25

Pathophysiologie Uni Wien (Subject) / 9.1 Erkrankungen der Leber und Gallenwege (Lesson)

Erkrankungen der Leber und Gallen

This lesson was created by Jaccal_PB.

Learn lesson

back  |  next 1 / 1

Advertisement
  • Durchblutungsstörung der Leber Ursachen? Klinisches Bild? -Stauungsleber -Pfortadernhochdruck Venöser Rückfluss zum Herzen oder Blutzufuhr durch Pfortader beeinträchtigt StauungsleberUrsachen:-Schwere Rechtsherzinsuffizienz -> Rückstau im Kreislauf -> verminderte Sauerstoffversorgung des Leberparenchyms -Bei Überschreitung kritischen Werts -> Schwere Leberschäden-erhöhter Druck in Venen -> Gefäßdilatation Klinisches Bild:-Atrophie der Leberzellen (im Bereich der Zentralvene)-Anstieg Leberenzyme im Blut (Transaminasen ALT)-Proteinsynthese in Leber reduziert -> Konz. Plasmaalbumin/Gerinnungsfaktoren nimmt ab-gestörte Ausscheidungsfunktion -> Sekretion/Exkretion v. Körpereigenen/Körperfremden Substanzen vermindert
  • Pfortadernhochdruck Portale Hypertension: >13 mmHgNormaldruck: 3-6 mmHg Ursache:Strömungshindernis-Präh epatisch-Intra epatisch (Hauptursache)-Post epatisch
  • Portale Hypertension Ursachen? - Prä/Intra/Post Hepatischer Block Folgen? PräHepatischer BlockUrsachen:-Pfortadernthrombose: Einengung/Kompression der Pfortadern durch Tumore, Pankreazysten, Lymphknotenschwellungen IntraHepatischer BlockUrsachen:-Leberzirrhose-Leberkarzinom-Lebermetastasen-> vermehrt Lymphe aus Blut in den Disse Raum abgegeben PostHepatischer BlockUrsache:-Einengung Lebervenen oder Störung venösen Rückflusses (zb Rechtsherzinsuffizienz) Folgen:- Erhöhter Strömungswiderstand (Bildung Kollateralkreisläufen->Blut fließt über Venen des Magens und dann über Ösophagus ab-> Bildung Ösophagusvarizen -> Ösophagusvarizenblutung-Erhöhter Pfortaderdruck -> Milzvergrößerung (Splenomengalie) -> vermehrter Abbau Erythrozyten und Thrombozyten
  • Aszites Chronische Ansammlung von Flüssigkeit in der Bauchhöhle Multifaktorielle Pathogenese->nicht geklärt Zeichen Eventuell S246
  • Ikterus (Gelbsucht) Symptome? Ursachen? Symptom:-Gelbfärbung der Gewebe insbesondere Skleren (weißer Teil Auge), Haut, Schleimhaut Ursache:-Erhöhte Billirubin Konz. Plasma Prähepatische Billirubinämien:-Hämolyse (Hämoglobinabbau, hämolytische Anämie)-Abbau Hämatomen-Abbau fetalem Hämoglobin nach Geburt -> Neugeborenen-Ikterus
  • Intrahepatische Bilirubinämien Erhöhung des unkonjugierten Bilirubin:Störung Bilirubinaufnahme aus Blutbahn (Transportikterus) zb: Gilbert Syndrom: Autosomal rezessiv vererbtIcteris intermittens juvenilis Meulengracht; zusätzlich verminderte Aktivität der Bilirubin UDP Glucuronosyl-transferase und geringgradige Hämolyse Störung der Bilirubinkonjugation in den Leberzellen (Konjugationsikterus)- Leberzirrhose-Crigler-Najjar-Syndrom: Fehlen an UDP Glucuronosyl-transferase -> häufig Tod 1. Lebensjahr-Parazetamol- Intoxikation Erhöhung des konjugierten Bilirubin:-Störung der Sekretion von konjugiertem Bilirubin (Sekretionsikterus)-Hepatitis-Leberzhirrhose-Dubin Johnson und Rotor Syndrom: Defekt Bilirubintransporters MRP2->gestörte Sekretion von Bilirubin aus Leberzellen in Gallenkapillaren, Einlagerung von braunen Pigmenten 
  • Posthepatische Bilirubinämien Ursachen? -Erhöhte Konz. von konjugiertem Bilirubin-Abflusshindernis mit Rückstau in Gallengang (Verschlussikterus)->>Druck in Gallengängen steigt -> wenn Gallengangschaltstücke gesprengt -> Galle direkt in Lymphe -Totaler Verschlussikterus:Keine Umwandlung von Bilirubin in Stercobilinogen-> Stuhl farblos  Ursachen:-Gallensteine-Gallengangstenosen-Gallengangkarzinone-Gallengangskompression
  • Cholestase (Gallenstauung) Symptom? Obstruktive-Nichtobstruktive Cholestase? Retention von Bilirubin/Cholesterol/Gallensäure Symptom:-Juckreiz (Pruritus)-Mangelnde Ausscheidung gallenpflichtiger Stoffe (Ursache: Gallensäuremangel)-Fett Maldigestion und Hypovitaminosen (fettlösliche Vit)-Kann zu Leberzirrhose führen Nicht-Obstruktive Cholestase: -Ursachen:-Störung ATP abhängigen Transportproteins in der kanikulären Hepatozytenmembran-Enzymdefekte (Gallensäuresynthese gestört)-Funktionsänderung intrazellulärer Organellen Kann Auftreten bei:-Virushepatitis-Idiopatische Schwangerschafts-cholestase-Fettlebercholestase Obstruktive Cholestase:-Mechanisches Abflusshindernis (Lebertumoren, Lebermetastasen, Zysten, Parasiten)
  • Akute Hepatitis Auslöser? Infektionen mit:-Viren-Virushepatitiden-Bakterien-Parasiten Chemische Noxen:-Ethanol, halogenierte Kohlenwasserstoffe, Arzneistoffe (Paracetamol, Captopril) Gifte:-Knollenblätterpilze
  • Hepatitis A ? Erreger? Inkubationszeit? Symptome? Übertragung? (Hepatitis epidemica)Erreger: Hepatitis A Virus -> RNA Virus (Picornaviren)-> Bildung Virusspezifischer IgM/IgG -AK -> Virus durch Zytokine eliminiert-> Nur bei Primaten pathologisch-> Risikogruppen: Reisende / Gemeinschaftsunterkünfte (niedrige Hygienestandards)Inkubationszeit: 15-50 TageSymptome:-> v.a. bei Kindern asymptomatisch-> Erwachsene unspezifische Symptome-> Später Ikterus-> Wird nicht ChronischÜbertragungFäkal-oral
  • Advertisement
  • Hepatitis B Erreger? Übertragung? Risikogruppen? Inkubationszeit? Verlauf? Hepatitis B (Serumhepatits)Erreger: Hepatitis B Virus, DNA-Virus, Hepa-DNA-VirenÜbertragung: parenteral (Blutweg, sexuell und perintanal)Risikogruppen: ->Drogenabhängige->Prostituierte->In heilberufen Tätige->In Tropen Kinder von Mutter infiziert Inkubationszeit: 30-180 TageErkrankung beginnt schleichendHäufig schwerer Verlauf-> 10% der Fälle chronisch(perintale Infektion=90% chronisch)
  • Hepatitis C Erreger? Übertragung? Risikogruppen? Inkubationszeit? Verlauf? Erreger: Hepatitis C Virus, RNA-Virus Übertragung: parenteral Risikogruppen: Drogenabhängige Inkubationszeit: 15-160 Tage Beginnt schleichend60-70% chronischer Verlauf:Befällt Leberzellen, auch Knochenmarkstammzellen und Blutlymphozyten
  • Hepatitis D Erreger? Übertragung? Inkubationszeit? Erreger: Hepatitis D VirusUrsache: Virus nur infektiös, wenn HBV Hüllprotein umgeben-> also kann nur Hepatits hervorrufen wenn gleichzeitig Infektion mit HBV Übertragung: parenteral (Blutweg, sexuell, perintall) Inkubationszeit: 30-180Tage Erkrankung beginnt schleichendSchlechtere Prognose als Hepatitis B70% chronisch
  • Hepatitis E Erreger? Übertragung? Inkubationszeit? Erreger: Hepatits E Virus -RNA VirusÜbertragung: fäkal-oral (verseuchtes Wasser)Inkubationszeit: 15-60Tage Beginnt akut, wird nicht chronischABER: Bei schwangeren erhöhte Lethalität
  • Klinische Symptome Hepatitis Prodromalstadium? Ikterische Phase? Komplikationen? Bei allen Erregern gleiche Symptomatik, unterschiedliche Schweregrade-> Immer Erhöhung Leberenzyme im Blut  Prodromalstadium: 2-7 Tage->Übelkeit, Appetitlösigkeit, Abgeschlagenheit->Oberbauchbeschwerden->Gelenk-Muskelschmerzen->Ende Prodromalstadium: Dunkelfärbung Urin, Farbloser Stuhl Ikterische Phase: 2-8 Wochen->Anstieg Bilirubinkonz. im Serum->Vergrößerung der Leber->Druckempfindlich->Machmal vergrößerung der Milz Wenn nicht Chronisch->heil nach 4-5 Monaten Komplikationen:Fulminanter Verlauf mit akutem Leberversagen (gleichzeitiger Hep. B und Hep D und bei Schwangeren mit Hep. E
  • Chronische Hepatitis Leberveränderung? Folgen? Autoimmunhepatitis? Leberentzündung länger als 6 Monate Leberveränderung:-Hepatozelluläre Nekrosen-Entzündliche lymphozytäre Infiltrationen Symptome: UnspezifischMüdigkeit, Abgeschlagenheit, Leistungsminderung, Appetitlosigkeit, Druckschmerzen Oberbauch, Gelenksschmerzen Folgen:-Leberzirrhose-Leberzellkarzinome Autoimmunhepatits:70-80% Frauen betroffenÄtiopathogenese multifaktoriell
  • Fettleber (Steatose) Abnorme Ansammlung von Triglyceriden in LeberparenchymzellenGesunde Leber: 5% // Bei Fettleber bis zu 50% Keine eigenständige Krankheit ->Vorerkrankung / Nach Einwirkung von Noxen -Nicht-alkoholische Fettlebererkrankung:->Metabolisches Syndrom->Diabetes Typ II -Alkoholfettleber:->Bei Alkoholabusus
  • Alkoholinduzierte Leberschäden Pathogenese? ->Fettleber, Hepatitis, Leberzirrhose Pathogenese:->Bis zu 10% EtOH nicht metabolisiert-> über Nieren, Lungen, Haut ausgeschieden->EtOH oxidativ in Leber zu Acetaldehyd abbgebaut (Lebertoxisch)->NADH-Bildung -> Fettsäuresynthese angeregt//Fettsäureoxidations gehemmt Acetaldehyd hemmt Synthese von Apoprotein -> keine Bildung von Lipoproteinen-> Triglyceride bleiben in Leber-> Fettleber Acetaldehyd: hochreaktiv, oxidativ -> Löst Immunreaktion aus -> Zellnekrose Alkoholhepatitis -> Leberzirrhose -> Leberzellkarzinom
  • Leberzirrhose Ursachen? Symptome? Fortfeschritten Stadium? Todesursache? Folge von ständigen, bindegewebigen Vernarbungsprozessen nach Häufigen Entzündungen der Leber Ursachen:-Chronischer Alkoholabusus-Chronische Hepatitis B/C/D-Chronische Autoimmunhepatitis-Stoffwechselerkrankung (Morbus Wilson,) Symptome:-bis 30% klinisch stumm, keine Beschwerden-Müdigkeit, Leistungsabfall, Abgeschlagenheit-Druckgefühl Oberbauch, Übelkeit-Blutungsneigung-Hodenatrophie Fortgeschrittenes Stadium:Ausfall Leberfunktion-> Ikterus, Aszites, Blutungen und hepatische Enzephalopathie Abnahme Blutvolumen -> Schädigung Nieren (hepato renales Syndrom)-> Niereninsuffizienz Todesursache: Verblutung (Ösophagusvarizen) oder Coma hepaticum
  • Pathologischer Prozess Leberzirrhose Zeichnen Seite 255
  • Leberzellkarzinom (Hepatozelluläres Karzinom) Ursachen? Klinische Symptome? Prognose? Ursachen:-Karzinogene (Aflatoxine, Pyrrolizidin-Alkaloide)-Hepatitis B/C Infektion-Alkoholische Leberzirrhose Klinische Symptome:-Unspezifisch-Gewichtsverlust/Oberbauchbeschwerden/Apetitlosigkeit-Erhöhung des alpha Fetoprotein (Tumormarker) Prognose:-Überlebenschance abh. von Stadium und Zustand der Leber-15% Erkrankten überleben 5 Jahre nach Diagnose
  • Morbus Wilson? Symptome? Prognose? Defekt der ATPase für Kupfertransport -> Störung KupferstoffwechselUngenügende hepatobiliäre Exkretion, Mangel an Coeruloplasmin -> Kupferspeicherung Leber und Aufnahme/Speicherung von Cu in Stammganglien-Beginnt im Kindesalter Symptome:-Leber: akute nekrosierende Hepatitis / Chronische Hepatitis / Leberzirrhose-ZNS: psychsche Veränderung (Agressivität/Psychosen), Parkinsonähnlche Symptome-Niere: Hyperphosphaturie, Hypercalciurie, Nierensteinbildung->Skelettveränderung Prognose:Rechtzeitige Diagnose und Therapie (Kupferarme Diät, Chelatortherapie)
  • Hämochromatose Ursache? Symptome? Prognose? Primäre/Sekundäre Hämochromatose? Ursache? Primäre (idiopathische) Hämochromatose:-Ursache:Mutation des HFE (hereditäres Hämochromatose Protein-Gens) -> vermehrte Absorbtion Eisen aus Dünndarm-> Erhöhte Konz. Ferritin und Eisen im Serum-> Erhöhte Transferrin-Sättigung-> Pathologische Eisenablagerung in Leber/Herz/Haut/Pankreas Symptome:-Störung Glucosestoffwechsels (Diabetes Militus)-Gelenksveränderung-Verstärkte HautpigmentierungPrognose: Frühzeitige Diagnose+Therapie (Entleerung der Eisendepos durch Aderlässe) Sekundäre Hämochromatose (Hämosiderose):-Erworbene Eisenüberladung ->Ursache:Gehäufte Bluttransfusion, Eisenüberdosierung, hämolytische Anämien, Alkoholische Leberzirrhose
  • Störung des Leberstoffwechsels infolge von Lebererkrankung Aminosäurestoffwechsel? Ammoniumentgiftung? Plasmaproteinsynthese? Glucosestoffwechsel? Leberparenchymschäden -> Ausgeprägte Stoffwechselerkrankung Aminosäurestoffwechsel:Anstieg aromatisches Aminosäuren+Methionin-> Bildung von Mercaptanen -> Foetor hepaticus (Geruch von frischer Leber) Ammoniumentgiftung:Harnstoff und Glutaminsynthese reduziert-> absinken Harnstoffspiegel und Anstieg NH3-Konz.->Hyperammoniämie und metabolische Alkalose Plasmaproteinsynthese:Synthese von Albumin, Gerinnungsfaktoren, Transportproteinen beeinträchtigt Glucosestoffwechsel:Hyperglykämie (hepatogener Diabetes)
  • Hepatische Enzephalitis, Leberkoma,Coma hepaticum Hepatische Enzephalitis:-Verlust 80% hepatozellulärer Funktionen und Ausbildung von portosystemischen Umgehungskreislauf Pathogenese: unbekannt Ammoniak:-Hemmung Na+/K+ ATPase-Störung Blut-Hirnschranke-Beeinträchtung des zerebralen Energiestoffwechsels Mercaptane:-Stören mitochondrialen Elektronentransports -> ATP Depletion Mengan-Lagert sich in Basalganglien ab -> Parkison ähnliche Symptome (Manganismus)

back  |  next 1 / 1