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Pädiatrie (Subject) / Kardio (Lesson)
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- AST Formen: valvulär (am häufigsten, oft bikuspidale Klappen, Sonderform: kritsche valvuläre ASR des NG), subvalvulär, supravalvulär Hämodynamik:- im LV Druckanstieg- konzentrische Hypertrophie des LV- HZV je nach Grad der AS in Ruhe normal bis hochgradig vermindert- CAVE: oft klinisch asymptomatisch, unter Belastung RR-Abfall -mäßiggradig: meist beschwerdefrei; höhergradig: Blässe, Belastungsdyspnie, retrosternale Schmerzen, Synkopen, Rhythmusstörungen Diagnose:EKG: Linkshypertrophie
- Kritisch valvuläre AST des NG Hämodynamik: -Systemperfusion von PDA abhöngig (Re/Li Shunt)-in ersten LW Entwicklung eines rasch zunehmenden Linksherzversagen (Trinkschwäche, Tachy-Dysnpoe, kühle Extremität, metabolische Azidose) -LV Funktion vermindert, sekundäre Mitralklappeninsuffizienz-hohe Mortalität ohne Behandlung Th:- Stabilisierung des Patienten: Offenhalten des PDA durch Prostaglandin E1, Ausgleich der metabolischen Azidose...
- präduktale AST präduktal: Stenose vor Einmündung des PDA in Aorta (infantil) intrauterin keine Kollateralen zwischen oberer und unterer KörperhälfteHämodynamik: - Druckbelastung des LV- Untere Körperhälfte wird über den RV durch den offenen PDA versorgt -RR an OE höher als UE-Spontanverschluss des PDA verursacht Linksherzdekompensation Klinik: in den ersten Tagen unaufällig, solange PDA offen, Pulse an UE tastbar, bei PDA-Verschluss kommt es zur globalen Herzinsuffizienz, kalte UE, kaum palpable Pulse an der UE, RR an UE niedrig oder nicht messbar Th: Wiedereröffnung des PDA durch Prostaglandine, Azidoseausgleichrasche OP: End-End-Anastomose
- Postduktale AST bereits intrauterin Kollateralen zwischen OE und UE gebildetEntwicklung der AIST erfolgt langsam, oft klinische Symptomatik erst im Jugend- oder Erwachsenenalter, PDA verschlossen Hämodynamik:- Druckbelastung und konzentrische Hypertrophie des LV-Hypertonie in der OE Klinik:lange Zeit beschwerdefrei Kopfschmerzen, Ohrensausen, Nasenbluten, kalte Füße, oft Schmerzen beim Gehen, Hypertonus, vorzeitige Gefäßssklerose systolischer RR-Gradient>20mmHg zwischen OE und UE im Liegen
- Ventrikuläre Tachykardie 5 oder mehr konsekutive Kammeraktionen mit verbreitetem QRS, Ursprung distal des HIS-Bündels Ursachen: auch bei gesunden Menschen, CM, postoperativ, Myokarditis im Kindesalter eher selten Klinik: bei akuter Tachykardie und hohen Frequenzen Synkopen pder Präsynkopen, bei chronischer Tachykardie: HI Th:akut: hämodynamische Instabilität elektrische Kardioversion
- Fallotsche Tetralogie häufigster zyanotischer angeborener Herzfehler VSDüber den VSD reitende AortaRV Hypertrophie Hämodynamik:R/L ShuntLungenperfusion vermindertPA Druck normal bis niedrigDruckbelastung des RV Klinik:Zyanose abhängig vom Grad der Obstuktion: Bei Geburt ist Zyanose oft nicht vorhanden (Pink Fallot), hypoxämische Anfälle (bluespells- Kind nimmt Hockerstellung ein um peripheren Widerstand und Druck anzuhenen, somit steigt Lungenperfusion schlechte Belastbarkeit: mittlere Lebenserwartung ohne Behandlung Diagnose;EKG: Rechtsherzhypertrophie Th:Prophylaxe der hyposämischen Anfälle bis zur OP mit Beta Blocker OP: Fühkorrektur im SGL Alter, VSD-Patchverschluss+ Infundibulumresektion+Valvulotomie
- PDA zweithäufigster Herzfehler; Mädchen häufoger betroffen Hämodynamik:- L/R Shunt-Lungenperfusion erhöht - bei großem PDA pulmonaler Hypertonus- in Diastole: Abstrom des Blutes von der Aorta in PA-> hohe RR Amplitude Klinik:klein: asymptomatisch, Zufallsbefundgroß: Tachy-Dyspnoe, Schwitzen, Gedeihstörungen, bereits im SGL-Alter HIKompl: Endokarditis, Eisenmenger Reaktion mit Zyanose Diagnose:hebende Pulse( P celer et altus, Diastole niedrig) hohe RR Amplitude systolisch-diastolische Maschinengeräusche im 2 ICR li Rö: Vergrößertes Herz, vermehrte Lungendurchblutung Th:klein: Verschluss indiziert?groß: Behandlung der chron. HI, Verschluss eher im Kindesalter- meist interventionellbei FG mit Indomethacin, Ibuprofen verschließen
- TGA Aorta enstpringt aus dem RV, PA aus dem linken LV zweithäufigster zyanotischer angeborener Herzfehler, Jungs sind häufiger betroffen Hämodynamik:-LUngen nd Körperkreislauf sind parallel geschaltet - Querverbindungen zwischen Kreisläufen nötig (PDA,VSD)-Lungenperfusion erhöht -RV= Systemventrikel Klinik:- bei Geburt häufig unaufällig, in den ersten Studen bis Tagen zunehmende zentrale Zyanose (bei Pulmonalstenose extreme Zyanose)-zunehmende Dyspnoe-metabolische Azidose- durchschnittliche Lebenserwartung ohne Th 3 Mo Th:-Prostaglandine E1 zur Wiederöffnung des PDA, Ausgleich der metabolische Azidose ( CAVE bei O2 Gabe, den PDA Verschluss wird dadurch gefördert)wenn keine Besserung der Zyanose -> Ballonatrioseptostomie Atrial Switch-OP
- TGA Aorta enstpringt aus dem RV, PA aus dem linken LV zweithäufigster zyanotischer angeborener Herzfehler, Jungs sind häufiger betroffen Hämodynamik:-LUngen nd Körperkreislauf sind parallel geschaltet - Querverbindungen zwischen Kreisläufen nötig (PDA,VSD)-Lungenperfusion erhöht -RV= Systemventrikel Klinik:- bei Geburt häufig unaufällig, in den ersten Studen bis Tagen zunehmende zentrale Zyanose (bei Pulmonalstenose extreme Zyanose)-zunehmende Dyspnoe-metabolische Azidose- durchschnittliche Lebenserwartung ohne Th 3 Mo Th:-Prostaglandine E1 zur Wiederöffnung des PDA, Ausgleich der metabolische Azidose ( CAVE bei O2 Gabe, den PDA Verschluss wird dadurch gefördert)wenn keine Besserung der Zyanose -> Ballonatrioseptostomie Atrial Switch-OP
- Pulmonalstenose Formen: valvulär (am häufigsten), sub- und supravalvulär Hämodynamik:-Druckbelastung des RV, konz Hypertrophie des RV- Lungenperfusion erhöht- primär kein Shunt, keine Zyanose (nur bei R/L Shunt) Klinik:-valvulär, leicht: asymptomatisch-v, mäßig bis schwer: Belastungsdyspoe, rasche Ermüdung, retrosternale Schmerzen-v, kritisch: bereits im NG- Alter massive Dyspnoe, Rechtsdekompensation, Zyanose Diagnose:raues Systolikum, 2 ICR li, 2 HT gespalten EKG: Rechtstyp, Rechtsherzhypertrophie Th:abh vom invasis gemessenen systolischen Gradienten <50mmHg: keine Th>50mmHg: Ballonvalvulopathiekritisch: Offenhalten des PDA, dann Ballondilatationselten OP nötig
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- VSD häufigste angeborne Herzfehler, Mädchen und Jungs gleich betroffen Formen: perimmembranös(am häufigsten), muskulär, supracristal Hämodynamik:-L/R Shunt-Volumenbelastung des RV und PA- Lungenperfusion erhöhtgroß: pulmonaler Hypertonus, bei pulmonaler Gefäßerkrankung ist Gefäßwiderstand erhöht, wenn dieser höher ist als peripherer Widerstand kommt es zum Shuntumkehr- Eisenmenger Reaktion- VSD inoperabel Klinik:-klein: asymptomatisch-groß: chron HI im SGL: Gedeihstörungen, Dystophie, Dyspnoe, Tachypnoe, Tachykardie, Hepatomegalie, Niegung zu bronchopulmonalen Infekten; im Kindesalter: Leistungsschwäche, Hepatomegalie, Ödeme-bei Eisenmenger: Zyanose Diagnose:HI, Systolikum 3 ICR li, 2 HT betont Th:klein: abwartendes Verhalten mittelgroß: Direktverschluss mit Patch (im Kindesalter)groß: konservativ, ansonsten OP im SGL Alter: Pulmonalarterienbanding oder interventioneller SchirmverschlussEisenmenger: Herz-Lungentransplant
- ASD Mächen häufiger betroffen ASD vom Selundum Typ: am häufigsten, in der Mitte des IASSinus venosus Defekt: hochsitzend, meist mit partieller Lungenfehlmündung reASD vom Primum Typ: tief sitzend über den AV Klappen Hämodynamik:L/R Shunt Volumenbelastung des RA, RV, PALungenperfusion erhöhtrelative Pulmonalstenose Klinik:Kinder: klein eher asymptomatisch, groß: Belastungsdyspnoe, Anfälligkeit für Luftwegsinfekte, Entwicklung von HIJugendliche und Erwachsene: paradoxe Embolie, Herzrhythmusstörung, pulmonaler Hypertonus Diagnostik:Systolikum 2 ICR li, gespaltener 2 HTEKG: Rechtstyp, Rechtshypertrophie Th:kleine Defekte: OP indiziert?größere Defekte, Sinus venosus: OP im Kleinkindesalter, zentrale Defekte: interventioneller Schirmverschluss
- Atrio-ventrikulärer Septumdefekt partieller ASD I: Defekt des unteren Teil des IAS mit Spalt im vorderen MitralklappensegelTotaler AVC: Defekt im unteren und oberen Teil des IAS, häufig gemeinsame AV Klappe mit Spalt im vorderen Mitralklappensegel Hämodynamik:L/R ShuntLungenperfusion erhöhtrasche Entwicklung eines pulmonalen Hypertonus/ pulmonale Gefäßerkrankung Klinik: partiell: bei stärkerer MI Belastungsdyspnoe,total: bereits im NGB und jungen SGL Alter: chronische HI, Gedeihstörungen, Tachypnoe, Tachykardie Th:partiell: OP (Patchverschluss und Mitralclaftnaht)total: frühzeitig im SGL Alter mit ASD und VSD Patch, zusätzlich AV-Klappenrekonstruktion