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Nephrologie (Subject) / Interstitielle und genetische Erkrankungen (Lesson)

3. Semester

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  • Thrombotische Mikroangiopathie Labor Anämie: ↓Hb Hämolyse: ↑LDH, ↓Haptoglobin, ↑Retikulozyten, negativer Coombs-Test Mikroangiopathie: ↑Fragmentozyten, Fragmentierung der Erys in Arealen mit partieller Okklusion durch Plättchenthromben
  • Thrombotisch-thrombozytenische Purpura Erstbeschreibung durch Moschcowitz ungewöhnlich große von Willebrand Multimere v.a. zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr Mortalität > 90% ohne Behandlung Multiorganerkrankung
  • Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS) Erstbeschreibung durch Gasser Zusammenhang mit E. coli Shiga-Toxin v.a. im Kindesalter 2 Formen: Shiga-toxin assoziiertes HUS (90%, v.a. Kinder) (D+)                 Atypische HUS (10%, v.a. Erwachsene) (D-)
  • Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura Formen idiopathisch: am häufigsten, ↓ADAMTS-13 Aktivität (< 5%), Antikörper gegen ADAMTS-13 sekundär: 15%, Auslöser: Schwangerschaft, KMT, HIV, Tumoren, Medikamente (Clopidogrel, Ticlopidin, Chinin, Mitomycin, CNI, etc.) familiär (Upshaw-Shulman-Syndrom): Mutationen (>40 bekannt) des ADAMTS-13-Gens (Chromosom 9q34), autos.-rez., variable Manifestation, oft postnatal Autoimmun: SLE, Antiphospholipid-Ak-Syndrom, Sklerodermie
  • Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura Symptome Petechien Fragmentozyten in Blutausstrich Thrombozytopenie hämolytische Anämie Nierenversagen neurolog. Auffälligkeiten Fieber
  • Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura Therapie Plasmapherese: größte Erfolgsaussichten, falls nicht verfügbar Plasmainfusion Glukokortikoide: bei Patienten mit Ak gegen ADAMTS-13, hohe Dosen Prednison Rituximab (Anti-CD20): bei Patienten mit Ak gegen ADAMTS-13 Caplacizumab: Blockade Thrombozyten-Bindungsstelle des vWF (Phase III) Splenektomie: wenn kein Erfolg durch Glucocorticoide und Rituximab , bei therapierefraktären Patienten, bei nachgewiesenen Auto-Ak
  • Hämolytisch-urämisches Syndrom typisch (D+) v.a. Kinder blutige Diarrhoen Shiga-Toxin assoziiert in > 60% E.coli Typ O157:H7 (EHEC), auch Shygella dysenterica Kontamination von Milch- und Fleischprodukten gute Prognose mit > 80% kompletter Restitutio ad integrum meist keine Dialyse notwendig Therapie: supportiv (Hochdruck, Elektrolyte, Dialyse)               keine gesichtere kausale Therapie                Antibiotika konrtovers, da sie Vermehrung der Toxin-Ausschüttung auslösen können               Plasmapherese               Komplement-Inh.
  • Hämolytisch-urämisches Syndrom atypisch (D-) 10% aller Fälle auch Erwachsene Aktivierung alternatives Komplementsystem Mutation in Komplementgenen (CFH, CFI, MCP, C3, etc.) Ak gegen Komplementfaktoren (Faktor H) Therapie: Standard: Komplementblockade durch Eculizumab (bindet an C5, prox. Funktion                               bleibt bestehen)                Dialyse bei schwerem Nierenversagen                Immunsuppression bei Ak gegen Faktor H                Plasmapherese
  • Thrombotische Mikroangiopathie Diagnostik eines der folgenden: Nieren betroffen, GIT betroffen, neurolog. Symptome -> Bestimmung ADAMTS-13 Aktivität und Shiga-Toxin/STEC-Tes -> wenn ADAMTS-13 Aktivität < 5-10% TTP      wenn > 5-10% aHUS oder sek. TMA      wenn Shiga-Toxin/STEC pos. STEC-HUS
  • Interstitium Raum zw. Glomeruli und Tubuli Typ 1 (Fibroblasten) - Erypoetin, Prostaglandine Typ 2 (Dendritische Zellen) - Antigen Präsentation Extrazell. Matrix enthält Typ 1 und 3 Kollagen
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  • Interstitielle Nephritis Einteilung akut: medikamentös, Infektionen, Immunerkrankungen (SLE, Sjörgen, Kryoglobulinämie, PBC, Sarkoidose, M. Wegener), idiopathisch chronisch: chron. Verlauf einer akuten interstitiellen Nephritis, sek. glomeruläre Erkrankung, Analgetika, Sichelzellanämie, Strahlennephritis, chinesische Kräuter, Balkannephropathie, toxisch (Blei, Cadmium), Medikamente (Lithium etc.) strukturell: Zystitische Nierenerkrankungen, Obstruktive Uropathie, Refluxnephropathie
  • Interstitielle Nephritis akut Ursachen 1. Infektionen 2. Medikamente (Cephalosporine, Sulfonamide, Protonenpumpenhemmer, 5-Aminosalicylate, Chemotherapeutika)
  • Nephritis durch Medikamente - tubulointestitielle Nephropathie:             akut toxisch (dosisabhängig): akute Tubulusnekrose (Aminoglykoside, Cephalosporine,                                                        Sulfonamide)             Hypersensitivitätsreaktion (dosisunabhängig): akute interstitielle Nephritis                                                        (Antibiotika, Diuretika, NSAR, Allopurinol)             chronisch toxisch (dosisabhängig): chron. intestitielle Nephritis (Mischanalgetika)             - glomeruläre Läsion:               immunologisch (dosisunabhängig): Glomerulopathie mit Proteinurie und                                                         nephrotischen Syndrom (Gold, ACE-Hemmer, NSAR)             
  • Intestitielle Nephritis akut Symptome akute Verschlechterung der Nierenfunktion Leukozyturie tubuläre Proteinurie (alpha-Mikroglobulinurie) Eosinophilie, Fieber, Hautexanthem (Hypersensitivität)
  • interstitielle Nierenerkrankungen chronisch Ursachen Niere überwiegend normal: Medikamente (z.b. Lithium) metabolisch (Hyperuricämie, Hypokaliämie, etc.) Schwermetalle (Gold, Cadmium, Arsen) Bestrahlung Balkan Nephropathie Immunologisch (Lupus, Sjörgen) hämatologisch (Multiples Myelom, Lymphom) Nieren makroskopisch verändert: Analgetika-Nephropathie chronische Obstruktion angeborene Erkrankungen (Nephronoptise, adulte polyzystische Nierenerkrankung, medull. Zystennierenerkankung, juvenile hyperurikämische Nephropathie) Infektionen (Xanthogranulomatose, chronische Pyelonephritis)
  • Tubulointerstitielle Nephritis Therapie 1. Absetzen potentiell auslösender Medikamente bzw. Therapie der Grunderkrankung 2. Immunsuppression: Beginn 3-7d nach Absetzen der Medikamente               bei Steroidabhängigkeit: MMF
  • Zystische Nierenerkrankungen Einteilung Kinder: autos.-rez. polyzystische Nierenerkrankung (AR PKD), familiäre Nephronophthise (infantil, juvenil, adoleszent), Markschwammnieren Erwachsene: autos.-dom. polyzystische Nierenerkankung (AD PKD)
  • Charakteristika der Zystenbildung - Erwachsenenform (AD PKD): vergrößerte Niere, variable Zystengröße, oft Leberbeteiligung, mit Niereninsuff. im 40.-60.LJ - Kindesform (AR PKD): vergrößerte Nieren, kleine Zysten, hepatische Fibrose, hohe Mortalität - Nephronophthise: kleine Nieren, Zysten im Nierenmark bis 2cm, Leberfibrose, Niereninsuff. im Kindesalter - Markschwammnieren: Nieren tlw. vergrößert, kleine Zysten vor den Kelchen, gutartig - einfache Nierenzysten: gutartig
  • AD PKD extrarenale Manifestationen bis zu 100% Leberzysten selten kongenitale Leberfibrose 40-80% Kolondivertikulose (Divertikulitis + Perforation) 0-30% Herzklappenabnormalitäten (v.a. Mitralklappenprolaps) 4-40% intrakranielle Aneurysmen vereinzelt thorakale Aortenaneurysmen selten koronare Aneurysmen 5-10% Pankreaszysten
  • PKD Prognosen mittleres Alter bei Dialysepflicht: PKD1 Gen: 53 Jahre PKD2 Gen: 69 Jahre ungünstige prognostische faktoren: PKD1, junges Alter bei Diagnose, schwere arterielle Hypertonie bei linksherzhypertrophie, HWI bei Männern
  • PKD Komplikationen rezidivierende Flankenschmerzen (Stein, Infektion, Obstruktion) Hämaturie und Zysteneinblutungen rezidivierende HWI und Zysteninfektionen renale Hypertonie rezidivierende Urolithiasis progrediente Niereninsuff.
  • PKD Therapie keine kausale Therapie der Zysten Behandlung Hypertonie (vlt. kein Einfluss auf Progression) Nierenersatzverfahren (Dialyse, Transplantation) Zulunft: Progressionsverzögerung der Zysten (Vasopressin-Rez.-Antag., z.B. Tolvaptan,, mTOR-Inh. nicht wirksam)

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