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Pathophysiologie Uni Wien (Subject) / Kapitel 12. Erkrankungen des Blutes (Lesson)

Erkrankungen des Blutes

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  • Welche Arten der Pathoproteinämien gibt es? (3) Abweichung der normalen Serumproteinzusammensetzung -Dysproteinämien-Defektproteinämien-Paraproteinämie
  • Dysproteinämien -Beispiele (6) Verschiebung des quantitativen Verhältnisses der einzelnen Proteinfraktion im Plasma BSP: -Akute Entzündungen: Anteil der Alpha1-Globuline, Haptoglobin-Chronische Entzündungen: gamma-Globuline nehmen zu -Nierenerkrankung:Ausscheidung von bestimmten Proteinfraktionen -Enteritis ( Entzündung des Darms) -Fehlernährung/Absorptionsstörung:veringerte Aufnahme von Proteine -Lebererkrankung:Plasmaproteine in Leber synthetisiert (außer Immunglobuline)
  • Defektproteinämie Bsp? (6) Mangel oder völliges Fehlen eines Plasmaproteins (v.a. genetische Defekte) Beispiele:-Analbuminämie: Transportstörung für Hormone/Enzyme-Agammaglobulinämie: X-Chromosom vererbter Defekt-> Mangelhafte Ausbildung von B-Zellen-Alpha1-Trypsinmangel (mit Lungenempysem)-Coeruloplasminmangel (Morbus Wilson=Kupferspeicherkrankheit)-Transferinmangel: Störung Eisentransport im Blut-Fehlen von Gerinnungsfaktoren
  • Paraproteinämie Auftreten physiologisch nicht vorkommender Proteine->Exzessive Vermehrung von Immunglobulinen (Monoklonal/Polyklonal) Bsp für Monoklonale Immunglobulin Überproduktion:-Plasmazellmyeolom (multiples Myelom) bösartige Wucherung von Plasmazellen Bsp für Polyklonale Immunglobulin Überproduktion:-Immunozytosom (Morbus Waldenström) vermehrte Bildung von Paraproteinen des IgM-Typs
  • Anämien Symptome? Formen der Anämie? Hämoglobinkonzentration:Mann: <130g/LFrau: <120g/L Symptome:Ausprägung der Symptomatik hängt nicht nur vom Grad der Anämie ab, sondern auch von der Dauer der Entwicklung-Blasse Farbe der Haut (v.a Schleimhaut)-O2-Gehalt des arteriellen Blutes reduziert->anämische Gewebehypoxie->Kompensation durch erhöhte Blutzirkulation (Herzfrequenz)-Rasche Ermüdung bei Muskelarbeit-Häufig Schwindel/Schwarz vor Augen Formen der Anämie:-Blutungsanämie (Akut/Chronische)-Anämie durch Störung der Hämoglobulinbildung-Eisenmangelanämie-Anämie durch Störung der Erythropoiese-Hämolytische Anämie
  • Blutungsämiem Chronisch/Akut Akute Blutungsanämie:-Bei starkem Blutverlust, Gefahr von Volumsmangelschock-> Verlust von Erythrozyten->beeiträchtigung des O2-Transports -> Hb-Konzentration <100g/L Hkt <30%: Blutransfusion empfohlen-> Hb-Konzentration >70g/L Hkt >20% Transfusion erforderlich ->normochrom (normal gefärbt) Chronische Blutungsanämie: -Blutverluste v.a aus dem GIT (Geschwüre/Tumore), Gebärmutter-GIT blutungen meist okkult (verborgen)Chronische Blutungsanämie: Hyperchrom (stark gefärbt)
  • Eisenstoffwechsel Gesamtgehalt? Wofür wird der größte Anteil verwendet? Gesamtgehalt: 3,5-5g65-70% Hämoglobin4% Myoglobin0.1% Eisenhaltige Enzyme25% Depoteisen Zeichnen S195 Zufuhr mit der Nahrung: 10-15mg⇓                      ⇓                    ⇓Absorbtion im Dünndarm: 1-3mg⇓                    ⇓                    ⇓Plasmaeisen: 3-4mg
  • Eisenmangelanämie Symptome? Ursachen? Infolge Eisenmangels -> Störung der HämoglobinsyntheseHämoglobinkonzentration stärker reduziert als Erythrozytenzahl->hypochrome mikrozytäre Anämie Symptome:selten spezifische Beschwerden, brüchige Nägel Ursachen:-Eisenverluste: starke Blutungen (Menstruation, GIT Geschwüre/Tumore)-Ungenügende Eisenzufuhr (Säuglinge, Kleinkinder-Erhöhter Eisenbedarf (Wachstumsschübe, Schwangerschaft, Stillzeit)-Eisenresorptionsstörung: Magen oder Darmresektionen, chronische Durchfälle -Störung der Eisenbereitstellung:Häufig bei chronischen Infektionen oder Tumore -Störung des Eisentransports (hypochrome, mikrozytäre Anämie)Partiell/vollständiges fehlen von Ferritin  -Störung Eisenverwertung:(hypochrome, mikrozytäre Anämie)Eisen wird nicht genügend in Häm eingebautUrsache: Enzymdefekte der HämsyntheseEnzymhemmung durch Arzneimittel
  • Sichellzellenanämie Mutation in der ß-Kette des Hämoglobins Symptome:Erythrozyten in Sichelzellen umgewandelt-> fließeigenschaften des Blutes verschlechert-> venöser O2-Partialdruck fällt ab-> Mikroinfarkte
  • Thalassämien Vererbung? Heterzygot? Homozygot? Symptome? -Autosomal-rezessiv vererbt-Hypochrome, mikrozytäre Anämie-Störung der Synthese der Polypeptidketten des Hämoglobins Heterozygot: Thalassasemia minorHomozygot: Thalassasemia major Symptome:Homozygot-Beginn 1-2 Lebensjahr-Blässe-Starke Milz/Lebervergrößerung-Ohne Regelmäßige Bluttransfusion lethal Heterozygot-milder, oft symptomfreier Verlauf
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  • Megaloblastäre Anämie DNA-Synthestörung? Gestörte Erythrozyten-Entwicklung aufgrund Vit B12 oder Folsäure-Mangel DNA Synthesestörung: -Verzögerung der Teilung der Stammzellen im Knochenmark->Riesenformen der Vorstufenzellen (Megaloblasten)->große Erythrozyten in verminderter Zahl an das Blut abgegeben ->Erythrozyten stärker mit Hämoglobin beladen->makrozytäre hyperchrome Anämie
  • Morbus Biermer (Perniziöse Anämie) Ursache? Symptome? Ursache:-Langandauernder Vit B12 Mangel (ausschließlich in tierischen Produkten)-Wird im unteren Ileum resorbiert-Voraussetzung für Resorption: Intrinsic factor Symptome:-Müdigkeit/Konzentrationsschwäche-Ikterus (Gelbfärbung der Haut)-Entzündlich gerötete Zunge, Verdauungsstörung-Neurologische Symptome: Taubheitsgefühl der Haut
  • Leukozytose Selektiver Anstieg der eosinophilen Leukozyten (Eosinophilie)? Selektiver Anstieg der basophilen Granulozyten? Gesamtzahl der Leukozyten >10000/µL Blut•Akute bakterielle Infektionen, Entzündungen•Intoxinationen•Morbus Cushing•Gravidität (Schwangerschaft)•Maligne Tumore Selektiver Anstieg der eosinophilen Leukozyten (Eosinophilie)• Bei allergischen Reaktionen•Parasitärer Befall (Würmer)•Ausheilungsstadium von Infektionen oder Autoimmunerkrankung Selektiver Anstieg der basophilen Granulozyten•Überempfindlichkeitsreaktionen, Parasitenbefall Anstieg der Lymphozyten (Lymphozytose)•Viruserkrankung und best. bakterielle Infektionen
  • Leukopenien Ursachen? Meist Neutropenien, Asymptomatisch  Ursachen:•Knochenmarksstörungen und/oder verkürzte Überlebenszeit der Leukozyten in der Blutbahn•Toxische Leukopenien: ionisierende Strahlung,Zytostatika, Benzol•Allergische Leukopenien: zb Durch Medikamente Leukopenien häufig nach bestimmten Infektionen und Milzerkrankungen Agranulozytose:-Selten-Sehr starke Verminderung oder völliges Fehlen von Granulozyten-Nebenwirkung nach best. Arzneistoffen Clozapin, MetamizolSymptome: Trias aus Fieber/abruptem Abfall/Fehlen von Granulozyten/Schleimhautnekrosen-> unbehandelt Tödlich
  • Sekundäre Hämostase? Thrombozytenpropf allein nicht in Lage, Endotheldefekt zu verschließenSekundäre Hämostase: Ausbildung eines Gerinnsels (Thrombus) -Aktivierung Gerinnungssystem -Ausbildung Fibrin-Fasernetz-AKtivierung von Prothrombin zu Thrombin
  • Verbrauchskoagulopathie Ursachen? Blutungsneigung durch massiven Verbrauch von Gerinnungsfaktoren und Thrombozyten infolge disseminierter (über den Körper oder bestimmte Körperregionen verteilt)  intravasaler Gerinnung (DIG) Ursachen disseminierter intravasale Blutung: -Bei massiven Gewebezertrümmerungen-Fettembolien-metastasierenden Karzinome-Virale/Bakterielle Infektionen-Schwangerschaftskomplikationen Symptome-Folge DIG Mikrothrombosierung-Nierungschädigung-Hämorrhagische Magengeschwüre-Hämorrhagische Hautnekrosen-Schäden an Leber, Lunge, Gehirn
  • Erworbene vaskuläre Diathesen Pupura Schoenlein-Henoch? Ursachen? Ursache:Immunkomplexe, Immunglobuline oder Toxische Einflüsse Pupura Schoenlein-Henoch:•v.a bei Kindern•Beginn mit petechialen (punktförmig) Blutungen an unteren Extremitäten•Später auch innere Blutungen->Ursache:zirkulierende Immunkomplexe-> lagern nach bakterielle Infektion in Wänden kleiner Gefäße ab-->aktivieren Komplemetsystem-> Anlockung neutrophiler Granulzyten -> Vaskulits (Gefäßentzündung)  -> Schädigung der Gefäßwande

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