Medizin (Subject) / Neurologie PNP (Lesson)
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PNP
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- asymmetrische Verteilung bei PNP prox. diab. Neuropathie, Kollagenosen
- PNP mit schwerer autonomer Beteiligung Small Fiber Neuropathie, Amyloidose, M. Fabry
- entzündl. PNP viral: HIV, HepC ( Kryoglobulinassoziiert), Herpesvirenbakteriell: Borrelien, Mycobacterium leprae immer axonal HepC: klin. sensomotorische Schwerpunktneuropathie HIV: distal symmetrisch, überwiegend symmetrisch, häufig Plus- Symptome + Sz(Schädigung Neurone im Hinterstrang) Herpes ( HSV 1,2, CMV, VZV): kann sowohl distal symm schmerzhafte NP, Mononeuritis multiplex, lumbosakrale Polyradikulopathie (inkl. Blasen- Mastdarm- Störung) machen Neuroborreliose: kann auch bds. faziale Parese haben, hier auch demyelinisierend asymmterische PNP mögl
- Muster der Verdickungen von Nerven bei PNP in Nervenultraschall je nach Ätiologie CMT 1 ( Charcor- Marie- Tooth, demyelinisierend): langstreckig diffus verdickt hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckparesen: Verdickungen an Engestellen CIDP: prox. kurzstreckig MMN: multifokal, nur mäßig stark ALS: keine Verdickung
- Wann ist Paraproteinämie ursächlich für PNP demyelinisierende PNP mit IgM- Paraprotein, hier häufig auc MAG- AK pos.Therapie: IVIG, Plasmapherese, Immunsupression bei POEMS ( PNP; Organomegalie, Endokrinopathie, M- Prot IgG Lambda + Hautveränderungen, M. Waldenström, Multiples Myelom, Amyloidose: Therapie: interdisziplinäre Behandlung bei demyelinisierender PN + IgG oder IGA- Paraprotein: sieht aus wie CIDP, Therapie: wird behandlet wie CIDP bei axonaler PNP sind Paraproteine nur Zufallsbefund--> spricht für idiopath., benigner Verlauf
- Paranodopathien Klinik erst wie GBS, dann wie CIDP + Tremor AK gegen Caspr, Contaktin u .a. der IgG4 Therapie wie CIDP, aber häufig kin gutes Ansprechen auf IVIG--> Rituximab
- Behandlugn Amyloidneuropathie Patisiran macht Gene - silencing i.v. Infusion alle 3 Wochen