8
Nephrologie (Subject) / Vaskulitiden (Lesson)
- Definition Gefäßentzündung
- Einteilung Primär: Autoimmune Genese (Therapie: Immunsuppression) Sekundär: infektiöse Genese, rheumatolog. (z.B. Hepatitis, Endokarditis, SLE, rheumatoide Arthitis) (Therapie: Behandlung der grunderkrankung)
- Pathogenese systemisch vaskulitiden -> entzündliche Gefäßwandprozesse -> Organschäden -> Blutung, Ischämie, Prognose
- Klinik und Labor entzündliche und nicht erklärbare Multisystemerkrankung rasch fortschreitende Organdysfunktion Allgemein-Symptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) Gelenkschmerzen, Myalgien Organbezogen: Nieren (aktives nephritisches Urinsediment) Lungen (Hämoptysen, Dyspnoe) Haut (Hämorrhagien, Palpaple Purpura, Ulzerationen) akute neurolog. Veränderungen (Visusverlust, Mononeuritis, Multiplex) Labor (entzündungskonstellation): Thrombozytose, Anämie, ↑CRP, ↑BSG, Procalcitonin normwertig Klinik variabel, anhängig von Organbeteiligung
- ANCA-Vaskulitis Autoimmune Kleingefäßvaskulitis Anti-neutrophile-Cytoplasmic-Antibodies gegen MPO (p-ANCA) oder PR3 (c-ANCA) 3 Varianten: Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, c-ANCA) mikroskop. Polyangiitis (MPA, p-ANCA) eosinophile Granulomate mit Polyangiitis (EGPA, p-ANCA/c-ANCA) Organbeteiligung: 90% Atemwege, 70% gelenke, 85% Niere, 60% Auge
- ANCA Vaskulitis Diagnostik Akanthozyten Proliferat der Bowman-Kapsel Influx von Leukozyten nekrotisierende GN mit Halbmondbildung keine Immunkomplexe, keine Komplement-Ablagerungen Nachweis ANCA-Auto-Ak, PR3, MPO↑ Retentionsparameter, CRP, Urinsediment Histo: Granulome, Vaskulitis
- ANCA Vaskulitis Therapie stadienadaptiert Remissionsinduktion: lokalisiert - keine Empfehlung frühsystemisch - MTX, Folsäuresubstitution generalisiert - Cyclophosphamid, Rituximab schwer - Standardtherapie GC-Dosierung - Prednison 50% der Todesfälle im 1. Jahr durch Infektionen (Vermeidung Übersuppression durch CYC Anpassung nach Alter und Nierenfunktion, PCP-Prophylaxe durch COTRIM) Remissionserhaltung: 50%hat 4 Jahre nach Diagnose min 1 Rezidiv, bei jedem Rezidiv geht Clearance verloren Azathroprin, MTX, Leflunomid, Reserve Mycophenolat Prednison Orientierung an Subgruppen
- ANCA Vaskulitis Subgruppen lokalisiert: keine B-Symptome, normales Krea, ANCA neg, Frühsystemisch: Vaskulitiden außerhalb der lunge, B-Symptome, Krea < 120 generalisiert: Vaskulitiden ausßerhalb der lunge, bedrohte Organfunktion, B-Symtome, ANCA pos., Krea < 500 schwer: Vaskulitiden außerhalbder lunge, Organversorgen, ANCA pos., Krea > 500 refraktär: Vaskulitiden außerhlab der lunge, bedrohte Organfunktion, Standardtherapie nicjt erfolgreich, jedes Krea
Advertisement