematodes-Allergische Reaktionen auf Arzneistoffe: Cisplatin, Sulfoamide, Pyrazolidindione->Betroffen v.a distale Nephronabschnitte->HyposthenurieChronisch tubulo interstitielle Nierenerkrankungen:-Abusus Pharmaka: Analgetika Nephropathie->Phenacetin-Niere Krankheitsbild:-Degenerative Veränderung im Interstitum des Nierenmarks und Henle-Schleife Bereich-Papillennekrosen-Karzinomrisiko-erhöht
• Pyelonephritis -Akute? Erreger? Risikofaktoren? Symptome? Voraussetzungen? Komplikationen? Entzündung des Nierenbeckens mit Beteiligung des Nierenparenchyms insbes. Nierenmark Erreger: Gramnegative Keime (Kolibakterien/Staphylokokken/Enterokokken)Infektion fast immer aufsteigend: Keime von Harnblase->Harnleite->Niere Risikofaktoren:-Abflusshindernisse (Nierensteine, Prostatadenome, Tumore)-Stoffwechselerkrankung (Diabete mellitus, Schwangerschaft) Akute Pyelonephritis:Symptome:-Beeinträchtigtes Allgemeinbefinden-Kopfschmerzhaftigkeit-Fieber Voraussetzungen:-Anomalie Nierenform-Vesiko ureteraler Reflux (Reflux Harn aus Harnblase in Harnleiter)-Harnwegobstruktionen-Neurogene Blasenentleerungsstörung Fortschreiten der Erkrankung-> Narbige Deformierung des Nierenbecken und der Nierenoberfläche Spätkomplikationen:-Hypertonie-Niereninsuffizienz-Tubulusstörung mit Polyurie
• Akutes Nierenversagen Ursachen? Plötzliche starke bis vollständige Einschränkung der Nierenfunktion Ursachen:-Kreislaufschock-Interstitielle Nephritis-Einwirkung von Nephrotoxinen (Schwermetalle, halogenierte Kohlenwasserstoffe, Pilzgift)-Blockade Tubuluspassage (zb. Hämoglobin bei Transfusionzwischenfälle mit Hämolyse)
• Akutes Nierenversagen Ursachen? Plötzliche starke bis vollständige Einschränkung der Nierenfunktion Ursachen:-Kreislaufschock-Interstitielle Nephritis-Einwirkung von Nephrotoxinen (Schwermetalle, halogenierte Kohlenwasserstoffe, Pilzgift)-Blockade Tubuluspassage (zb. Hämoglobin bei Transfusionzwischenfälle mit Hämolyse)
• Akutes Nierenversagen Ursachen? Plötzliche starke bis vollständige Einschränkung der Nierenfunktion Ursachen:-Kreislaufschock-Interstitielle Nephritis-Einwirkung von Nephrotoxinen (Schwermetalle, halogenierte Kohlenwasserstoffe, Pilzgift)-Blockade Tubuluspassage (zb. Hämoglobin bei Transfusionzwischenfälle mit Hämolyse)
• Akutes Nierenversagen Zeichnen S/275
• Folgen Akutes Nierenversagen -Retention Harnpflichtiger Stickstoffhaltiger Substanzen: Harnstoff, Harnsäure, Kreatinin -Oligurie oder Anurie: Hyperkaliämie + nicht respiratorische Azidose -Wenn Tubulu beschädigt-> Isosthenurie, Proteinurie, Zylindurie+Ausscheidung von Epithelzellen-> Urämie -Akutes Nierenversagen kann Tödlich sein -Überbrückung der Insuffiziensphase: Extrakorporale Dialyse Wenn Ursache beseitigt -> Phase der Polyurie -> Wiederherstellung der Nierenfunktion
• Chronische Niereninsuffizienz -Ursache? -Pathogenese ? Langsam progrediente irreversible Einschränkung der Nierenfunktion Ursache:-Chronische Glomerulonephritis-Chronisch interstitielle Nephritis-Zystische Veränderung der Niere-Hyerptonie-Metabolisches Syndrom-Amyloidose ->Ausfall funktionsfähiger Nephrone-> Schrumpfniere Pathogenese:-Reduktion der glumerulären Filtrationsrate-Hypo Isothenurie-Retention harnpflichtiger Substanzen-Beeinträchtigung endokriner Funktionen
• Stadien Niereninsuffizienz Seite 276
• Chronische Niereninsuffizienz Störung der Wasser-, Elektrolyt- und Proteinausscheidung Regulation der Natriumausscheidung stark eingeschränkt -> Hyponatriämie (Kochsalzzufuhr) Spätstadium: Natriumausscheidung nimmt ab-> Hypernatriämie->Hypovolämie und Hypertonie(Kochsalzzufuhr beschränken) Kaliumausscheidung bis zum fortgeschrittenen Stadium nicht betroffen Wenn Harnausscheidung <600mL/Tag -> Hyperkaliämie Verminderte Phosphatausscheidung -> Hyperphosphatämie wenn Filtrationsrate 2/3 vermindert-> Risiko Weichteilverkalkung  Proteinausscheidung eingeschränkt -> repiratorische Azidose
• Störung Stickstoffausscheidung Retention harnpflichtiger Stickstoffhaltiger Substanzen (Harnsäure, Harnstoff, Kreatinin) Einschränkung GFR um 50%-> Anstieg der Kreatinin und Harnstoffkonzentration im Blut -> Keine Klinisch relevanten Syndrome Wichtig: Proteinzufuhr auf 20-40g/Tag beschränken  Plasmakonzentration von Metaboliten des Proteinstoffwechsels (Guanidin , Phenolderivate, Indol, Peptide)-> In höherer Konzentration toxisch
• Störung hormoneller Funktionen Finales Stadium? Beeinträchtigung der Erythropoietin-Synthese -> Erythropoise im Knochenmark gestört -> Renale Anämie Mangel an Calcitriol-> Unzureichende intestinale Calciumresoption-> Hypocalciämie-> Verstärkte PTH-Freisetzung (Calcitriol hemmt PHT Freisetzung) -> sekundärer Hyperpaprathyreoidismus-> Osteoporose (Enmineralisierung der Knochen) Sehr hoche PTH-Konz. -> Schädigung Myokard und GefäßmuskulaturTerminalstadium: PTH=Gift Finales Stadium: Urämie GIT, kardiovasikuläre, zentranervöse Intoxikationssymptome-> Vergiftungsprozess nicht durch Hämodialyse aufgehalten -> urämisches Koma -> Lethal
• Nephrolithiasis (Urolithiasis, Harnsteine) Ursache? Folgen? Bildung Harnsteine:Verschiedene Stoffe im Harn in gesättigter/übersättigter Lösung -> In Regel keine Präzipitation Ursache:-Anwesenheit von Inhibitoren und Chelatbildner-i.e. Mg+/Citrat/Nephrocalcin/ Kristallmatrixprotein -> Hemmt Kristallisation-Stark erhöhte Konz. potentiell Lithogener Stoffe: Ca+/Oxalat/Phosphat/Urat/Cystinbzw. Mangel der Kristallisationshemmer-> Spontanausfällung kleiner Kristalle-> können zu Makroskopischen polykristallinen Konkrementen anwachsen Gefördert durch:-Kristallisationskeimen im Harn-pH Wert Veränderung Folgen von Nierensteinen:-Störung renaler Abfluss-Aszesion von Harnwegsinfekten-Schädigung des Nierenparenchyms
• Woraus bestehen: -Harnsteine(Harnkonkremente)? -Calciumoxalatsteine (Weddellitsteine)? -Uratsteine? -Magnesiumammoniumphosphatsteine? -Calciumphosphatsteine? -Cystinsteine? Harnsteine(Harnkonkremente):Calciumoxalat (80%) + Urat (20%) Calciumoxalatsteine (Weddellitsteine):Meist Erhöhung Calcium Konz. im Urin (Calciurie) zb. durch Vit D3 Intoxination Uratsteine:Bestehen aus Harnsäure-> verstärkte Endogene Harnsäureproduktion zb. Durch Gicht Magnesiumammoniumphosphatsteine:Enstehen bei Infekten im alkalischen Mileu Calciumphosphatsteine:Nur bei Ausscheidung Alkalischem Urins (Phosphate im Urin gut löslich)-> Hypercalciurie/Hyperphospaturie Cystinsteine:selten, Autosomal vererbt Cystinurie
• Nierenzysten, Zystennieren Nierenzysten (erworben)/// Zystennieren (angeboren) Nierenzysten:-Ständige Verlegung von Tubulus und Sammelrohr Abschnitten-> lokale Flüssigkeitsammlung -> Entstehung Multipler Nierenzysten-> In der Regel Symptomlos Zystennieren:-Autosomal rezesssiv vererbt Neugeborene, (ARPKD) -> Schwammnieren; Mutation Chromosom 6-Autosomal dominant, Erwachsene (ADPKD) Mutation auf Chromosom 16 (85%) oderChromsom 4  -Führt zu Nierenversagen Häufige Komplikationen: Hypertonie und Infekte
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• Nierentumore Benigne Nierentumore? Maligne Nierentumore? Nierenzellkarzinom? Nephroblastom? Benigne Nierentumore->Adenom, Fibrome und Lipome Maligne Nierentumore->Nierenzellkarzinom (Grawitz-Tumor, Hypernephrom)->Nephroblastom (Wilmstumor) Nierenzellkarzinom:-Adenokarzinom-Geht von verschiedenen Tubulus und Sammelrohrabschnitten aus-Symptome: Hämaturie, Flankenschmerzen und Polyglobulie Nephroblastom-v.a. im Kindesalter -Geht von undifferenzierten Blastem aus-Mutationen des Wilms Tumor Gens WT1 und P53 Gen
• Störung Harnsäurestoffwechsel (Hyperurikämie, Gicht) Primäre? Sekundäre? -Harnsäure Endprodukt des Purinstoffwechsels-Täglich 700mg produziert, 80% über Niere abgegeben -> Hyperurikämie:Frau: >6mg/dL BlutMann: >7mg/dL Blut Primäre Hyperurikämie (erblich):-Störung Renalen Harnsäuresekretion (98%)-Gesteigerte Bildung von Harnsäure im Intermediärstoffwechsel Sekundäre Hyperurikämie (erworben):-Verminderte renale Ausscheidung zb. Chronische Niereninsuffizenz, Alkaholabusus-Vermehrte Aufnahme von purinhaltigen Lebensmitteln (Schweinefleisch, Innereinen)
• Gicht (Arthritis urica) Ablagerung von Uraten (Harnsäuresalze zb. Natriumurat) in mesenchymalen Kollagen und Mucopolysaccharidereichen Gewebe ->Chronisch deformierende Arthritis: Akuter GichtanfallSymptomfreies Intervall: Wochen bis JahreChronische Gichtphase: Intensität der Anfälle geringer, selten keine Symptome Uratablagerung (Tophi) in Ohrmuschel Händen oder Füßen

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